女性，50岁，外周T细胞淋巴瘤移植后病例分析

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代问诊于2020年8月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，50岁

2019.8发现双侧腋窝肿物半年余，入省人民医院检查。心电图示：窦性心律；窦性心动过速。

2019.8.19超声示：左侧乳腺未见明显囊实性结节，BI-RADS分类1类；右侧乳腺低回声结节，BI-RADS分类3类；双侧腋下及颈部淋巴结肿大；肝内中低回声，考虑：肝血管瘤；结石性胆囊炎(充满型)；脾稍大；副牌；子宫小肌瘤；宫颈潴留性囊肿；宫后区积液；胰、双侧附件区声像图未见明显异常。

2019.8.20行CT示：右肺中叶及左肺上叶感染；右肺中叶小结节，建议随访；前纵隔及双侧腋窝多发肿大淋巴结；肝右前叶包膜下及肝左外叶稍低密度影，建议增强检查；胆囊壁稍厚、毛糙；脾大；扫及纵隔、双侧腋窝及腹腔、腹膜后、盆腔内、双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，淋巴瘤可能，建议结合临床并进一步检查；盆腔少量积液。肿瘤标志物示：CA-125 123.9 U/ml。

2019.9.2省人民医院病理诊断：(左腋下)考虑非霍奇金外周T细胞淋巴瘤。免疫组化：CK(-),CD3(+),CD20小灶(+),CD21示残存FDC网,CD68(+),Bc1-2部分细胞(+),CD2(+),CD5(+),CD7部分细胞(+),CD4(+),CD8(+),TIA(+),Grb(-),CD56(-),CD30少数大细胞(+),ALK(-),Bc1-6(-),CD10(-),PD-1(-),Ki-67指数约30%,EBER(-)。III期B组。

2019.9.4行CT示：纵膈、腹腔、腹膜后、盆腔内、双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，较前部分淋巴结有所增大，考虑淋巴瘤可能；盆腔少量积液；扫及肝右前叶包膜下稍低密度影，建议进一步检查；肝右叶体积增大，脾大；胆囊壁稍厚、毛糙。

2019.9.10骨髓细胞学：骨髓小粒未见，骨髓有核细胞增生欠活跃，G/E=4.85:1；粒系63.0%，比例略高，各阶段可见，杆分胞浆颗粒增粗可见，嗜酸、嗜碱粒细胞可见；红系13.0%，比例低，各阶段可见，以中晚幼红为主，成红可见缗钱状排列；淋巴细胞19.5%，比例正常，幼淋偶见；单核细胞、浆细胞、网状细胞可见，未检见寄生虫；巨核细胞78个，小簇散在可见。血片:部分杆分胞浆颗粒增粗，异淋可见，成熟红细胞大小不一，血小板小簇散在可见。骨髓染色体核型分析：46,XX。骨髓活检：未见成簇淋巴瘤细胞。

2019.9.16行CT示：右肺中叶、左肺上叶舌段及双肺下叶胸膜下感染，较前右肺中叶、左肺上叶舌段感染减轻，双肺下叶胸膜下略加重；双肺结节或磨玻璃密度影，较前变化不著，建议随访；双肺下叶肺大泡；前纵隔及双侧腋窝多发肿大淋巴结，部分较前缩小。

2019.9.5、9.30、10.24予以第1-3周期EPOCH+门冬酰胺酶方案治疗。

2019.11.14行CT示：双肺散在感染，较前稍增多；双肺下叶肺大泡；前纵膈及双侧腋窝多发肿大淋巴结；肝内稍低密度影；脾稍大。

2019.11.20予以第4周期EPOCH+培门冬酶方案治疗。

2019.12.11中期行PET/CT：右侧腹股沟小淋巴结伴轻度代谢增高(SUVmax1.4)，考虑病变仍略有活性；双侧腋窝、纵隔、腹膜后、髂血管旁及左侧腹股沟区大小不等淋巴结，代谢未见增高，考虑病变活性完全受抑；胃窦壁稍厚伴代谢增高(SUVmax2.3)，炎性摄取可能；脾脏稍大，代谢未见增高；颅脑未见异常高代谢征象；右侧蝶窦粘膜增厚；双肺散在肺大泡；右肺中叶及左肺尖小结节，代谢未见增高；右肺中叶及左肺舌叶纤维灶；双肺下叶坠积性改变；肝脏多发低密度改变，考虑肝血管瘤；胆囊结石。

