代问诊于2020年8月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，37岁 慢性乙肝。 2020.1无明显诱因出现干咳，盗汗2月余，体重减轻10kg以上。就诊于当地医院，胸片示：颈部、纵膈淋巴结肿大。 1.23医科大学总医院行超声示：双侧锁骨上窝淋巴结肿大，右侧较大约1.8*1.3cm，左侧较大约3.3*1.7cm；脾略大；纵膈内、双侧颈根部多发淋巴结肿大，左、右侧较大约5.4*2.6cm。 2.21宁夏医科大学总医院病理诊断：(右颈部)考虑弥漫性大B细胞淋巴瘤，来源于纵膈的可能性大。免疫组化：CKpan(-)，Vimentin(+)，CD3(-)，CK2(-)，CD21(+)，Ki67(index80%)，TTF-1(-)，CgA(-)，CD20(+)，Pax-5 (+)，Mum-1(+)，BcL-2(-)，Bc1-6(-)，CD10(-)，C-myc(70%+)，S100(-)，Desmin(-)，CD34(-)，HMB45(-)，MyoD1(-)，CD5(-)，CD2(-)，CD7 (-)，CD79a(+)，CD30(+)，ALK(-)。 3.11北京高子芬病理会诊：(右颈部)符合弥漫性大B细胞淋巴瘤，组织太少难以进一步分型。 3.12医科大学总医院行PET/CT：双侧颈部、纵隔、双肺门、内乳区、纵隔胸膜旁及膈上心包旁多发淋巴结影，部分融合成块，FDG代谢活性异常增高(最大截面约4.2*2.7cm,SUVmax 12.7)，符合淋巴瘤影像征象；体部骨髓FDG代谢活性弥漫性增高(SUVmax2.7)，多考虑反应性改变；脾大并FDG代谢活性增高(SUVmax1.7)，多考虑反应性改变；双侧上颌窦炎；双侧胸腔积液；双肺膨胀不全；双肺散在纤维条索影，考虑陈旧性病变；双肺间质性改变；心包积液；双侧腋窝多发小淋巴结影(最大直径约1.0cm)，FDG代谢活性未见增高，多考虑反应性增生；脂肪肝；子宫宫腔内片状FDG代谢活性增高影，考虑生理性摄取；右侧附件区低密度影，FDG代谢活性明显减低，考虑右侧卵果囊肿；余未见明显异常代谢征象。IV期B组，IPI 1分。 3.16肿瘤医院行超声示：双侧胸腔积液，心包积液；心动过速。行双侧胸水置管引流，并予以莫西沙星及氨溴索、白蛋白治疗。查血示：碱性磷酸酶157，白蛋白24.8，胆碱酯酶2877，葡萄糖8.14，D-二聚体4155.73，CRP 126.34，血红蛋白85，血小板402。 3.20予以DDP 30mg胸腔灌注，3.20-23予以VDS 1mg d1-4静脉化疗，3.23再次予以DDP 30mg胸腔灌注，并完善第1周期R-CHOP方案，RTX 600mg d0+CTX 1000mg d1+EPI 100mg d1。 3.21于天津肿瘤医院再次行颈部淋巴结穿刺活检，病理诊断：EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型，呈非生发中心亚型，Bc1-2及C-myc蛋白双表达。免疫组化：CD20(+)，CD3(-)，CD30(部分+)，Ki-67(80%+)，CD79a(部分+)，CK-pan(C)，CD10(-)，Bc1-6(-)，Mum-1(+)，Bc1-2(80%+)，C-myc(40%+)，P53(20%+)，CD5(-)，CD19(部分弱+)，EBER(+)。FISH：C-myc基因未见异常分离。 3.27骨髓病理：骨髓增生大致止常，未见肿瘤累犯；骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，G=75%、E=12%、G/E比值增大；粒系增生明显活跃，各阶段比例偏高、形态无明显异常；红系增生活跃，以晚红为主，可见双核红细胞，成熟红细胞中心淡染区增大；淋巴细胞比例偏低占10%，以成熟小淋巴细胞为土；共见巨核17个。血小板散在可见。 3.30患者患下肢麻木，行彩超示：右下肢股总静脉管周血管形成，双上肢深静脉未见明显血栓形成。