女性，27岁，侵袭性B细胞淋巴瘤七疗加放疗后病例分析

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代问诊于2020年6月3日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，27岁

高尿酸血症

2019.7.31胸部增强CT示：前中上膈肿块，伴有双肺门及右侧膈上淋巴结肿大，考虑淋巴瘤可能性大，建议活检；两肺上叶前段炎症。

2019.8.12市人民医院病理诊断：(纵膈肿瘤)符合侵袭性B细胞淋巴瘤，建议进一步会诊以明确诊断；免疫组化：CD20(+)、PAX-5(+)，CD30散在(+)、BCL-6 (+,约60%)、Mum-1(+,约30%)、Bc1-2(+,约30%)、C-myc (+,约10%)、CD10(-)、Ki-67 (+,约80%)、CD21散在(+)，CD3(-)、CD5(-)、CyclinD1(-)、ALK(-)、TdT(-)、CD117(-)、MPO(-)、CK(-)、MelanA(-)、CK5/6(-)、WT-1(-)、CR(-)、D2-40(-)、SALL4(-)、Des(-)、STAT6(-)，EBER(-)，特殊染色：PAS、网染无特殊。

2019.8.15附属肿瘤医院病理会诊：(纵隔肿物)考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤。

2019.8.21医大附四行PET/CT：两侧锁骨区、纵隔内(前上纵隔范围约19.2*17.3*17.5cm,

SUVmax47.6)、两肺门区、右侧心包旁及心膈角、肝前间隙、腹腔、左侧髂血管旁多发高代谢淋巴结，符合淋巴瘤，局部病灶侵犯右侧前胸壁；鼻咽粘膜代谢弥漫稍增高，多考虑为炎性，请结合鼻咽镜检查；左侧声带麻痹；两肺间质性肺水肿；心包少量积液；左侧胸腔积液；脾脏增大；全身其他部位未见明显异常。III期B组，IPI评分1分，ECOG 1分。

2019.8.23予以第1周期R-EPOCH方案治疗，美罗华600mg d0+依托泊苷78mg d1-4+表柔比星23mg d1-4+长春地辛1.2mg d1-4+环磷酰胺1180mg d5+泼尼松94mg d1-5。

2019.9.18-11-30予以第2-5周期R-EPOCH方案治疗，剂量同前。

2019.11.22增强CT：提示纵隔侵袭性B细胞淋巴瘤治疗后改变；右肺尖微结节，左肺少许慢性炎症；双侧颈部、锁骨区、右肺门、右心隔角区多发小淋巴结，与2019.10.8 CT图像对比，纵隔病灶较前范围缩小，余所见大致相仿；肝脏、右肾小囊肿；盆腔少量积液，与2019.10.8 CT图像对比，盆腔积液较前减少，余所见大致相仿。CT提示双侧颈部、锁骨区、右肺门、右心隔角区淋巴结明显缩小，纵隔肿物较前明显缩小，疗效评价为PR。

2019.12.17予以第6周期R-EPOCH方案治疗，剂量同前。

2020.1.9行PET/CT：淋巴瘤治疗后，大部分病灶已消失，仅主动脉弓前上区残留少许病灶(大小约1.2*0.8cm,SUVmax3.5)；左下肺炎；脾脏增大；全身其他部位未见明显异常。

2020.1.17予以第7周期利妥昔单抗靶向治疗。

2.4予以第8周期利妥昔单抗靶向治疗，后至3.12予以纵隔放疗，靶区范围：前纵膈残留病灶为GTV1；双侧颈部IV、V区、双侧锁骨上、前纵膈、部分心包及心肌、双侧内乳淋巴结引流区为CTV；上述靶区外扩5mm为PTV。处方剂量：PTV 36Gy/20F，PGTV 50Gy/25F。

2.17放射性食管炎1级，予以补充维生素、促进粘膜修复、提高免疫等治疗。

5.6抗原决定簇3 81.1 %，抗原决定簇3 81.1%，抗原决定簇4 21.5%偏低，抗原决定簇8 57.7%偏高，CD4/CD8 0.4偏低，提示免疫功能低下。

5.8行PET/CT：淋巴瘤放化疗后，原主动脉弓旁软组织影大致同前，代谢无增高，考虑肿瘤治疗后已基本灭活(Deauville评分1分)；右肺上叶小结节，代谢未见增高，考虑为良性(同前)；左肺下叶炎症(较前吸收)；双肺上叶间质性肺炎；左侧声带麻痹；脾脏增大；副脾；宫腔内高代谢灶，考虑为炎性或生理摄取；探测范围全身其他部位未见明显异常。疗效评估CR，血液科会诊后建议患者可行骨髓移植。

疑问

1、根据患者目前资料，是否仍需要进行移植？

2、如需要，建议何时做？如不需要，后续是否还需要维持治疗等？请主任出具下一步的具体治疗方案。

3、此类患者预后如何？

答复

1、关于本例诊断，从年龄，性别，临床表现支持原发纵隔大B细胞淋巴瘤的诊断，但是两个病理诊断都没有明确说明是否为本病，只是显示侵袭性B细胞淋巴瘤。2019.8.21广西医大附四院的PET/CT显示病灶巨大，主要位于前上纵隔，但是同时累及胸腔之外的腹腔、左侧髂血管旁及脾脏。因此即使诊断为原发纵隔大B细胞淋巴瘤，由于受累范围较广，超出胸腔之外，同时纵隔包块巨大，因此提示本例预后不良。

从治疗反应来看，六疗后病情得到有效控制，达到很好的PR，接近完全缓解，疗效很好。此后单药美罗华维持后，局部做放疗，进一步巩固了治疗效果，2020年5月8日PETCT显示CR。

总体分析，本例对于大剂量强烈化疗的反应较好，由于受累范围较广，又有纵隔巨大包块，因此本例预后不良，在达到了完全缓解之后，应该考虑做自体干细胞移植，从而巩固疗效，减少复发风险，争取长期缓解。

2、由于放疗结束时间还不到2个月，放疗的副作用还没有完全消失。造血功能还需要回复，建议再适当休息一段时间，在放疗结束三个月时，放疗的副作用已经度过，造血功能基本正常，再开始做自体干细胞移植治疗。

关于移植后的维持，可以听取做移植治疗的科室意见。也有用PD1维持的报道，但是本例没有明确诊断原发纵隔大B细胞淋巴瘤，也不知道PDL1的表达情况，因此是否用PD1做维持治疗获益，现在不是很明确。

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快乐之光

加油，我老公也确诊是这个病

renee2066

杨主任总是回答得特别详细