【淋巴瘤大讲堂】晚期NK/T细胞淋巴瘤的治疗

之家小编 · 发表于 2020-10-15 11:13:50

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01NK/T细胞淋巴瘤的诊断与分期

NK/T淋巴瘤虽然比较少见甚至罕见，但它也会有一些独特的临床表现。典型的NK/T细胞淋巴瘤发病部位多见于鼻腔鼻窦以及上呼吸消化道，另外对于EBV-DNA的检测也要在初诊时进行评估。

NK/T细胞淋巴瘤的分期一般用Lugano分期来判定；PET/CT检查应包含头颅以及四肢的扫描，有20%左右的患者存在四肢病灶，不完整的PET/CT扫描检查可能会遗漏，导致分期的不准确；骨髓EBER的检测比常规的骨髓活检更为准确地判断NK/T细胞淋巴瘤患者是否存在骨髓侵犯，有条件的单位可以开展EBER和免疫组化的双重标记检测。

02晚期患者的一线治疗

2008年鼻腔起源的NK/T细胞淋巴瘤的5年生存率在42%，而2020年提高至54%；鼻外起源的5年生存率在2008年是9%，而在2020年提高至34%。在这个提高过程中，L-ASP为基础的治疗方案的引入就是最大的改变。

NK/T细胞淋巴瘤的分期一般用Lugano分期来判定；PET/CT检查应包含头颅以及四肢的扫描，有20%左右的患者存在四肢病灶，不完整的PET/CT扫描检查可能会遗漏，导致分期的不准确；骨髓EBER的检测比常规的骨髓活检更为准确地判断NK/T细胞淋巴瘤患者是否存在骨髓侵犯，有条件的单位可以开展EBER和免疫组化的双重标记检测。

03复发/难治患者的治疗方案

经历过门冬酰胺酶治疗后疾病进展的患者再次用门冬酰胺酶化疗的价值不大，一般来讲这些患者达不到完全缓解，即便是获得了部分缓解，缓解时间也是比较短的。

可喜的是，从2017年开始加入了PD-1抗体的治疗，国内多个实验组的数据表明如下：

需要注意的是，PD-1治疗中存在反复假性进展、停药后进展、CR后远期进展的可能，所以在目前PD-1单药治疗复发/难治的NK/T细胞淋巴瘤的过程中，存在一些局限性。但PD-1和不同机制的药物联合治疗复发/难治的NK/T细胞淋巴瘤可能会有更好的疗效，值得探索。

04合并噬血综合症的治疗

有大于20%的初发的晚期NK/T细胞淋巴瘤患者合并噬血综合症，提示预后差，而PD-1联合用药对此类患者也可以有效。