代问诊于2020年6月14日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 男性，25岁 2019年底发现颈部肿物4月余。 2020.3.13省肿瘤医院行PET/CT：左颈、双锁骨上(最大长径3.4cm,SUVmax22.5)，纵隔、右肺门、前中上纵隔结节、团块状异常放射性浓聚影(SUVmax16.9)，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤可能性大；全身骨骼放射性摄取对称性增高，PET于相应部位见异常放射性浓聚影，不除外恶性肿瘤浸润可能(SUVmax6.6)；心包内少量积液；全身其它部位未见明显异常。II B期。 3.24省肿瘤医院病理诊断：(右锁骨上) 符合经典型霍奇金氏淋巴瘤(结节硬化型)；免疫组化报告：CD20少许大细胞弱阳性,CD15+/-,PLAP-,SALL4-,PAX-5大细胞+,CD3、CD5背景细胞+,Bob-1-,Oct-2-,CD40背景细胞+,CD8背景细胞+,ALK-,CD30大细胞+,MUM-1大细胞+,CD79 大细胞+,CD21-,Ki-67大细胞+,CD10-,Bc1-6-,CD7-,CK-,MPO灶性细胞+。 3.31北京高子芬病理会诊：(右锁骨上) 经典霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：CD3 (小细胞+)，CD20 (小细胞+)，CD45 (大细胞-)，PAX5 (大细胞弱+)，P53 (大细胞+)，MUM1(大细胞+)，CD30 (大细胞+)，CD15 (大细胞+)，PD-1 (大细胞-)，Ki-67 (60%+)。原位杂交结果：EBV-EBER (-)。 3.25心电图检查：窦性心律大致正常心电图。彩超示：左侧下颈部一左侧锁骨上区多发实性肿块，较大者2.5*1.5cm，淋巴瘤可能性大；右侧下颈部IV区一稍增大淋巴结，大小约1.3*0.7cm；右侧锁骨上区、双侧腋下区、双侧腹股沟区未见明显增大淋巴结；右肾多发囊肿并部分囊壁钙化；肝、胆、脾、胰、左肾未见明显异常；腹腔、腹膜后、双侧肾上腺区、盆腔内未见明显肿块；心内结构及室壁运动未见明显异常；左心收缩、舒张功能正常范围。 3.25血常规示：白细胞18.31*10~9/L，血小板498*10~9/L；血生化示：铁5.9 umol/L，肌酐59.0 umol/L，前白蛋白171.40 mg/L，铁蛋白576.40 μg/L，铜兰蛋白659.3 mg/L，CRP 51.30 mg/L；凝血功能示：D-二聚体 2.91ug/mL，纤维蛋白浓度4.74 g/L；EB病毒检测正常。 3.26骨髓细胞学示：骨髓增生极度活跃，部分粒细胞核浆发育失衡，请结合临床。淋巴瘤免疫分型：淋巴细胞群4.75，单核细胞群1.62，粒细胞群88.17，有核红区域细胞4.31，结果分析成熟淋巴细胞比例约为有核细胞的4.75%，此群细胞表达T、B、NK细胞标志，免疫表型未见明显异常。请结合临床、细胞学和遗传学等检查。 3.27、4.10予以第1周期ABVD方案治疗，多柔比星脂质体35mg+博来霉素15mg+长春新碱2mg+达卡巴嗪0.66g。 4.24、5.8予以第2周期ABVD方案治疗，剂量同前。 5.25行PET/CT：原左颈、双锁骨上、胸骨后血管间隙、胸廓入口气管旁右侧、前中上纵隔、奇食隐窝、右肺门多发肿大淋巴结较前明显缩小、减少，右前纵膈较大约4.1*5.3cm，PET 于相应部位见浓淡不一放射性浓聚影(SUVmax2.0~10.9)(多维尔评分2~5分)，考虑淋巴瘤治疗后好转，部分肿瘤细胞已处于代谢抑制状态，但仍有部分肿瘤细胞处于代谢活跃状态；心包内少量积液已不明显；双上颈、双颌下淋巴结增生可能性大(短径小于0.8cm,SUVmax6.5)；全身其它部位未见明显异常。 5.25查血示：锌6.23 umol/L，肌酐61.3 umol/L，谷草转氨酶50.80 U/L，丙氨酸氨基转移酶64.80 U/L，谷氨酰氨基转肽酶64.80 U/L，纤维结合蛋白602.3 mg/L，铜兰蛋白489.5 mg/L。 5.26予以第1周期百济PD-1+AVD方案治疗，PD-1 200mg+多柔比星脂质体35mg+长春新碱2mg+达卡巴嗪0.66g。 6.9予以第2周期PD-1+AVD方案治疗，剂量同前。
疑问 1、根据患者2疗后的检查结果，评分为2~5分，请主任评估效果如何？可以定义为部分缓解吗？ 2、目前主治建议用PD1联合AVD行2个疗程后自体移植+PD-1巩固，请问主任联合方案后建议几个疗程再次评估？如果cr，是否建议做自体移植？或建议什么方案进行巩固； 如果没cr，效果不好，建议更换何种方案？ 3、此类患者预后如何？
答复 1、根据PET检查，2疗后大部分病灶得到有效控制，代谢值下降。治疗效果尚可，但不是很好，可能和纵膈治疗前病灶是大包块有关。如果治疗后第一次PET检查，病灶能够消失或者代谢值能够正常，这种结果预后较好。不过治疗后病灶还是明显减少，只是病灶变化不均匀，仍然有部分残留，SUV值也有高于正常的。因此疗效可以评为部分缓解。 2、 对于1-2期的霍奇金淋巴瘤病人，化疗达到缓解后做局部放疗，是国内外淋巴瘤治疗指南的治疗原则。如果一线化疗方案治疗效果挺好，4-6个疗程能够达到完全缓解，下一步治疗应该采取的治疗方法是做原发病灶的局部放疗， 通过对原发和残留病灶部位的局部放疗，可以更彻底的清除残留的肿瘤细胞，从而减少复发的风险，达到治愈的机会更多一些。而不是着急做自体造血干细胞移植，而自体干细胞移植后复发的风险还是较大。 如果PD1联合AVD再行2个疗程没有缓解，就需要用二线治疗方案，霍奇金淋巴瘤的二线治疗方案，有两个常用的方案可供选择，一是增强的BEACOPP方案，另一个是MOAP方案。两者疗效差不多，但前者对造血抑制更重，方案中有一个药目前国内没有；后者副作用略轻些，在前者治疗进展后，后者仍然有效。 由于本例治疗前纵膈有大包块存在，放疗的意义就更大。放疗后休息3个月，做PET检查，根据PET结果，如果需要可以用ABVD方案巩固治疗2个疗程，然后结疗。 3、大部分2期的病例预后较好。但是如果纵膈有大包块；和/或治疗后第一次PET检查没有完全缓解，预后可能受到一定的影响。这种情况如果出现，在其后的治疗中应加强治疗强度，改用二线治疗方案，提高疗效，争取尽快达到完全缓解。从而改善预后。
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发表于 2020-12-1 11:10:02
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