代问诊于2020年4月15日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,39岁
2019.11.9行B超示:右侧腋下多发性低回声结节(较大者约3*2cm),血供较丰富,考虑肿大淋巴结。11.13病理诊断:(右侧腋窝)恶性肿瘤,待免疫组化。11.29病理诊断:弥漫性大B细胞淋巴瘤,非生发中心型。免疫组化:CD20+,CD10-,BCL-6+,BCL-2约80%+,MUM-1部分+,MYC(20-40%+),CD3-,CD5-,CyclinD1-,CD30-,CD23-,Ki-67(60-70%+),EBER-,CD21+。III期,aa IPI 1分。
12.18未检测到肿瘤特有突变。FISH:无C-MYC基因相关易位。
11.19行PET/CT示:右侧腋窝(最大短径约4.6cm,SUVmax16.5)、右侧髂血管旁及双侧股骨沟多发肿大淋巴结(最大短径约1.5cm,SUVmax21.8),FDG摄取增高,结合病理,考虑恶性肿瘤;脾脏略大;右肺上叶尖段慢性炎性小结节;两肺少许陈旧灶;轻度脂肪肝;左肾小囊肿;胃壁轻度增厚,考虑慢性胃炎可能;部分小肠壁增厚,考虑炎性或生理性改变可能;颈胸腰椎轻度骨质增生;双侧颈深间隙及颌下淋巴结增生;筛窦少许慢性炎症;脑FDG代谢未见异常。
12.11骨穿示:三系增生尚可骨髓象;骨髓流式:B淋巴细胞未见克隆性异常。
12.12予以第一疗程R-CDOP方案治疗,利妥昔单抗650mg d0+CTX 1.4g d1+PLD 60mg d1+VDS 4mg d1+Pred 60mg bid d1-4。
2020.1.4、1.30予以第二、三疗程R-CDOP方案治疗,剂量同上。
2.25增强CT示:右腋下肿块(大小约6.2*6.2cm),考虑淋巴瘤;左肾小囊肿;两肺未见明显实质性病变;盆腔CT未见明显异常密度影。
2.27予以第四疗程R-EPOCH方案治疗,利妥昔单抗750mg d0+依托泊苷0.1g d1-4+长春地辛1mg d1+多柔比星脂质体60mg d1+醋酸泼尼松片60mg bid d1-5+环磷酰胺1.5g d5。
治疗期间患者观察前三次化疗用药后第二天腋下肿瘤小很多,但是到第十天左右腋下肿瘤反弹长大,于是患者要求在第四疗做CT,CT显示比确诊前略大,于是第四疗换的方案。第四疗化疗后反应很大,持续发烧18天,第五次化疗推迟到现在。等待期间,腋下肿瘤没有再反弹。
4.1行PET/CT示:右侧腋窝淋巴结伴FDG代谢轻度增高(短径约1.3cm,SUVmax2.4),符合化疗后缓解期低代谢改变;脂肪肝;脾大;前列腺钙化灶;脑显像FDG代谢未见明显异常。
即将进行第五疗程治疗。
疑问 1、依据目前患者情况,3疗后疗效不是很好,主治建议R-EPOCH方案再做2疗程再行评估,请问主任是否可行?还有什么其他的方案可以选择?
2、骨髓未侵犯,是否需要进行中枢预防?如需要,至少做几次?
3、此类患者预后如何?之后是否建议维持治疗?
答复 1、病理DLBCL,BCL-2(80%),MYC-(20-40%)为双表达淋巴瘤,PET/CT多发淋巴结肿大,胃壁,小肠壁略增厚,原因不明,R-CHOP方案化疗无效,结合上述不良预后因素及对化疗不够敏感,建议病理行二代测序,以明确是否存在耐药基因突变,如P53基因突变或其他不良预后基因。
2、R-EPOCH或R-ICE等化疗。
3、如果化疗不能耐受,则需要加靶向药或CART等免疫治疗,可结合测序结果考虑。
4、目前方案,不耐受情况下,可将R-EPOCH剂量分解分两次打入(每半月给一半剂量)
5、由于BCL-2高表达,建议做中枢预防,鞘注在没有问题情况下6次,如有异常则增加次数,身体允许时加高剂量MTX。
6、是否行自体移植要根据对化疗的敏感性决定,如不敏感,则多考虑免疫治疗。
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