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代问诊于2020年5月5日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,65岁 高血压2级,高危,慢性乙肝携带者,2型糖尿病。
2020.1.14因发现左侧阴囊肿大1月余,入南方医科大学深圳医院行盆腔MR示:左侧睾丸肿大,内见多发结节状等T1稍短T2信号影,DWI上呈高信号,边界清楚,大小约3.5*2.4*3.9cm,增强扫描中度较均匀强化。考虑精圆细胞瘤可能,淋巴瘤未能完全除外。
1.16行左侧睾丸根治性切除术,病理诊断:弥漫大B细胞性淋巴瘤,GCB型。免疫组化:CD3部分+,CD5部分+,CD20弥漫+,BCL-6散在+,PAX-5弥漫+,MUM-1-,C-MYC(20%+),CD7部分+,CD30-,CK-,Vimentin-,Actin-,EMA-,PLAP-,CD117-,Sa114-,HCG-a-,AFP-,P53散在少量+,Inhibin-a-,Ki-67(90%+)。Lugano分期III期,IPI评分3分,中高危。
2.3行CT示:颈部II、III多发淋巴结可见,左侧较大者约1.3*0.6cm,右侧较大者约2.9*0.6cm;双肺多发肺大泡,右下肺肺底少许少许渗出;主动脉弓及冠状动脉钙化;双肾多发小结石伴钙盐沉积;右肾小血管平滑肌脂肪瘤;右肾小囊肿;双肾周少许渗出;左肾上腺结节样增生;肝内多发小囊肿;左腹股沟及周围少许渗出,术后改变;L5双侧峡部裂。随机血糖8.01 mmol/L,乙肝核心抗体定量0009COI,乙肝e抗体定量0.044COI,高敏度乙肝病毒DNA定量检测<2.00E+01 IU/mL,粪便常规隐血试验+。
2.4肝胆脾胰彩超:胆囊息肉样病变,胆囊壁多发胆固醇结晶;心脏彩超:EF67% FS 37%,室间隔厚度正常高限;左室收缩功能正常,舒张功能减低(I级);二尖瓣少量返流。骨髓形态、流式均阴性,骨髓诊断:仅见少量造血细胞,粒红系细胞以中晚幼阶段为主,见多核巨细胞,未见异型细胞。网染-,铁染++。
2.24广州华银医学检验中心53种突变基因筛查,未检测到与检测基因相关基因突变。
2.5予以第一疗程R-CHOP方案治疗,利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1200mg d1+多柔比星80mg d1+泼尼松片50mg bid D1-5。恩替卡韦分散片0.5mg QD+双环醇片50mg TID。
2.25肺部CT示:肺气肿,双肺多发肺大泡;右肺上叶尖段小结节,均基本同前;原右下肺渗出已吸收;主动脉弓及冠状动脉钙化;肝多发小囊肿;左肾上腺结节样增生。超声示:双侧颈部探及多个淋巴结回声,左侧较大约1*0.5cm,右侧较大者1.2*0.4cm;右肾实质稍高回声结节,考虑错构瘤可能。葡萄糖27.01mmol/L,糖化血红蛋白测定8.6%,结合内分泌会诊考虑2型糖尿病,建议使用胰岛素降糖。
2.27予以第二疗程R-CHOP方案治疗,利妥昔单抗700mg d0+环磷酰胺1200mg d1+多柔比星80mg d1+泼尼松片50mg bid d1-5。恩替卡韦、双环醇片剂量同前,胰岛素6IU三餐前,14IU睡前。
3.3予以腰穿鞘注,Dex 5mg+Ara-c 50mg+MTX 15mg。脑脊液生化正常,脑脊液常规:单个核细胞百分比(MN%)50%,异常白未见异常。
3.18行CT示:双肺结节较前增多,右肺上叶后段新见结节,考虑炎性病变;左肺上叶下舌段及左肺下叶慢性炎症;肺气肿,双肺多发肺大泡;右肺上叶尖段小结节,均基本同前;主动脉弓及冠状动脉钙化;颈部II、III多发淋巴结可见,同前;肝多发小囊肿;右肾小血管平滑肌脂肪瘤;右肾小囊肿;双肾周少许渗出;左肾上腺增粗,考虑结节样增生,同前;左腹股沟及周围少许渗出,同前;L5双侧峡部裂。
3.19予以腰穿鞘注,剂量同前,脑脊液生化:脑脊液蛋白171.08 mg/L,脑脊液常规阴性。
3.20予以第三疗程R-CDOP方案治疗,利妥昔单抗700mg d0+环磷酰胺1000mg d1+脂质体多柔比星40mg d1+泼尼松片20mg bid d1-5。恩替卡韦、双环醇片、胰岛素剂量同前。
4.6行PET/CT:双侧阴囊内未见明显异常(Deauville1分);全身淋巴结未见明显异常(Deauville1分);全身骨髓代谢弥漫性增高(SUVmax6.3),考虑反应性增生;双侧上颌窦慢性炎症;牙槽炎症;双肾包膜毛糙;左侧腹股沟区呈术后改变(SUVmax3.4);颈胸腰椎多个椎体退行性变;余未见异常。
4.10予以甲氨蝶呤注射液5g静滴。
4.10北京博仁医院高子芬病理会诊:睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型,生发中心起源,双重表达淋巴瘤。免疫组化:CD23-,CD19(90%+),CD22(95%+),CD38(60%+),CD3-,CD5-,
CD5(少部分弱+),TdT-,CD99-,CD34(小血管+),CD10+,MUM-1+,EBV-EBER-。FISH:C-MYC基因拷贝数异常。
4.17予以第四疗程R-CDOP方案治疗,剂量同前,恩替卡韦0.5mg QD,胰岛素4 IU三餐前,10 IU睡前。
疑问 1、患者分期为三期是否正确呢?
2、患者之前的睾丸病灶已经切除,目前身上没有任何病灶。应该如何评估治疗是否有效呢?请主任进行评估治疗效果怎么样?
3、此类型患者,治疗过程中,中枢预防次数一般做几次?
4、目前使用的方案是否合理?请主任出具下一步的治疗方案,还需要几个疗程?是否需要放疗呢?患者年龄较大,担心药物毒性,身体不耐受,能否六疗结束?原医院计划八疗程。
5、此类患者预后如何?
答复 1、患者睾丸DLBCL,双表,伴MYC基因拷贝数异常,初诊病变累及双颈部及睾丸,可诊断Ⅲ期,化疗前无PET/CT,但双颈Ⅱ,Ⅲ区多发淋巴结,化疗后缩小,所以考虑肿瘤性淋巴结可能性大。
2、睾丸淋巴瘤易向中枢转移,所以治疗模式一般为;同侧切除,对侧照射,化疗+中枢预防,现化疗4次,4疗后PET/CT示CR,如患者身体能耐受,最好再用一次高剂量MTX,3月初脑脊液单核百分比50%。现在若单核仍高,可行脑脊液流式检测,鞘注预防性6-8次,如有异常,鞘注正常后至少6次。
3、如不能难受高剂量MTX,可改用R-EPOCH,因患者有慢性乙肝,耐受性差时可适当减量,疗程最好8次,后2次可适当延长化疗间期和调整剂量。
4、结束治疗后可用R2维持。
5、预后主要是预防转移和复发。
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