女性，20岁，经典霍奇金淋巴瘤复发三疗后病例分析

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代问诊于2020年7月3日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，20岁

2019.1无明显诱因出现右侧颈部肿胀、僵硬不适，间断有右肩颈疼痛，行胸部增强CT示：前上纵隔实性占位性病变，大小约9.9*10.5*4.0cm；纵隔多发淋巴结；右侧胸腔积液。后于人民医院行右侧锁骨上病变切除术，病理诊断为软组织脓肿形成。后于交大附一病理会诊示：(右颈部)骨骼肌肉慢性化脓性炎变纤维疤痕形成。

2019.1.28军医大学附一病理诊断：(前纵隔)经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组化：CD30(+),Pax-5(弱+)，AE1/AE3(-),ALK(ALK p80)(-),CD15(-),CD20(-),CD21(-),CD3(-),EBER(-),

Ki-67(+),LCA(-)。

2019.1.30超声示：右侧锁骨上窝淋巴结肿大(最大约1.2*1.6cm)；右侧颈部(较大约0.9*1.5cm)、左侧锁骨上窝淋巴结略大(0.7*1.0cm)；左侧腋窝(大小约0.4*1.0cm)可见淋巴结；余未见明确肿大淋巴结；心动图大致正常。

2019.1.31唐都医院行PET/CT：双侧颈部、锁骨区(SUVmax12.2)及纵隔(SUVmax11.8)多发肿大淋巴结，部分伴融合，葡萄糖代谢增高，符合淋巴瘤表现；心包积液；骨髓葡萄糖代谢弥漫增高(SUVmax4.0)；脾大；余未见异常。II期A组。

2019.2.1骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，粒系占78.0%，红系占13.5%；粒系增生明显活跃，形态大致正常；红系增生减低；单核细胞形态未见异常；巨核系87个，血小板易见；未见寄生虫及特殊细胞。

2019.2.1予以第1周期ABVD方案(脂质体阿霉素20mg d1、d15+博来霉素15mg d1、d15+长春瑞滨30mg d1、d15+达卡巴嗪600mg d1、d15)治疗。

2019.2.2超声示：右侧锁骨上窝切口周围混合回声，范围约1.3*1.3cm，考虑炎性包块并局部脓肿形成。

2019.3.5予以第2周期ABVD方案治疗，剂量同前。

2019.3.6超声示：双侧锁骨上窝淋巴结肿大(右侧较大约0.6*0.6cm,左侧较大约0.5*0.5cm)；双侧颈部(右侧较大约0.3*0.6cm,左侧较大约0.4*0.8cm)、左侧腋窝可见淋巴结(较大约0.5*1.2cm)；右侧腋窝未见明确肿大淋巴结。

2019.4.12予以第3周期ABVD方案治疗，剂量同前。

2019.5.14超声示：右侧锁骨上窝淋巴结肿大(较大约0.6*1.0cm)；双侧颈部(较大约0.3*0.9cm)、左侧腋窝(较大约0.5*1.0cm)淋巴结可见；余未见异常。予以第4周期ABVD方案治疗，剂量同前。

2019.6.17行PET/CT：原双侧颈部、双侧锁骨上淋巴结未见肿大及异常葡萄糖代谢；原前上纵隔病变明显缩小，葡萄糖轻度代谢(长径约1.6cm,SUVmax2.8)，提示部分缓解；前纵隔水样信号影，葡萄糖代谢未见增高，考虑良性囊性病变；脾大；左侧附件区水样信号影，囊中可能。考虑部分缓解。

2019.6.18超声示：右侧颈部可见淋巴结，大小约0.3*0.8cm；余未见明确肿大淋巴结。

2019.6.22、7.24予以第5-6周期AVD方案(脂质体阿霉素20mg d1、d15+长春新碱2mg d1、d15+达卡巴嗪600mg d1、d15)治疗。后进入临床随访阶段，每3月复查一次。

