代问诊于2020年8月9日 北301医院 杨清明 门诊
病史 女性，33岁 贫血，低蛋白血症。 2020.2于一月余前无明显诱因出现咳嗽症状，于市第一人民医院行胸部CT示：左肺上叶及中上纵膈大片密影、纵膈右移，占位并阻塞性肺不张待排。 2.6查血示：D-二聚体1470 ug/L，二氧化碳分压38.1 mmHg，血红蛋白112 g/L，血小板计数381*10^9/L，肺炎支原体-IgM/IgG:1/160阳性，糖类抗原-125:256.50 U/mL，神经元特异性烯醇化酶57.330 ng/ml，超敏C反应蛋白43.6mg/L，ALB白蛋白37.1 g/l。 2.7胸水生化：CEA 癌胚抗原0.446ng/ml，TP总蛋白47.9 g/L，CL-氯103.2 mmol/L、 GLU 葡萄糖7.00 mmol/L，ADA 腺苷脱氨酶64.7U/L，LDH 1704 U/L，黄色，李凡他试验+，红细胞+++，细胞数细胞数4320 10*6/L，多个核细胞89%，甘油三脂8.69，总胆固醇2.17；胸水病理：考虑为反应性间皮细胞增生，未见恶性肿瘤细胞；(胸水沉渣)未见肿瘤细胞。 2.8心电图：窦性心率过速.心脏超声：二三尖瓣轻度返流；左室射血分数正常；低值左室舒张功能减退(II级)。 2020.2.21医学影像诊断中心行PET/CT：前纵隔不规则软组织肿块代谢活跃(大小约10.8*12.2*17.9cm,SUVmax12.8)，考虑恶性肿瘤，恶性胸腺瘤可能性大，病灶包绕纵膈大血管，侵犯左上肺、左侧胸膜及心包膜，建议病理检查；左侧胸膜不均匀增厚代谢活跃(最厚约1.7cm,SUVmax10.8)；左侧锁骨区、纵膈、双肺门及双侧心膈角区多发肿大淋巴结代谢活跃(最大约1.9*2.6cm,SUVmax12.7)；左上肺实变影代谢活跃(SUVmax11.6)，首先考虑纵膈肿瘤压迫所致的阻塞性炎症合并肺不张，不除外转移可能，建议定期复查；双肺磨玻璃影，代谢未见增高，多考虑炎症；左侧胸腔积液；心包积液；左侧肾上腺软组织结节代谢稍活跃(大小约0.7*1.3cm,SUVmax3.3)；左侧上颌窦黏膜下囊肿；肝S4段胆管结石；左肾囊肿；右侧卵巢囊肿。II期B，X，高危组。 2020.2.24市第一人民医院病理诊断：(左颈部)考虑原发纵膈弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20弥漫+,CD79a弥漫+,CD23+,CD30+,Bcl-2+,Bcl-6(约30%弱+),MUM-1(约40%+),Ki-67(80%+),CD5-,CD3-,MPO-,ALK-,CD10-,EBER-。 2.27骨髓病理：形态大致正常，未见肿瘤。骨髓细胞学：骨髓增生减低，G/E=13.67/1.3；粒系比例增高，偶见早幼粒细胞，见少许晚幼及以下阶段粒细胞，分叶核粒细胞比列增高，可见嗜酸性粒细胞；红系比列减低，见少量幼红细胞，成熟红细胞大小不等，部分中叶淡染区扩大，部分区域粘聚；淋巴细胞比例减低，形态未见明显异常；可见巨核细胞18个，颗粒型7个，产血小板型10个，裸核1个，血小板呈簇状、大簇状分布；单核细胞比例增高，可见浆细胞。 3.3予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗0.5g d0+环磷酰胺1.1g d1+长春新碱1.5mg d1+泼尼松45mg d1-5+多美素50mg d1)治疗。 3.23予以第2周期R-CHOP方案治疗(其中泼尼松40mg d1-5)。 确诊时由于病情危重下了病危，情况稳定后调整为96小时方案， 4.20予以第3周期R-DA-EPOCH方案(利妥昔单抗0.5g d1+多美素50mg d1+依托泊苷0.07g d1-4+长春新碱0.5mg d1-4+泼尼松60mg d1-5+环磷酰胺500mg d5)治疗。 5.8胸部DR：左侧中量胸腔积液大致同前，考虑左肺实变、肺不张，大致同前；左肺占位病变待排，中上纵隔增宽，请结合CT。超声示：左侧胸腔第8-12肋间肩胛下角线至腋后线范围内可见液性暗区。行胸腔穿刺抽液体术，胸水常规示：无色、透明，PH#酸碱度7.0，潘氏蛋白阴性(-)，红细胞+，TP-2 蛋白515. 