女性，26岁，伯基特淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2020年8月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，26岁

2020.3因婚后一年不孕就诊，超声示：右侧卵巢增大(9.3*8.3*7.4cm)并期内低回声(5.3*5.0*4.5cm)；盆腔积液。

4.3中山医院病理诊断：(右侧卵巢)考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤。免疫组化：LCA+,CD20弥漫+,CD3-,CD17部分+,CK(AE1/AE3)-,EMA-,WT1-,PAX8-,Inhibina-,Calretinin-,CD99-,Ki67(90%+),PLAP-,SALL4,OCT4-,CD56-,CD68-；(左侧卵巢)未见肿瘤组织。

4.13医学检验所病理会诊：(右侧卵巢)高度侵袭性B细胞淋巴瘤，生发中心B细胞样表型，鉴别诊断考虑伯基特淋巴瘤与弥漫大B细胞淋巴瘤(包括高级别B细胞淋巴瘤)。免疫组化：CD20+,CD79a,CD10+,Bcl-6+,Bcl-2(约80%+),MUM1-,MYC(约90%+),P53(约80%+),EBER-,CD3-,CD5-,CD43-,Ki-67(约90%+),CD21。结合FISH考虑为伯基特淋巴瘤。

5.1骨髓细胞学：有核细胞增生，巨核细胞数目减低，未见产板巨；血小板可见；淋巴细胞22%，形态无明显异常。骨髓流式：淋巴细胞占19.9%，CD3+的细胞约占淋巴细胞的31.6%，CD4/CD8=0.9，比值正常；CD3-CD19+的细胞约占淋巴细胞的10.2%，CD3-CD16+CD56+约占27.9%；均未见异常的免疫表型细胞。骨髓病理：未见淋巴瘤累及。染色体核型分析：46,XX[20]。

5.3医院予以第1周期R-CODOX-M方案(汉利康600mg d0+CTX 1264mg d1、316mg d2-5+VDS 4mg d1、8+里葆多40mg d1+MTX 2.28g d10)治疗，5.6、5.8予以腰穿鞘注(Ara-c 70mg+地塞米松5mg)。后因身体原因，回当地医院换方案治疗。

5.5全景医学影像诊断中心行PET/CT：盆腔积液，盆腔不规则斑片、条索影伴FDG摄取增高(SUVmax4.3)，考虑为术后改变可能；左侧卵巢形态饱满伴FDG摄取增高(SUVmax5.0)，考虑生理性摄取可能大，肿瘤浸润待排；下腹壁术后改变；贫血表现；脑FDG代谢未见明显异常；双侧腭扁桃体慢性炎症；双侧颌下及颈深间隙慢性炎性淋巴结(大者短径约0.6cm,SUVmax

1.5)；双肺少许慢性炎症伴后遗灶，两侧胸膜增厚；双侧乳腺增生；胸腺退化不全；胃窦部及部分肠道慢性炎性改变，请结合内镜随访；十二指肠小憩室；痔疮；胆囊胆汁淤积；副脾；宫颈纳氏囊肿。

5.6脑脊液检查：无色透明，潘氏阴性，未找到恶性肿瘤细胞。

6.3于安徽省立医院予以第2周期R-HyperCVAD上半方案治疗，并行腰穿鞘注。

7.1予以第3后期R-HyperCVAD下半方案治疗，并行腰穿鞘注。

7.27第4周期R-HyperCVAD上半方案治疗，并行腰穿鞘注。

8.25四周期后于省立医院行PET/CT：术区及全身未见未见明显肿大淋巴结，FDG代谢未见增高；左侧附件区囊实性包块伴边缘结节状FDG代谢增高灶(SUVmax10.6)，生理性摄取和淋巴瘤累及待排；宫腔内结节状FDG代谢轻度增高灶(SUVmax4.0)，考虑生理性摄取可能；全身骨髓弥漫性FDG代谢轻度增高(SUVmax4.3)，考虑骨髓增殖代谢改变；痔疮可能；脑FDG代谢未见明显异常。

疑问

1、根据患者4疗后的评估结果，后续是否建议移植？如需要，该如何衔接？预处理方案有哪些？

2、如不需要移植，需要用什么方案急性巩固以及维持治疗？

3、此患者预后如何？

答复

1、请重新病理会诊，如李小秋，高子芬，周小鸽等，伯基特淋巴瘤一般BCL-2（80%）FISH，MYC阳性，可能应归入“高级别B细胞淋巴瘤”请病理再明确一下。

2、患者首期化疗中，PET/CT示卵巢肿物，盆腔斑片影性质不明，盆腔积液中如有肿瘤细胞则应归入Ⅳ期，如积液量较大，未查腹水性质亦可归入Ⅳ期，如仅少量积液，性质不明，则不易判断，请主管大夫根据各项影像学结果判断。

3、四疗后PET/CT其他部位达不到代谢CR，但左附件区囊实性包块伴边缘结节状FDG代谢增高，SUV10.6,应穿刺明确性质。

4、目前患者仅2个高剂量，MTX治疗，建议再化疗，2个周期后行自体干细胞移植（中肿方案或Hyper-CVAD B方案）

5、如盆腔穿刺扔有肿瘤细胞，二代测序，并根据突变结果决定是否需免疫治疗。

6、如穿刺无肿瘤细胞，可根据病理会诊结果决定移植后是否靶向药维持。

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sandroc

伯基特有靶向药可以维持吗