代问诊于2020年6月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，45岁 2019.5因鼻塞伴头痛伴眼部胀痛半年，就诊北京同仁医院，副鼻窦强化MRI示：双侧多组鼻窦、鼻甲、鼻中隔、鼻腔、鼻咽部异常信号影，累及右侧翼腭窝、眶下神经、下直肌及右侧颌面部软组织，考虑占位性病变可能性大，淋巴瘤不除外，结合临床。 2019. 5.29行“鼻内镜下鼻中隔偏曲矫正+右侧全组鼻窦开放+鼻腔肿物切除术”，6.11于市肿瘤医院病理会诊：(右上颌窦及筛窦粘膜) T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化：(右筛窦粘膜、右上颌窦粘膜):TdT部分弱+,CD56+,CD20-,CD3散在灶性+,LCA+,CD45RO散在+,Syn-,CgA-,CD38-,CD138-，CD34-,MPO-,CD10-,CD30-,INI1+,desmin-,kappaNS,LambdaNS；(筛窦粘膜、钩突粘膜、右筛窦分泌物、右上颌窦分泌物):TdT部分弱+,CD99-,CD34-,CD43+,Vim+,BCL-6-,CD10-,CD20-，CD79a-，PAX5-,CD3-,CD5-,CD7-,CD56+,CD21-,CD23-,CD38-,CD68-,CD5-, MUM-1,CyclinD1-,HMB45-ki-67(30%),-S100-,TIA-1-,粒酶B+,EBER-。IV A期，IPI 2分。 2019.6.18肿瘤医院行PET/CT：双侧筛窦、右侧蝶窦、上颌窦、鼻腔、后鼻孔软组织影，鼻咽后壁软组织增厚，PET显像可见异常放射性浓聚(SUVmax10.6)，符合恶性淋巴瘤，邻近右侧颅底骨受累；右侧肱骨近端前内侧高密度结节，PET显像可见放射性浓聚，提示局部代谢增高(大小约1.1*0.8cm,SUVmax3.4)，考虑为良性病变可能性大，密切观察；双侧额窦及蝶窦炎；双侧颈深、颈血管间隙、颌下、颏下及下颈多发结节，PET显像部分略见放射性浓聚(大者约1.1*0.6cm,SUVmax2.6)，考虑为淋巴结炎性反应性增生，观察；双肺下叶胸膜下多发小结节，PET 显像未见明显放射性浓聚，考虑为炎性肉芽肿性病变；肝多发小囊肿；胆囊形态及密度尚可，PET显像可见放射性浓聚，考虑为炎症；前列腺略增大；左侧肱骨头致密影，PET 显像未见明显放射性浓聚，考虑为良性；余全身PET代谢显像及CT显像未见明显恶性征象。 2019.6.28于颅脑肿瘤科行Ommaya植入术。 2019.7.10骨髓病理：骨髓增生大致正常，建议加做流式检测。骨髓细胞学：骨髓增生尚活跃，G=70%、E=13%、 G/E比值增大；粒系增生尚活跃，成熟阶段比例偏高、形态无明显异常；红系增生尚活跃，以晚红为主，形态比例无明显异常；成熟红细胞无明显形态异常；淋巴细胞比例偏低占13%，以成熟小淋巴细胞为主；阅全片共见巨核2个；血小板散在可见；意见：粒红两系增生尚活跃；巨核细胞增生偏低骨髓象。 2019.9.29行PET/CT：右侧上颌窦及筛窦软组织影，PET显像可见异常放射性浓聚，提示病灶代谢较前明显减低(SUVmax3.8)，不除外病灶仍残存活性；左侧筛窦、右侧蝶窦、鼻腔、后鼻孔未见明显软组织影，鼻咽后壁软组织未见明显增厚，此次PET显像未见异常放射性浓聚，提示病灶代谢较低或活性受抑制；右侧额窦炎较前好转；口咽双侧壁软组织增厚，PET显像可见放射性浓聚(SUVmax7.1)，考虑为炎症；双肺散在淡薄班片影，PET 显像未见放射性浓聚，考虑为炎症，建议抗炎治疗后复查；双肺下叶胸膜下多发小结节较前略增加；胆囊炎症较前好转；余全身PET代谢显像及CT显像较前未见明显变化。 2019.7~2019.12先后予以(A+B方案) *2、C-VDLP、CAT*2、A+B方案，化疗过程中有发热，曾行红细胞输注， 仍间断诉鼻塞。 