女性，36岁，外周T细胞淋巴瘤十疗后病例分析

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代问诊于2020年5月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，36岁

2019.4.24无意间发现双侧颈部疼痛,可触及两枚肿物，较大者约3cm。
2019.5.12开始间断的出现发热，最高体温38.8℃，伴全身乏力，发热期间汗多，间断恶心不适四肢关节触感不固定，不定时疼痛，可自行缓解。
2019.6.26行腹股沟活检术后病理：（腹股沟淋巴结）淋巴结构破坏，形态学高度怀疑T细胞淋巴瘤；患者病程短，建议病理科完善免疫组化。
2019.7.12行PET/CT示：全身多发肿大淋巴结代谢活跃，结合临床符合考虑淋巴瘤浸润，脾大代谢活跃，考虑淋巴瘤浸润。2、肝S3肝内胆管结石。3、子宫体积增大，左后壁肿块，考虑子宫肌瘤，建议妇科随访，盆腔少量积液。4、腰椎骶化。（多部位淋巴结肿大，SUVmax8.9）。
2019.7.13医科大学附属肿瘤医院会诊病理：倾向浆细胞淋巴瘤；后经全科讨论提示浆细胞淋巴瘤，一附院提示外周T细胞淋巴瘤非特指，建议外院病理会诊。
2019.7.16全血细胞检查报告：骨髓象分类未见明显异常1-3改变。
2019.7.22人民医院病理会诊：考虑为外周T细胞淋巴瘤非特指。肿瘤医院骨髓切片（2019-20999免疫组化显示较多T细胞浸润，请结合临床）。
2019.7.25、8.18、9.9、9.29、10.22、11.8给予6周期CHOPE方案（环磷酰胺1270mg,微量泵泵入D1+长春地辛4mg微量泵泵入D1+多柔比星脂质体60mg静滴D1+依托泊苷0.2g静滴D1-2,0.1g静滴D3+泼尼松100mg口服D1-5）治疗。
2019.9.3四川华西医院病理会诊；（骨髓）造血组织与脂肪组织之比约为1.1－1.5；粒红比约为6:1，以分叶核粒细胞为主，巨核细胞2-4个/HPF；三系细胞形态未见异常。另见少数小淋巴细胞散在分布。目前之骨髓造血细胞增生活跃，浆细胞占比约5%，未见确切性病变。
2019.9.16四川华西病理会诊：基因重排检测：目前片段范围内未均检出IgH,Igχ和TCRγ基因克隆性扩增峰；结合免疫组化和基因重排检测结果、病理诊断考虑不典型淋巴组织增生（ALH）,不能除外淋巴组织肿瘤之可能。
2019.10.18中期评估PET/CT示：淋巴瘤治疗后，腹膜后腹主动脉旁及肠系膜间隙见软组织肿块/结节影，轻度代谢，考虑肿瘤活性存在，与我院2019.7.12-PET比较，明显缩小减少，代谢显著降低，脾脏轻度代谢，代谢较前显著降低（杜维尔评分4分）；右侧气管食管旁沟气体影，考虑气管旁含气囊肿；子宫肌瘤。
2019.11.29北京博仁医院高子芬病理会诊：(腹股沟)淋巴结混合增生，伴噬血现象。
2019.12.13北京肿瘤医院病理会诊：(右腹股沟)外周T细胞淋巴瘤，NOS。
2019.12.12行PET/CT：腹膜后腹主动脉旁及肠系膜间隙见软组织结节影，代谢略活跃(大者约0.8*0.7cm,SUVmax3.7)，考虑肿瘤活性存在，较前无明显变化；肝脏S2段结节，伴代谢活跃灶(大小约1.6*1.5cm,SUVmax5.5)，较前新发，淋巴瘤浸润不除外，请结合临床；脾脏代谢略增高，较前代谢略减低；左侧上颌窦炎；右侧气管食管旁沟气体影，考虑气管旁含气囊肿；子宫左侧壁局部代谢活跃，左侧壁肿物代谢未见明显异常，考虑子宫肌瘤可能，同前相仿；右侧附件区片状代谢活跃灶，考虑卵巢囊肿，同前相仿，建议随访；颈部，胸椎两侧脂肪间隙代谢增高，考虑棕色脂肪摄取。疗效达PR。
2019.12.22、2020.1.13予以2周期Gemox+西达本胺方案治疗。

