代问诊于2020年8月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,49岁 II型糖尿病,肾萎缩,白癜风。 2019.12因乏力消瘦5月,入院检查,12.24行胃镜示:慢性麋烂性胃炎;十二指肠恶性淋巴瘤可能。胸部CT:纵膈及两侧腋下多个增大淋巴结影,建议进一步检查。 2020.1.8骨穿示:成熟淋巴细胞比例减低,占8.5%,可见2%幼淋样细胞。 1.9病理诊断:(十二指肠球部黏膜)符合小B细胞性非霍奇金淋巴瘤,套细胞性。免疫组化:CD20+,CD79a+,CD5+,CD43+,BCL2+,CyclinD1+,SOX11+,CD3-,CD10-,BCL6-, CD21(FDC+),CD23(FDC+),Ki67(20%+)。 1.9行PET/CT:十二指肠球部管壁不规则增厚伴FDG代谢增高(最厚处约1.2cm,SUVmax5.2),脾肿大伴轻度FDG代谢增高(SUVmax3.0);鼻咽部软组织明显增厚伴FDG代谢增高,两侧扁桃体肿大伴FDG代谢增高(SUVmax5.9),考虑淋巴瘤结外浸润可能;直乙交界处至直肠中段、末端回肠、结肠回盲部及部分升结肠走行条状代谢增高(SUVmax6.5),管壁稍增厚伴FDG代谢增高(SUVmax5.9),部分盆腔小肠不均匀代谢增高(SUVmax6.3),考虑淋巴瘤浸润不除外;两侧腮腺区多发小结节伴轻度代谢增高(SUVmax3.4),建议密切随访;扫描区骨髓腔不均匀代谢增高(SUVmax3.4),建议骨髓活检;胰腺稍增粗伴不均匀轻度代谢增高(SUVmax3.5),请密切随访;胃体部分胃壁略厚伴轻度代谢增高(SUVmax3.4),考虑炎症可能;余全身(包括脑)PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶;两肺轻度支扩,两肺下叶少许间质性改变;右肾萎缩,右肾多发结石;左肩及左髋关节炎症可能。IV期B组,IPI评分2分。 1.10予以第1周期R-HyperCVAD PartA方案(美罗华600mg d0+环磷酰胺0.3 d1-3+长春地辛4mg d4/11+多柔比星脂质体40mg d4+地塞米松40mg d1-4/11-14)治疗。 2.7行CT示:右肺下叶少许增殖纤维灶;纵膈、左锁骨上、两侧腋下、心膈角多枚增大淋巴结。超声示:双侧颈部多发淋巴结肿大,双侧腋窝及腹股沟多发淋巴结增大;脾大门脉主干内径增宽;后腹膜淋巴结肿大;右肾多发结石伴多发囊肿;右肾萎缩;左室舒张功能减退;二、三尖瓣轻度返流。 2.8予以第2周期R-HyperCVAD PartA方案治疗,剂量同前。 3.7予以第3周期R-HyperCVAD PartB方案(美罗华700mg d0+MTX 1.9g d1+Ara-c 3.0g d2-3)治疗。 4.17予以第4周期R-HyperCVAD PartA方案(美罗华700mg d0+CTX 0.5g d1-3+长春地辛4mg d4/11+多柔比星40mg d4+DXM 40mg d1-4/11-14)治疗。 5.15予以第5周期R-HyperCVAD PartB方案治疗,剂量同前。 6.15予以第6周期R-HyperCVAD PartA方案(美罗华700mg d0+环磷酰胺0.5 d1-3+长春地辛4mg d4/11+多柔比星脂质体40mg d4+地塞米松40mg d1-4/11-14)治疗。 7.20行PET/CT:两侧颈部、颏下、锁骨区、腋窝、纵隔、后腹膜、骼血管分叉处、两侧腹股沟区多发小淋巴结,未见FDG代谢增高,较前明显缩小、减少,前片(十二指肠球部、鼻咽及两侧扁桃体、两侧腮腺区SUVmax3.4)病灶已基本消失,脾脏较前缩小、FDG代谢减低,考虑大部分肿瘤活性受抑制;左下肺胸膜下类圆形结节影,边界稍模糊,FDG代谢增高,较前为新发,考虑炎症可能;胃贲门部胃壁略厚伴轻度代谢增高(SUVmax5.0),考虑炎症可能;盆腔小肠及直肠走形区条状代谢增高(SUVmax6.2),局部管壁未见明显增厚,考虑炎症可能;余未见FDG代谢明显异常增高灶;两侧上额窦少许炎症;两肺轻度支扩,两肺下叶少许间质性改变;右肾萎缩;右肾囊肿,右肾盂多发结石。
疑问 1、请问主任目前的治疗方案是否合适? 2、目前主治建议做自体移植,请问主治现在做是否合适?患者获益有多大? 3、此类型后续如何巩固维持呢? 4、此类患者预后如何?
答复 1、套细胞淋巴瘤采用R-CHOP/RDHAP或HyperCVAD均是常用方案,6疗后PET/CT全身高代谢肿瘤出明显好转,说明对所用方案比较敏感,建议复查骨穿,流式,胃肠镜高代谢处病理查是否有残留肿瘤细胞。 2、套细胞淋巴瘤易复发,患者发病时全身的多发Ⅳ期,建议自体移植,如无肿瘤证据,可以考虑第七疗采干,如仍有残留肿瘤细胞,建议加用伊布替尼+R-DHAP(酌情调整剂量) 3、移植后可用伊布替尼或BCL-2抑制剂维持,骨髓IGH重排+全身淋巴结彩超,2-3个月1次监测,腹部CT监测。 4、如有微残增加,淋巴结增大,可考虑CART治疗。 5、维持治疗最好1-2年。
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