男性，36岁，弥漫大B细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2020年7月15日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，36岁

不完全性右束支传导阻滞。

2019.12至今多次于市东华医院就诊，行胃镜示：慢性非萎缩性胃炎伴胃底糜烂；小肠出血？经抑酸护胃等治疗后无明显缓解，复查胃镜示：慢性非萎缩性胃炎伴糜烂；球降交界处溃疡s1期。幽门螺旋杆菌阳性，已行根除治疗。行增强CT示：回肠远端局部粘膜增厚，性质待排；腹腔多发轻度增大淋巴结。肠镜示：回末散在糜烂。病理诊断：粘膜急慢性炎症。予以耐信、益生菌、谷氨酰胺、黛力新、洁维乐、为力苏治疗后症状仍未好转。

2020.5因“反复剑突下隐痂5月余，加重并脐周隐痛1月余。”入院，患者无明显诱因出现上腹隐痛，空腹时缓解，进食后加重，普食较半流食加重，午饭进食如进食普食，隐痛常持续到深夜，进食后出现疼痛时呕吐后疼痛缓解。今症状加重，并出现脐周疼痛，入院就诊。

5.7心电图示：不完全性右束支传导阻滞。胸片未见异常。超声示：肝实质回声密集，肝内胆管壁回声增强；脾大；双肾集合系统内点状强回声；前列腺少许钙化。增强CT示：空肠肠管扩张，肠壁增厚；腹膜后及腹腔多发肿大淋巴结；脾大；右肺下叶后基底段慢性炎症。

5.8予以护胃、调节胃肠道功能及菌群、营养支持等对症支持治疗。

5.13行双气囊小肠镜示：空肠上段肿物；考虑淋巴瘤。

5.15医科大学南方医院病理诊断：(空肠)弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB型，N1型。免疫组化：CK-,CD3-,CD5-,CD56-,TIA-1-,GZB-,CD20+,Pax-5+,CD79a+,Bcl-2+,Bcl-6+,CD10+,CD21+,CD23-,Mum-1个别+,C-myc(+,30%),IgM-,FoxP-1+,Ki-67(+,90%),CD30-,ALK-,EBER-。

5.18行PET/CT：空肠近端肠壁增厚、肠腔呈瘤样扩张，代谢增高(范围约5.6*4.3cm,SUVmax

24.8)，考虑为小肠淋巴瘤；盆腹腔系膜内见多发淋巴结稍增大，代谢轻度增高(最大者约1.8*1.2cm,SUVmax3.3)，多考虑为淋巴瘤侵犯多处淋巴结；全身骨髓代谢弥漫性轻度增高(SUVmax4.0)，多考虑为骨髓反应性增生；右侧上领窦轻度慢性炎症；甲状腺双侧叶密度不均；双侧颈部淋巴结炎性增生；左肺尖肺大疱；部分结直肠生理性浓聚；左侧髋白及右侧股骨头骨岛；全身其他部位未见明显异常。Lugano分期II 2期。

5.20骨髓细胞学：骨髓未见明显异常。

5.21予以第 1周期R-CDOP方案治疗，用药三天可正常吃饭。

6.10予以第2周期R-CDOP方案治疗，疗后吃东西偶尔小肠有感觉（不痛）。

7.1予以第3周期R-CDOP方案治疗，疗后几天吃东西小肠有感觉加剧（不痛），后医生开了达喜。

7.2基因检测：NOTCH1 EXON34 NM_017617突变，突变频率50%。

疑问

1、根据患者治疗后的反应，小肠附近疼痛有可能是哪些原因造成？是否有可能耐药？

2、目前存在基因突变，请问现有方案是否合适？是否需要调强？请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。

3、此类患者预后如何？

答复

1、患者已化疗3周期，建议第4疗程前PET/CT复查，以了解肿瘤对治疗的反应性，如肿瘤消退不满意，可考虑更换化疗方案，如R-GDP等。

2、继续抗HP1-2疗程。

3、腹部不适，有些为化学性肠炎，有些为化疗后水肿期造成或轻度肠麻痹或肠梗阻，前期PET/CT显示肠腔有瘤样扩张，如扔用原化疗方案，可用VP-16替代长春新碱，以观察症状是否好转。

4、中枢预防。

5、如R-GDP效果扔不好，可R-DIC或R-EPOCH或寻找NOTCH1抑制剂的临床试验。

6、N1亚类治疗效果比较差，如化疗不满意可尽早用靶向药+CART治疗。

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