40 mg/l。 5.10脑脊液生化：氯126.0 mmol/L，葡萄糖3.30 mmol/L。行胸部CT：前纵隔、左锁骨上窝及左侧肺门多发肿块影，结合病史考虑淋巴瘤；左上肺、左下肺背段多发病变，结合前片考虑淋巴瘤肺浸润并发肺部感染；右肺新发弥漫磨玻璃样影，拟感染性病变；心包积液较前吸收，少许残留；双侧胸腔少量积液，部分包裹，以左侧为著，较前减少。子以莫西沙星抗感染治疗。 5.12行腰椎穿刺并行阿糖施苷5mg)甲氨蝶呤10mg、地塞米松5mg鞘内注射治疗，5.13予以第4周期R-DA-EPOCH方案治疗。 5.22出现发热，予以亚胺培南西司他汀、卡泊芬净、莫西沙星+万古霉素等治疗后好转。 6.10行PET/CT：左锁骨上区、前上、中纵膈、左上肺及左前胸膜软组织增厚(最大范围约7.1*3.4*6.1cm,SUVmax1.7)，代谢稍高(Deauville评分:3分)，范围较前缩小，考虑为治疗后较前缓解；肝S4段稍高代谢结节影，局部未见明显异常密度，多考虑为糖代谢分布不均，建议随访；肝S4段微小钙化灶；左肺下叶少许炎症；左侧上颌窦粘膜下囊肿；左肾囊肿。 6.11予以第5周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。 7.6予以第6周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前，并行腰穿鞘注(阿糖胞苷40mg+甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg)。 7.28行PET/CT：左锁骨上区、前上、中纵隔及左前胸膜软组织增厚，代谢未见异常，病灶范围缩小(最大截面约1.5*4.2cm)，其它部位未见明显新发病灶，考虑为治疗后缓解(Deauville评分:1分)；左肺上叶斑片影，代谢稍活跃，范围较前缩小(范围约1.4*1.6cm,SUVmax2.1)，考虑炎症，建议定期复查；肝S4段稍高代谢结节影，较前相仿，化疗后改变？建议定期复查必要时MRI增强扫描；肝S4段微小钙化灶；左肺下叶少许炎症；左侧上颌窦粘膜下囊肿；左下肺炎症；双侧乳腺增生；左肾囊肿。 目前正在行第7周期REPOCH已完成。
疑问 1、根据患者6疗后的评估结果，请主任做出疗效评价。 2、请主任出具下一步具体的治疗方案，是否建议现在放疗？或者PD-1巩固治疗呢？请主任出具详细的治疗建议。 3、此类患者预后如何？
答复 1、根据六疗后的PETCT检查结果分析，治疗效果不错，大部分病灶消失，纵膈病灶得到控制，缩小为1.5X4.2cm，SUV值正常。达到完全缓解。疗效好的原因与用的化疗方案较强有很大关系，持续96个小时的给药，才能很好地控制病情。 2、由于本病类型特殊，化疗一般不容易控制，即使在控制住病情之后，有些病人很快病灶就会再增长，或者出现进展。所以在化疗控制住病情之后，应当尽快采用局部放疗的办法，进一步清除残留的肿瘤细胞，以免病情出现反复。这种情况必须抓紧时机，在达到缓解后尽快安排放疗。通过放疗绝大部分病例都能较好的控制病情，保持病情长期缓解。 关于PD1的治疗，一般情况下，PD1主要用于治疗难治和复发的纵膈大B病人，通常联合化疗GVD方案，疗效会更好。作为缓解后的巩固治疗，使用单药PD1的治疗方法现在还缺乏循证医学的证据，是否有效还不能肯定，另外还要考虑副作用以及经费的问题，目前还不支持缓解后使用PD1单药巩固维持的治疗方案。 3、总体来说，本病的预后不如普通的弥漫大B细胞淋巴瘤。近年来随着认识的提高，早期采用强化治疗，在96小时给药的EPOCH方案治疗达到缓解后，尽快采用局部放疗，可以达到长期完全缓解。已经明显改善预后不良的情况。 另外PD1和CD30 单抗联合化疗的应用，改善了复发和难治病例的治疗效果，使更多的病人获益，此类患者的预后也有了很大的提高。
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发表于 2020-11-4 16:00:55
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