男孩，10岁，霍奇金淋巴瘤八疗后病例分析

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代问诊于2020年4月30日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，10岁

2019.8发现颈部包块2月余，入市中心医院，肺部增强CT示：前中上纵隔及双侧颈部多发软组织密度结节灶并伴发融合成团块状，考虑多发淋巴结肿？请结合穿刺活检；脾脏弱强化结节灶。

2019.8.27就诊省儿童医院，病理诊断：(颈部)经典型霍奇金淋巴瘤。9.10于上肿病理会诊示：结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤，免疫组化：CD30部分+,CD15+,PAX-5弱+,LMP1-,

CD20-,BCL-2-,BCL-6-,CD3-,CD5-,CD10-,MUM-1+,CD21滤泡树突网+,Ki-67+,EBER-。

2019.9.9医大附二超声示：双侧颈部扫及多枚淋巴结回声，左侧最大约3.3*1.3cm，右侧最大约3.9*1.5cm，部分呈球形，皮质增厚，部分脾髓质分界不清。

2019.9.10医大附二行PET/CT：全身多发肿大淋巴结，葡萄糖代谢不同程度增高(SUVmax11.6)，符合淋巴瘤；脾脏(SUVmax4.3)、左侧耻骨(SUVmax7.2)浸润；左下肺浸润可能大(SUVmax3.8)。IV期，高危。

2019.9.15骨髓病理：造血组织增生活跃，请结合临床；骨髓细胞学：有核细胞增生活跃，粒红比为2.67，粒系占52.0%，红系占19.5%，淋巴细胞占20%；分类可见一群细胞约占1.5%，类圆形，胞浆蓝色，无颗粒。

2019.9.19脑脊液常规、生化均正常，脑脊液涂片：未见幼稚细胞。

2019.9.21头颅MRI：脑实质未见明显异常；扫及双侧颈动脉鞘旁及锁骨上、下窝多发肿大淋巴结。染色体核型分析：46XY[20]。

2019.9.26细胞免疫分型：有核红细胞占29.0%，淋巴细胞占13.0%，T淋巴细胞约为7.7%，CD4/CD8比值为0.63，NK细胞约为0.3%，B淋巴细胞约为3.6%，粒细胞约53.0%，CD64指数阴性。基因检测：SPEN错义点突变。

2019.9.17-2020.1予以P、A、B、A、B方案化疗(CTX+VCR+MTX+Pred+阿霉素+平阳霉素+VDS)。

2020.1.16胸部增强CT：甲状腺后方、前中纵隔内多发软组织密度影，融合并包绕血管，考虑肿大融合淋巴结可能，病变略缩小；双侧颈动脉鞘旁、颌下及双侧乳突肌深面多发肿大淋巴结，较前相仿；左肺下叶少许炎性纤维灶；左侧胸膜局限性增厚。

1.19医大附二行PET/CT：颈部及纵隔淋巴结较前明显缩小，病灶数量减少，代谢较前明显减低(SUVmax2.0)，但仍高于正常，考虑仍具肿瘤活性；余原全身多发肿大淋巴结(双侧咽后、左侧腋窝、右肺门、胸骨上窝、肝门、脾门区)消失；脾脏及左下肺病灶较前缩小，代谢趋于正常；左侧耻骨结节骨质密度减低，代谢趋于正常，建议随访；左侧耻骨下支骨质破坏，代谢略增高(SUVmax2.2)，考虑为新增病灶，淋巴瘤浸润可能。

1.22、2.17、3.13、4.5予以A、B、A、B方案治疗。

4.28医大附二行PET/CT：颈部多发淋巴结影，部分代谢增高(SUVmax5.0)，部分较前体积增大(较大者直径约0.8cm)，考虑仍具肿瘤活性；纵隔多发淋巴结代谢未见明显增高，较前体积缩小，考虑肿瘤已灭活，建议随访；双侧腋窝淋巴结反应性增生；左侧耻骨下支骨质密度异常、结节处低密度灶、左肺下叶近脊柱斑片状密度增高影(SUVmax2.2)，均较前大致相仿；双侧竖脊肌代谢增高(SUVmax12.7)，考虑为非特异性摄取，请随访。

疑问

1、根据患儿目前检查结果，请主任评估效果。

2、根据评估结果，请主任出具下一步的治疗方案以及用药明细，是否建议使用PD-1？

3、此类患儿预后如何？

答复

患儿 男10 岁，当地诊断霍奇金淋巴瘤7个月

1，从目前给出的病理诊断及免疫标记看并不能完全确诊，建议借出病理切片或白片送北京高子芬教授或上海李晓秋教授会诊。霍奇金淋巴瘤异质性强，容易出现诊断错误，免疫标记不明确时应该请更有经验的病理医生会诊，以避免诊断错误。正确的诊断时好的疗效的前提。

2，患儿所采取的的方案不是目前国际儿童霍奇金淋巴瘤常用的经典方案，也没有见过对这套方案的大宗疗效报告，无法判断这个方案的远期疗效。

3，从目前评估的结果看，经过7-8个疗程的化疗尚未达到完全缓解，应属于疗效不佳。儿童霍奇金淋巴瘤通常经过6个疗程的化疗，完全缓解率应该在95%以上，高危病人还要做低剂量受累野放疗才能达到治愈，远期也有90%以上治愈率，是高可治愈性肿瘤。建议患儿回到儿童霍奇金淋巴瘤的治疗方案，常用的方案包括ABVEPC，COPP/ABV等。也可以参照诸福棠实用儿科学上的霍奇金淋巴瘤治疗方案，或CSCO推出的儿童霍奇金淋巴瘤治疗指南。

4，关于PD-1目前不是儿童霍奇金淋巴瘤的一线治疗，有些中心用于疗效巩固，有些用于复发病人的辅助治疗，单药治疗尚无可靠数据。

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