2020.1.17行B超：双乳囊性增生(BI-RADS: 2类，提示：囊性增生可能)右乳低回声区(BI-RADS:
2类，提示：脂肪团? ) (右侧大者约0.7x0.5cm (乳头外上，内透声差)，左侧大者约0.5x0.5cm
(乳头外上) )；肝左叶低回声区(建议结合其他检查) (0.8x0.7cm)；余未见肿大淋巴结。
3.15增强CT：双侧额叶、双侧顶叶见散在点状、斑片状等T1、稍长T2信号，边界清，压水像呈高信号，增强扫描未见明显强化。脑室系统未见明显扩大。双侧脑沟、脑裂未见明显增宽、加深。中线结构居中。
3.17行CT示：肝脏形态大小及各叶比例正常，肝裂不宽，肝缘光整;肝左外叶可见-类圆形结节，呈稍长T1稍长T2信号，DWI呈高信号，边界尚清楚，大小约为6mmx5mmx7.6mm，病灶边缘可见环形强化。肝S6外缘见一长圆形等T1稍长T2信号结节影，大小约13.5mmx8.4mmx19.6mm，DWI序列呈高信号，呈环形中度强化。肝内血管影走行正常，胆管无扩张，胆囊、胰腺和脾脏形态及信号未见明显异常，所扫描范围双肾信号未见明显异常。腹膜后见散在小淋巴结，大者短径<5mm。疗效评价考虑PD。
3.19予以西达本胺+ICE方案治疗。
4.4日因骨髓抑制严重，血小板低到6，输血小板对症治疗
4.17行右侧颌下淋巴结病理活检诊断：考虑为淋巴结反应性增生；免疫组化：CD20 (B细胞+)，PAX-5 (B细胞+)，CD3 (T细胞+)，BcL-2 (非生发中心+)，Bc1-6 (生发中心+)，CD10(生发中心+)，Ki-67 (20%+)，CD23 (FDC+) ，CD138 (灶+)，CD5 (T细胞+)。
4.20胸部CT示：两肺多发新发结节状及斑片状磨玻璃密度影，考虑炎症，纵隔、肺门、双腋下未见确切肿大淋巴结。肝脏核磁示：肝左外叶结节，变化范围较前(2020.3.6) 变化不大，建议MR随访；肝S5外缘结节并邻近肝实质动脉期异常灌注，病变范围较前轻度局限，建议随访；腹膜后散在淋巴结。
4.23予以西达苯胺+ICE方案治疗。
5.20行CT：右侧颌下淋巴结肿大，同前相仿；腹腔、腹膜后多发淋巴结，部分较前缩小；肝右叶被膜下结节，较前略缩小，请随访；子宫左侧壁肿块，较前缩小；余未见确切肿大淋巴结。
5.22行MR示：肝左外叶结节，较前(2020.4.21)局限，未见清晰显示；肝S5外缘结节并邻近肝实质动脉期异常灌注，病变范围较前略局限，建议随访；腹膜后散在小淋巴结。脑MR：双侧额叶、双侧顶叶见散在小斑片状等T1、稍长T2信号，边界清，压水呈高信号，增强扫描未见强化，脑室系统未见明显扩大，双侧脑沟、脑裂未见明显增宽、加深；中线结构居中。结论：脑白质脱髓鞘（轻度）。

疑问

1、根据患者目前检查资料，请主任评估目前治疗效果?
2、请主任出具下一步的治疗方案，请多给与几个治疗方案，万一无效，作为备选。
3、脑核磁显示脑白质脱髓鞘，应该如何处理？

答复

1、2019.12月PET/CT示PR,后期无PET结果，但CT腹腔，腹膜后仍有淋巴结（多发）PR,建议复查PET,进一步评估。
2、高子芬教授会诊意见中提到，伴嗜血现象，建议；查血EBV-DNA，CMV等，Didimer，NK细胞功能，除外嗜血倾向。
3、除外细菌，TB感染，必要时肺泡灌洗，以了解肺为感染还是肿瘤浸润。
4、西达本胺+ICE效果较好，可继续用（可减低剂量）如无法承受，可换西达本胺+GDP,(西达本胺可减量）
5、患者浆细胞略高（138+）也可是用L-DVD（来那度胺+脂质体阿霉素+长春新碱+地米）
6、白质脱髓鞘与化疗相关（可能），可给予Vit.B12.B1等营养神经药物，一般不可逆。


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