女性，59岁，血管免疫母细胞淋巴瘤疑复发病例分析

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代问诊于2020年8月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，59岁

2019.9因发现颈部肿块2月余，入院检查。

2019.9.27瑞金医院病理会诊：(右下颌)血管免疫母T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD4 (+)，CD8 (-)，CD2 (+)，CD10 (-)，CXCL-13(+)，CD21 (部分树突网扩张)，CD20(-)，CD3 (+)，GATA 3 (+)，TIA-1 (部分+) ，PD-1 (+)，Bcl-6(+)，ICOS (+)，Pax-5 (-)，EBER(少数大细胞+)，CD7 (-)。基因重排：B、T淋巴瘤克隆性基因重排为疑似阳性。

2019.10查血示：乙肝表面抗体阳性，乙肝核心抗体阳性。

2019.10-2019.3予以6个周期CHOP+西达本胺方案(环磷酰胺1.0g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体50mg d1+泼尼松片50mg d1-5+西达本胺15mg 1周2次*4次)治疗。

2020.1.14瑞金医院行PET/CT：盆腔内子官左侧略高代谢结节(大小约0.8*0.5cm,SUVmax9.1)，密切随访；右肺中叶小结节，代谢不高，随访；双肺散在片絮灶，代谢不高，考虑炎性病变；双肺门淋巴结代谢增高(SUVmax4.2)，考虑炎性病变；肛门处代谢增高，建议肠镜检查；右颈部淋巴结代谢略高(大小约0.7*0.4cm,SUVmax4.2)，代谢较治疗前外院PET/CT结果明显减低，其余原异常高代谢灶已消失，Deauville法评分为2分。III期。

3.21行超声示：双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结；后腹膜未见明显占位；胆壁毛糙胆固醇结晶；双侧乳腺未见明显占位；左侧内中膜局部增厚；双侧锁骨上未见明显肿大淋巴结；双侧甲状腺小结节；动脉瓣少量反流；左室舒张功能减低。

8.6超声示：双侧锁骨上多发淋巴结肿大(右侧大者约1.0*1.0cm,左侧大者约0.9*0.6cm)；双侧腋下多发淋巴结肿大(右侧大者约1.6*0.9cm,左侧大者约1.4*1.2cm)；双侧甲状腺小结节；双侧颈部多发淋巴结肿大(右侧大者约2.6*1.2cm,左侧大者约2.7*0.9cm)；双侧腹股沟探及淋巴结(右侧大者约2.4*0.7cm,左侧大者约1.7*0.7cm)。

8.7于市第二医院行右侧甲状腺结节穿刺活检，送检广州金域医学检验中心示：见散在的异型细胞，细胞核增大，可见核仁，疑为淋巴造血肿瘤。

8.8查血示：甘油三酯1.97 mmol/L，LDH 494 IU/L，铁蛋白297.8 ng/mL，糖基抗原125 75.40 U/mL，β-2微球蛋白 4.85 mg/L，D-二聚体 437 ng/ml。

8.9行CT示：肺多发结节，部分为新见；新见左肺上叶少许炎症; VP-RADS 2类；纵隔及两侧颈根部、腋窝多发肿大淋巴结，较前增多增大；肠系膜区、后腹膜区肿大淋巴结伴部分融合样改变，周围少许渗出，请对比老片；两侧肾前筋膜增厚、少许积液；脾脏肿大；

8.10行MR示：对比2019.12.12前MR片，新见腹腔内肠系膜区、后腹膜区广泛肿大淋巴结伴部分融合，较大约8.0*3.2cm；胰腺外形较肿胀，请结合临床；两侧肾前筋膜增厚、腹腔内少许积液；脾脏轻度肿大。

疑问

1、根据患者目前的病理诊断，是否可以判定为原疾病复发？是否需要做其它部位的活检？

2、如果判定复发，请主任出具下一步的具体治疗方案和用药规范。

3、之后是否需要衔接自体移植？如何衔接？如不需要，是否有其他靶向药物可以维持？

答复

1、血管免疫母细胞淋巴瘤易复发，患者腹部MR示，肠系膜，后腹膜区淋巴瘤结融合成片较大者8×3.2CM，高度怀疑原发病复发，建议局部穿刺，明确诊断并二代测序，寻找是否有相关靶向药物。

2、检查血EBV是否阳性。

3、治疗可考虑CHOP-E+西达本胺或GDP+西达本胺，（明确为复发后）CHOP-E化疗方案较重，如患者不耐受可减量治疗或分次给予。

4、如能达再次缓解，可考虑自体移植，若不能达完全缓解，并可考虑CD4 CART。

5、核查病理时，复查CD30是否阳性，如西达本胺效果不好，可试用CD30单抗或根据测序结果选靶向药，PD-1是否有效尚不清楚。

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gaowei8456

你们治疗到什么程度了