2019.12.10中国医学科学院肿瘤医院病理会诊：仅提示倾向淋巴造血系统肿瘤：T淋巴母细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特殊类型及NK/T细胞淋巴瘤鉴别诊断依据均不充分(两次活检免疫组化结果均未能充分支持进一步鉴别肿瘤类型)。 2019.12.24天肿行PET/CT：右侧上领窦及筛窦软组织影范围较前略增大，左侧上领窦及筛窦新发软组织影，PET显像可见放射性浓聚，提示病灶代谢较高(SUVmax3.9)，不除外复 发，请结合镜检；左侧蝶窦炎症较前好转；右上后牙根部PET显像可见局限放射性浓聚(SUVmax4.6)，考虑为炎症；双肺下叶胸膜下多发小结节较前减小；左肾窦小结石；右侧肱骨近端前内侧高密度结节大小较前未见明显变化，此次PET显示放射性浓聚程度较前减低(大小约1.2*0.8cm,SUVmax2.1)；余全身PET代谢显像及CT显像较前未见明显变化。 2020.1.7同仁医院病理诊断：(左上颌窦后囟粘膜)粘膜组织显重度急、慢性炎症；(右上颌窦粘膜)粘膜组织显慢性炎症。免疫组化: Bcl-2(-)、 CD10(+)、 CD20(+)、 CD3(+)、 CD34 (血管+)、CD38(+)、CD56(-)、CD68(-)、Ki-67(+)、 MPO(散在+) 、TdT(-)、K (+)、λ (+)。 1.22北医三院高子芬病理会诊：(左侧鼻中甲、左钩突粘膜、左筛泡粘膜)黏膜慢性炎，间质内可见浆细胞及小淋巴细胞增生；(双侧上颌窦粘膜)黏膜慢性炎症伴明显水肿。免疫组化：Ki-67个别+,EBER-,TdT-,CD138-,CD20灶性+,Kappa多于Lambda,CD3少量+。 4.23行CT示：与2019.8.26比较，左侧鼻腔及右侧额窦、双侧筛窦、蝶窦内软组织密度影范围增大；双颌下、颈动脉鞘区部分淋巴结较前略增大；双肺多发炎性浸润影基本吸收；余未见明显变化；肝左右叶交界处结节，考虑血管瘤可能性大；肝左叶小囊肿；左肾窦内点状致密影，考虑钙化或小结石；右肾多发小囊肿；盆腔CT未见明确占位性病变。 5.1出现右侧鼻塞、右面部麻木、疼痛加重症状，天津市肿瘤医院行鼻咽镜示：鼻咽顶偏右侧病变，左侧鼻腔病变。 6.4天津肿瘤医院病理诊断：(鼻咽顶偏右侧咬检) T淋巴母细胞性淋巴瘤，请结合临床。免疫组化：CD20 (-)，CD79a (-)，CD2 (-)，CD3 (-)，CD5 (-)，CD4(弱+)，CD8(-)，CD7(部分弱+)，CD43(+)，TDT(+)，CD99 (+)，CD56 (+)，P53 (<5%+)，Ki-67 (60%+)。(左侧中鼻甲咬检)粘膜慢性炎症。 6.10鼻咽镜后出现鼻出血，拟行放疗时出现不规则皮下淤斑，查血示血小板明显降低，给予输注血小板治疗。 6.13骨髓基因检测：白血病43种融合基因均为阴性。骨髓细胞学：增生活跃，G/E=1.5/1；粒系受抑；红系受抑；成熟红细胞未见明显异常；淋巴细胞比例明显增高，以原始幼稚淋巴细胞为主；全片未见巨核细胞；血小板单个、散在分布，少见。 患者目前因血小板低，暂时未治疗。
疑问 1、目前病理诊断提示为原疾病复发，是否还需要加做其他检查？ 2、请主任出具下一步的治疗方案，继续化疗还是直接放疗？之后是否需要行自体移植或其他维持治疗？ 3、此类患者预后如何？
答复 1、鼻咽部活检示；T淋巴母细胞淋巴瘤，前期化疗7疗程，PET/CT始终未达CR，此次疾病进展，骨髓累及，提示，预后不容乐观。 2、建议骨髓流式，二代测序检查，前期病理，多种抗原表达阴性，建议流式加以鉴别，如骨髓幼稚细胞不少，可做二代测序以寻找有效的靶向药物。 3、因骨髓累及，局部放疗效果有限，建议先化疗，自体移植对本病例效果有限，如能缓解，建议考虑异体移植。 4、FLAG,奈拉滨，CLAG等均为T淋母二线方案，可尝试。 5、中枢鞘注，有条件高剂量MTX。
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发表于 2020-9-29 11:00:38
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