血管外科建议手术拔管。 4.21予以第2周期R-CHOP方案(RTX 600mg d0+CTX 1200mg d1+EPI 120mg d1+VDS 4mg d1+PDN 60mg d1-5)治疗。 5.6行CT示：颏下、双颌下腺区、双颈部、双锁骨上多发小淋巴结(较大者短径约0.7cm)；纵隔内多发淋巴结，部分肿大(较大者短径约1.6cm)；鼻咽左顶后壁稍增厚，左侧咽隐窝浅钝，请结合鼻咽镜检查；双侧上颌窦炎症；右颊部皮肤小结节；左肺上叶实变影及索条，右肺上叶胸膜下索；脾周副脾；脾厚，腹膜后可疑多发小淋巴结；子宫体及双附件形态饱满，请结合临床。疗效评价PR。 5.7予以第3周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 5.26予以第4周期R-CHOP方案治疗，剂量同前，并联合DDP胸腔灌注。 6.15行PET/CT：双侧颈血管间隙、颈深、颌下、颏下、中下颈、锁区、左侧颈后三角区(大者直径约0.7cm,SUVmax2.0)，前上纵隔、头臂静脉旁、主动脉弓旁、腔静脉后、主肺窗、隆突下、奇食窝多发结节(大者约2.2*2.0cm,SUVmax2.8)，提示部分病灶仍略存活性；脾大；左侧胸腔积液；双侧牙龈软组织略增厚，考虑为炎症；右腋下皮下条索，考虑为副乳；右肺上叶胸膜下粟粒影，考虑为炎性肉芽肿性病变；双侧附件区增宽伴钙化，宫腔内密度减低考虑为生理性改变可能性大；余全身PET代谢显像及CT显像未见明显恶性征象。 6.18予以第5周期R²-CHOP联合PD-1单抗方案(RTX 600mg d0+CTX 1200mg d1+EPI 120mg d1+VDS 4mg d1+PD-1 200mg d2+PDN 60mg d1-5+LEN 10mg qd)治疗。 7.8予以第6周期R²-CHOP联合PD-1单抗方案治疗，剂量同前。 7.10超声示：脾肿大；胆囊多发息肉，考虑子宫腔多发息肉；宫颈多发那勃氏囊肿；双腋下、双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结；左侧胸腔积液。 7.30行PET/CT：双侧颈血管间隙、颈深、颌下、颏下、中下颈、锁区、左侧颈后三角区，头臂静脉旁、主动脉弓旁、腔静脉后、主肺窗、隆突下、奇食窝多发结节较前未见明显变化(大者短径不足1cm)；前上纵隔结节较前减小，PET显像部分略见放射性浓聚(大小约2.2*1.7cm,SUVmax2.2)，提示部分病灶仍略存活性；脾大小较前未见明显变化；左肺多发斑片、条索及致密影，考虑为炎性；左侧胸腔积液较前增多，右侧胸腔及心包少量积液；宫腔内密度减低，考虑为生理性改变可能性大；全身骨骼及各关节形态及密度尚可，骨髓代谢增高(SUVmax3.1)，请结合临床；余全身PET代谢显像及CT显像较前未见明显变化。
疑问 1、根据患者6疗后的评估结果，请主任做出疗效评价。 2、请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否推荐放疗或者自体移植？ 3、此类患者预后如何？
答复 1、需明确胸腔积液的性质，胸水中是否查出过肿瘤细胞？如因初发病时胸水伴心包积液，目前仍有胸水，一些淋巴结扔未达代谢CR，疗效PR。 2、患者发病时Ⅳ期，病理双表达，KI-67(80%),P53（20%）如身体能耐受，建议调高化疗R-EPOCH,或加用靶向药，如有病理标本，最好能二代测序，指导靶向药物，或加来吧段，伊布替尼等靶向药，患者CD30（+），CD30单抗亦可考虑。 3、达CR后自体移植，→维持治疗。 4、血EBV.DNA监测。 5、中枢预防。
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发表于 2020-11-5 16:28:31
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