代问诊于2020年6月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，63岁 高血压。 2020.3.13胃部疼痛，胃镜示：胃窦小弯延续至胃角胃体下段巨大胃溃疡伴浸润性病灶，局部活动性出血。怀疑是胃肿瘤。 3.20瑞金医院病理诊断："胃角活检标本”非霍奇金高侵袭性B细胞淋巴瘤，考虑：①弥漫性大B细胞淋巴瘤，生发中心亚型；②伴双打击或三打击的高级别B细胞淋巴瘤。建议行FISH检测进一步鉴别。免疫组化：Vimentin (+)，CD20 (+)，CD79a (+)，CD19 (+) ，CD21 (少量+)，Bc1-6 (+)，C-MYC (约40%+)，Bc1-2(约50%+)，Ki67 (约90%+)，CD30 (-) ，CD38 (-)，CD3 (-)，CD5(-)，CD10(-)，MUM-1(-)，CyclinD1(-)，CD23(-)，AE1/AE3 (-)，CAM5.2 (-) ; EBV原位杂交：EBER (-)。“胃体溃疡”活检标本：弥漫大B细胞淋巴瘤。补充免疫组化：CD22 (+)，PD-L1{22C3}(TPS约2%)，PD-L1{22C3}+，PD-1(肿瘤细胞约90%,背景淋巴细胞＜5%)。FISH：IGH/BCL2、C-MYC阴性，BCL6阳性。结合FISH符合弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心亚型。II期，IPI 1分，ECOG 0分。 3.21医学影像诊断中心行PET/CT：胃体胃窦部后壁不规则增厚(最厚约1.5cm)伴溃疡形成、周围多发淋巴结肿大，FDG代谢均明显增高(较大者短径约1.4cm,SUVmax21.1)，结合病理，符合淋巴瘤累及表现；胆囊底壁结节状增厚，FDG代谢未见异常，考虑胆囊腺肌症可能，请结合超声检查；肝及双肾多发囊肿；右肾小结石；前列腺钙化灶；右侧睾丸鞘膜积液伴钙化灶；乙状结肠小憩室；右肺上叶间隔旁型肺气肿，两肺少许炎症后遗灶；心包隐窝少量积液；部分动脉硬化；脊柱退行性改变，项韧带钙化；右侧肩关节及两侧髋关节周围炎；脑FDC代谢未见明显异常，大枕大池，请结合MRI检查；两侧上颌窦囊肿；鼻中隔向左偏曲，右侧下鼻甲稍肥厚；两侧腭扁桃体慢性炎症；双侧颈深间隙及颌下慢性炎性淋巴结。 4.20分子病理：TP53阴性(约6%的肿瘤细胞可见TP53缺失)。基因检测：检测到具有明确临床意义的基因变异：ARID1A、 CCND3、 TNFAIP3、BRAF、TP53、SOCS1、 DTX1、 CD58。 3.26予以第1周期R-CHOP方案治疗(美罗华700mg d0+多柔比星脂质体20mg d1,40mg d3+长春新碱2mg d1+环磷酰胺700mg d1,3+甲强龙80mg d1-5)，由于担心胃穿孔，予以分次共 4 天用药。 4.18予以第2周期R-CHOP方案治疗(美罗华700mg d0+多柔比星脂质体60mg d1+长春新碱2mg d1+环磷酰胺1357mg d1+泼尼松片100mg d1-5)。 4.21起持续发烧，最高39℃，每日热峰逐渐升高，自服美林退热。查血示：β2微球蛋白2666 ng/mL，D-二聚体定量0.84 mg/L。 5.15 PMseq结果：可见G-的嗜血杆菌属、莫拉菌属、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、未检真菌、结核、病毒。予以头孢他啶+万古霉素+伏立康唑抗感染治疗。 5.19胸片示：胸椎侧弯；主动脉迂曲；两肺纹理略多稍乱模糊，双下肺少许条索影；左侧第6前肋局部欠光整；请结合临床。彩超示：肝内高回声，考虑血管瘤可能；肝内囊性灶，考虑肝囊肿；双肾囊性灶，考虑肾囊肿；胆囊胰体脾未见明显异常；双侧颈部见低回声多个，右侧最大约9.7*4.7mm，左侧较大约11.5*4.3mm，双侧锁骨上、腋窝、腹股沟未见明显异常肿大淋巴结。 5.19予以第3周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 5.25脑脊液常规：无色透明，清亮，红细胞阴性，潘氏阴性；脑脊液生化：脑脊液糖4.98 ↑ mmol/L，蛋白定量及氯化物均正常。行腰穿鞘注(阿糖胞苷50mg+甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg)。 6.5瑞金医院行PET/CT：胃体小弯侧近胃窦部胃壁稍厚伴代谢增高(SUVmax5.3)，考虑淋巴瘤浸润，与2020-3-21外院PET/CT检查对比病灶明显缩小伴代谢显著减低，原周围高代谢肿大淋巴结消失，提示化疗有效(Deauville评分4分，Lugano评分: PMR)；双肺斑片密度增高影(以双肺上叶为著)伴代谢分布增高，考虑炎性病变可能，建议抗炎治疗后复查；双肺气肿改变(以右肺上叶为著)；双侧上颌窦粘膜增厚，代谢不高，考虑副鼻窦炎；右侧甲状腺稍低密度小结节，代谢略减低，建议结合甲状腺B超检查；纵隔小淋巴结显示，部分密度稍高伴代谢轻度增高，考虑炎性病变，随访；右侧腋区PICC管走行区软组织代谢稍高，考虑炎性病变，随访；肝囊肿；双肾多发囊肿；双肾盂小结石；右侧睾丸鞘膜积液伴钙化；大枕大池；脊柱退行性变。 近期查血示：白细胞计数2.62 ，单核细胞比例22.1 ，红细胞计数3.22 ，血红蛋白97 ，红细胞分布宽度15.9 ，Y-谷氨酰基转移酶12；患有轻度带状疱疹等症状，已服用泛昔洛韦、易善复护肝药等，目前身体状态整体尚可，胃口不错，消化也不错，没有出现黑便和腹痛。本周末待4疗。
疑问 1、结合病理及基因检测等结果，是否需要加做别的检查？ 2、TP53有突变，复发率是否很高？是否需要提前准备CAR-T或有无其他应对办法？ 3、针对胃部的弥漫大B，请问主任目前的治疗方案是否妥当？如需调整，请主任出具下一步的具体治疗方案。 4、另外针对最近持续低烧服用抗生素后效果不明显，改换服用中药调理后体温控制效果明显，请问主任化疗期间是否可以服用中药？ 5、此类患者预后如何？
答复 1、病理三表达DLBCL，伴BCL-6异位，ki-67(90%)现R-CHOP化疗3周期，PET/CT评估PR,结合二代测序患者有P53,SOCS等基因突变，为防止出现耐药及突变，建议；①上调化疗方案，R--EPOCH,R-GDP等。②增加靶向药治疗，例如，伊布替尼或BCL-2抑制剂联合化疗。③抗HP治疗（无论HP(-)或（+）④中枢预防；鞘注。⑤缓解后可考虑自体移植+CART. 2、CART前检测CD19,20,22等靶点及百分比。 3、中药调整可贯彻始终。 4、结疗后R2维持1-2年。
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发表于 2020-11-26 10:38:41
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