男性，52岁，弥漫大B淋巴瘤累及骨髓九疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2020-8-20 11:15:50

代问诊于2020年5月3日北京大学第三医院克晓燕门诊
病史

男性，52岁

脂肪肝

2019.8无明显诱因发现左足第3跖骨头占位1月余，曾就诊于海都医院行左足正斜位片：考虑左第3跖骨头撕裂骨折；左足MRI：左足第3跖骨撕脱性骨折伴骨挫伤；左足软组织伤。予以石膏固定，疼痛好转，但出现乏力、心悸、消瘦，再查左足正斜位片：考虑左足第3跖骨远端恶性骨占位。

2019.8.30大附一行PET/CT：考虑淋巴瘤累及双侧锁骨区(左侧锁骨区最大约3.64*6.13cm,

SUVmax13.82)、双侧腋窝、纵隔、心膈角、双肺(SUVmax6.06)、胰腺(SUVmax15.62)、双侧肾上腺(SUVmax13.94)、腹膜、大小网膜、肠系膜、肝包膜、肾筋膜及周围脂肪间隙(SUVmax15.49)、双侧腹股沟区(较大者约3.64*6.13cm,SUVmax13.82)双侧睾丸(SUVmax6.80)、左足第3跖骨(SUVmax9.38)全身多处骨(SUVmax14.71)可能性大，其他肿瘤性病变待排，建议病理检查；右侧胸腔积液；脂肪肝；前列腺钙化灶。

2019.9.7大附一骨髓病理：骨髓增生大致正常，粒红巨三系增生。免疫组化：CD3(散在T淋巴细胞+),CD20(散在B淋巴细胞+),MPO(粒系+),CD235a(红系+),CD61(巨核系+),TdT-,CD117(个别+)；骨髓细胞学：分类可见4%分类不明细胞。

2019.9.9大附一医院病理诊断：(右股骨颈)弥漫大B细胞淋巴瘤累及骨髓伴继发性骨髓纤维化，免疫表型符合ABC亚型，高增殖活性，免疫组化：CD20+,PAX-5+,CD38-,MPO(粒系+),CD3-,CD61(巨核系+),CD117(肥大细胞+),CD99+,CD56-,TdT-,CD5-,CyclinD1-,CD23-,CD10-,BCL-6+,MUM-1+,Ki-67index(90%+)。IV期B，IPI评分4分。

2019.9.10、9.30予以R-CHOP方案治疗。

2019.10行PET/CT：原全身多发高代谢病灶大部分消失(双肺SUVmax1.9、胰腺SUVmax2.8、左足第3跖骨SUVmax2.3、双侧腹股沟区较大者0.8*0.8cm,SUVmax1.7、周围脂肪间隙SUVmax2.88、双侧睾丸SUVmax3.8、全身多处骨骨质SUVmax5.3)，仅残留少许低代谢小淋巴结，建议随访；左前上纵膈(SUVmax21.8)及肝包膜下右肾上腺旁(SUVmax8.1)高代谢灶，建议再行病理检查明确诊断或定期随访复查；2.左侧上颌窦炎；3.肝内多发小囊肿；4.前列腺钙化灶；5.右侧第7后肋骨折。因纵隔高代谢灶较小，无穿刺条件。

2019.10.21、11.11、12.6、12.28予以4个疗程R-CDOP方案治疗。

2020.1.16行PET/CT：左前上纵膈(范围约4.8*5.4cm,SUVmax29.5)及肝包膜下右肾上腺旁(SUVmax16.3)高代谢灶较前增大，代谢较前增高，建议病理检查、治疗后复查；原残留低代谢小淋巴结，较前相仿，建议随访；右肺下叶外基底段低代谢小结节，建议随访；双侧胸膜增厚；左侧上颌窦炎；肝内多发小囊肿；轻度脂肪肝；前列腺钙化灶；右侧第7后肋、左侧第9-11肋骨折。

1.20、2.13、3.10转入协和医院，予以3个疗程来那度胺+Gemox方案治疗。

4.27行PET/CT：左前上纵膈病灶较前缩小(范围约1.4*2.0cm)，代谢较前减低(SUVmax23.9)，但仍具较高代谢活性，建议必要时病理检查；右肾上腺旁高代谢灶较前缩小(SUVmax3.0)，代谢低于肝脏代谢；原残留低代谢小淋巴结，较前相仿，建议随访；2.全身骨髓代谢弥散性轻度升高，考虑化疗后改变；3.右肺下叶外基底段低代谢小结节，建议随访；双肺散在慢性炎性灶伴双侧胸膜增厚；4.肝内多发小囊肿；轻度脂肪肝；5.前列腺钙化灶；6.右侧第7后肋、左侧第9-11肋骨折。

2019.9.11二代测序检测仅CARD11和KMT2突变，其他无突变。

疑问

1、根据患者目前治疗情况，请主任评估效果如何。

2、目前仅纵膈残留较高活性，请主任出具下一步的治疗方案，能否放疗?还是需要移植或CAR-T？

3、此类患者预后如何？

答复

1、根据4.27日PET/CT，患者治疗达PR.

2、纵膈肿物扔高代谢，应重取病理，同时，初诊病理可再请高子芬或周小鸽教授会诊①初诊病理伴髓系表达。②未见BCL-2,C-MYC结果。③未见FISH结果。④ki-67高表达，因此请病理会诊，肿瘤是否较为幼稚，累及双系列？

3、如能新取病理，建议同时二代测序。

4、患者初诊时病变广泛，并多部位累及骨，现R-CHOP×2，R-CDOP×4,来吧+GEMOX×3,9疗程未达CR，应属难治淋巴瘤，建议行自体移植，后+局部放疗，若病理证实纵膈处仍有肿瘤代谢活性，则建议，自体+CART+维持治疗。

5、预后取决于能否彻底治愈淋巴瘤。

6、北京肿瘤医院柳晨教授穿刺技术好，可咨询，或纵膈镜活检。