2019.12采集造血干细胞。

2020.1.8予以第5周期CHOP+西达本胺方案治疗。

3.5行CT示：左侧小脑半球局部密度稍减低，伪影所致？甲状腺左叶低密度影，建议超声检查；双侧颈动脉鞘区及颌下区多发淋巴结，部分轻度肿大；双肺散在感染及纤维灶；双肺下叶肺大泡；前纵隔结节影，肿大淋巴结？双侧腋窝多发稍大淋巴结；肝左外叶及右前叶包膜下稍低密度影，结合前片增强，考虑肝血管瘤；结石性胆囊炎可能；脾稍大，副脾；腹盆腔、腹膜后及双侧腹股沟区多发淋巴结，部分稍大，较前变化不著。

3.6心脏超声：心内结构未见明显异常；左室舒张功能减低；左室收缩功能正常。

3.7予以第6周期CHOP+西达本胺方案治疗。

5.9行自体外周血干细胞移植。

5.11动态心电图：房性早搏；室性早搏。

5.12行CT示：右侧蝶窦粘膜增厚；双肺下叶少许感染及纤维灶，较前稍有所吸收减少；双肺下叶肺大泡；前纵隔结节影，肿大淋巴结可能，较前略缩小；双侧腋窝多发小淋巴结；双侧胸膜稍增厚；肝内异常密度影，请结合其它检查。

5.15予以BEAM方案预处理。

5.22回输自体造血干细胞。

8.24行PET/CT：双颈部、双锁骨区新发肿大淋巴结，伴高代谢(较大约1.3*1.0cm,SUVmax4.7)；纵隔内、双肺门、双侧腋窝、腹膜后、双侧髂血管旁及腹股沟区淋巴结较前增多、增大，代谢明显增高(最大约3.5*1.7cm,SUVmax9.3)；前上纵隔低密度影(肿大淋巴结)，较前缩小(大小约2.0*1.8cm)，仍未见高代谢；脾脏体积较前明显增大，代谢增高，考虑病变进展，Deauville评分5分；鼻咽左侧壁及口咽双侧壁高代谢灶，需与炎性反应性鉴别；原胃窦壁稍厚未见显示；原左肺尖及右肺中叶小结节影未见显示；右侧蝶窦炎症已吸收；右肺中叶及左肺舌叶纤维灶较前吸收减少；颅脑未见异常高代谢征象，双侧侧脑室体旁少许腔梗；余良性病变同前(双肺散在肺大泡；双肺下叶坠积性改变；肝内多发良性病变；胆囊结石)。

疑问

1、根据患者目前复查结果，是否可以判断为原疾病复发？是否需要做病理？

2、请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。

3、之后是否需要其他靶向药物进行维持治疗？

4、此患者预后如何？

答复

1、淋巴结及口咽代谢增高，无其他感染体征，首先怀疑疾病进展，建议重取病理，明确疾病现状。

2、如疾病复发，建议加用ALK抑制剂，克唑替尼+化疗。可以尝试CHOP-E或GDP等方案，克唑替尼足量，化疗剂量可根据承受力调整。

3、完全缓解后行自体干细胞移植。

4、治疗结束后可继续应用克唑替尼维持，也可应用长春花碱维持。

5、如克唑替尼无效，可考虑CD30单抗治疗。

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之家服务中心

一片小树林 发表于 2020-11-4 11:38
是可以两次自体干细胞移植吗？之前已经自体干细胞移植过了，在答复3中又建议自行干细胞移植。
...

可以二次移植呀，根据具体情况没有条件异体或者其他原因的情况下，可以二次自体

一片小树林

是可以两次自体干细胞移植吗？之前已经自体干细胞移植过了，在答复3中又建议自行干细胞移植。

陪在爸妈身边

这个不是alk阴吗？怎么使用克挫替尼？

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同样疑问  怎么alk抑制剂

之家服务中心

陪在爸妈身边 发表于 2020-11-4 12:09
这个不是alk阴吗？怎么使用克挫替尼？

没有更好办法情况下，可以实验性用药

一片小树林

之家服务中心 发表于 2020-11-4 15:20
可以二次移植呀，根据具体情况没有条件异体或者其他原因的情况下，可以二次自体 ...

好的，知道了，谢谢你了解答！

zl1lxx

1.外周t是一个统称，病理最好做到具体哪一个类型。
2.有资料表明有些外周t类型，自体移植和异体移植并不能提高生存率。
3.可以采用新的靶向药和新的方法，阿扎苞柑+罗米地辛5,还可以西达苯胺联合化疗，还有sgn35，可以参考《外周T细胞淋巴瘤的现在与未来new》
6alk- 克唑可能不能受益。