2019.11.21超声示：肝、胆、胰、脾大小正常，图像未见异常；腹腔未见明确肿大淋巴结；双侧颈部及锁骨上窝、腋窝未见明确肿大淋巴结。

2020.5.15胸部CT示：前纵隔不规则囊实性肿物，大小约5.7*4.2cm，余周围界限清楚，血管、气管受推移。

5.22超声示：左侧锁骨上窝淋巴结肿大(较大约0.8*1.3cm)；双侧颈部(左侧较大约0.5*1.3cm,右侧较大约0.4*0.6cm)、右侧腋窝(较大者约0.2*0.4cm)可见淋巴结；双侧腹股沟区、右侧锁骨上窝、左侧腋窝、余未见明确肿大淋巴结；心动图大致正常。

5.25骨髓细胞学：粒:红=4.03:1；骨髓增生明显活跃，粒系占68.5%，红系占17.0%；粒系增生活跃，形态大致正常；红系增生活跃偏低，成熟红细胞大小不一；淋巴、单核细胞形态未见异常；巨核系85个，血小板易见；未见寄生虫及特殊细胞。

5.26予以第1周期GVD方案(吉西他滨200mg d1、d5+多柔比星脂质体40mg d1+地塞米松30mg d1-2)治疗。

5.29骨髓病理：骨髓增生活跃，脂肪组织不少，基质出血明显；粒系增生活跃，各阶段均可见；红系增生活跃，可见幼红细胞簇；巨核细胞不少。

6.15予以第2周期GVD方案治疗，剂量同前。

拟7.6行第3周期GVD方案治疗。

疑问

1、由于是原病灶部位复发，所以未做病理，请问主任现在是否需要补做病理？

2、目前建议何时做PET/CT进行评估疗效？是2周期后做还是4周期做？

3、主治建议GVD行4周期后行自体干细胞移植，请问移植是否必要？患者本身比较排斥移植。

4、若GVD*4周期后CR，是否需要继续巩固？结疗后是否需要用PD-1以及需要用多久？PD-1是否为三线用药方案？或有无其他口服药物？如未达CR，请主任出具下一步的具体治疗方案以及用药规范。

5、如果之后二次复发，是否还可以使用PD-1？

6、结疗后是否可以服用中药进行调理？是否可以降低复发率？

答复

1、如果在病情复发后第二次治疗前的时间，做一次病理检查是有必要的，对于了解病情也比较合适。目前第二次治疗已经进行了一段时间，化疗对肿瘤细胞已经产生了一些破坏作用。病理检查已经不是很典型了，再做病理检查时机已经过去了。

2、对于更改治疗方案的病人来说，两个疗程后和四个疗程后的PETCT检查，都有助于评判该方案的治疗效果，以便及时调整治疗，有利于下一步的治疗。

3、就目前的治疗原则来说，行自体干细胞移植，最好在化疗达到完全缓解后再开始进行。GVD方案行4周期治疗后，能否达到完全缓解，还需要观察。另外，本例属于2期病例，在第一次缓解后，就应该做放疗，但是没有抓住时机。病情进展后，二线治疗如果能达到完全缓解，首先需要考虑做纵膈和其他病灶的放疗，而不是自体干细胞移植。

4、若GVD*4周期后CR，尽快开始做局部放疗。放疗结束后3个月，根据PETCT检查结果，决定是否做巩固治疗。可以用原化疗方案巩固，也可以更换其他方案做巩固治疗。      

通常PD1是作为二线治疗失败后的治疗选择，现在也有一些研究将PD1的治疗前移。可以根据具体情况选择。作为二次复发的治疗，是可以选择PD-1治疗，通常单药不如联合治疗效果更好。若GVD*4周期后没有达到CR，可以选择PD1的治疗，但是PD1单药的治疗完全缓解率只有30%左右，PD1抗体联合地西他滨、联合BV(CD30单抗)或者联合其他化疗药,可以提高完全缓解率。另外MOAP，BEACOPP方案也是有效率较高的二线治疗方案。

5、缓解后可以用中药调理治疗，改善机体的平衡和功能。但是对于降低复发率的作用，没有这方面的研究报道。不建议没有依据的情况下大量服用中药，中药对于人体的器官功能也是有副作用的。

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Emma1204

我怀疑我也得了淋巴瘤 跟我的情况一样。。