男性，58岁，结外粘膜相关边缘区淋巴瘤确诊后病例分析

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代问诊于2020年6月1日 北京医院 刘辉 门诊
病史

男性，58岁

2019.7.9附一行CT：左肺下叶结节，请结合临床并对照老片；右肺下叶结片影，请结合临床；右肺上叶局部胸膜改变。

2019.7.10行超声：双侧甲状腺未见明显异常；左室舒张功能减退，二三尖瓣轻度返流；胆囊息肉；双肾上腺显示部分未见明显异常。

2019.7.11颅脑MRI：未见明显异常征象；空泡蝶鞍征象。

2019.7.22附一行VATS左肺楔形切除+肺大疱切除+肺修补术，术中见：左胸无粘连，两处病灶均位于左肺下叶；左上肺可见肺小疱形成。术中冰冻回报：第1次送检诊断：左肺下叶结节：淋巴组织增生，需免疫组化检测排除淋巴瘤；第2次送检：左下肺:软骨瘤样错构瘤。

2019.7.27病理诊断：左肺下叶楔形切除标本1)淋巴细胞弥漫增生，高度疑为结外边缘区粘膜相关性(MALT淋巴瘤)，建议基因检测确诊；免疫组化：CD3-,CD20+,Ki-67(+,10-20%),

Bc1-2+,Bc1-6-,CD5-,CD10-,CD79a+,CD23部分+,CD43部分+,CyclinD1-,CD21(FDC+),MUM1散在+,CD138-,Kappa(K)-,Lambda(λ)-,CD30-,CK(pan)-。(左肺下叶楔形切除标本2)软骨瘤样错构瘤。

2019.8.15附一病理补充诊断：(左肺下叶楔形切除标本1)淋巴细胞弥漫增生，结合免疫组化及基因检测结果符合结外边缘区粘膜相关性(MALT淋巴瘤)；IG基因重排:检测到IG基因克隆性重排。(左肺下叶楔形切除标本2)软骨瘤样错构瘤。

2019.8胸部DR：“左肺术后”，左侧胸廓缩小；两肺纹理清晰，左肺中下野见条索状、斑片状高密度影；两肺门清晰不大；心影、大血管位置、形态未见异常；左膈面抬高，左侧肋膈角变钝，右侧肋膈角锐利。超声示：胆囊息肉。

2019.11.19行CT：左肺下叶术后改变；右肺下叶结片影，与2019-7-9相仿，请结合临床、密切随访；右肺上叶局部胸膜改变。超声示：胆囊多发息肉。

2020.5.6超声示：双侧锁骨、颈部、后腹膜未见明显肿大淋巴结，双侧腹股沟(左侧较大约2.6*0.6cm,右侧较大约2.5*0.7cm)、双侧腋下(左侧较大约1.8*0.8cm,右侧较大约2.4*0.9cm)淋巴结探及；胆囊息肉样病变。胸部CT示：左肺下叶术后，两肺下叶微小结节，右肺下叶斑片影，随访；左上内肺大泡。

5.7心脏超声：左室静息状态下收缩活动未见明显异常；左室舒张功能减退；二三尖瓣轻微-轻度返流。5.12肛门镜检查：肛管皲裂，肛指-，内痔粘膜轻度隆起。

5.15市人民医院肠镜示：结肠多发侧向发育型肿瘤考虑，性质待病理。

5.19病理诊断：(升结肠近肝曲、肝曲、横结肠近肝曲、距肛70cm结肠、距肛68cm结肠)考虑MALT淋巴瘤；免疫组化：CD3+,CD5+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CyclinD1-,CD10-,Bc1-2+,Bcl-6-,Ki-67(+)1%,CD21+,CD23灶+,Mum-1-。

5.26北京高子芬病理会诊：(肠粘膜)B淋巴细胞异常增生，倾向结外粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。建议加做PCR-Ig基因重排协助明确诊断。

5.27附一行PET/CT：左肺下叶楔形切除术后改变，肠镜结肠均确诊MALT淋巴瘤；左肺下叶陈旧性炎症，右肺下叶前基底段少许炎症；结肠肝曲局部肠壁似稍增厚，FDG代谢略增高

(SUVmax1.3)，结合肠镜，可符合肠道MALT淋巴瘤形态及代谢表现；右侧髂骨局部骨密度增高，FDG代谢略增高(SUVmax1.8)，建议密切随访观察；扫描区域内骨髓FDG代谢略增高，建议密切随访；余未见FDG代谢异常增高灶；椎体轻度退变。

5.29骨髓细胞学：无骨髓小粒，有核细胞量中等量；粒系增生活跃，以中幼粒以下阶段增生为主，各阶段形态无殊；红系增生减低，以中晚幼红细胞增生为主，幼红细胞形态无殊；成熟红细胞轻度大小不一；成熟淋巴细胞比例增高占31%，形态无殊；巨核细胞未见；NAP阳性率13%积分22分，外铁（无小粒），内铁I 22%，POX-，SB-，NSE-，NAF不显色，PAS-，SE-。

疑问

1、根据目前诊断，是否可以诊断为边缘区淋巴瘤？是否需要加做基因重排等？

2、主治建议行美罗华+苯达治疗，请问主任是否建议？麻烦主任给予治疗方案，预计几个周期？

3、是否可以予以病灶部位切除治疗？结合化疗等治疗的获益程度如何？

4、此类患者预后如何？

答复

1、根据目前的资料可以诊断为边缘区淋巴瘤，如果肠道标本能加做基因重排更完善。

2、淋巴瘤肺部、肠道受累，肺部病灶已经切除，肠道病灶PET-CT显示结肠肝曲局部肠壁似稍增厚，如果患者无症状可以等待观察，如果有症状或肿瘤进展快可以开始治疗，目前边缘区淋巴瘤没有最佳化疗方案，美罗华+苯达是可以选择的方案之一，其他方案还有美罗华联合CHOP或CVP。一般6程。

3、结肠的病灶如果肠镜可以切除的话可以肠镜切除，外科手术不建议。如果肠镜下可以切除病灶，之后化疗可以减少疗程，或单药美罗华也可以考虑。

4、边缘区淋巴瘤属于预后好。

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