男性，65岁，套细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2020年5月2日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，65岁

返流性食管炎。
2020.1因发现颈部淋巴结肿大2月余入院。肺部CT：前上纵隔占位，多考虑良性病变，胸腺瘤可能；肝囊肿。超声示：EF:60%；主动脉硬化；左室舒张功能减低，收缩功能正常；三尖瓣少量返流，主动脉瓣少量返流；胆囊切除术后，肝内外胆管未见明显扩张；腹腔及腹膜后右侧较大2.2*0.6cm，左侧较大2.7*0.9cm；右侧颈部可见数个1.5*0.7cm暗淡回声区；颏下可见数个暗淡回声区，较大约1.3*0.7cm。
2019.12.18陕西中医药大学附属医院病理诊断：(右颈部)非霍奇金淋巴瘤，套细胞淋巴瘤，免疫组化：CD20+,BCL-2+,CD5弱+,CyclinD1+,BCL-6-,CD10-,C-MYC-,CD23-,MUM-1-,
CD3-,CD43-,CD21弱+,Ki-67(40%+)。
西京医院病理会诊：套细胞淋巴瘤，免疫组化：ALK(ALK p80)-,CD15-,CD2-,CD30-,CD56-,CD45R0-,CD5±,CD79α+,EMA-,GrB-,LCA+,P53-,PAX-5+,SOX11+,Ki-67(60%+)。基因重排：TCR-,IGH+。骨髓细胞学：淋巴细胞系统未见明显异常；骨髓活检：淋巴细胞未见明显增生。MIPI评分2分，ECOG评分0分。
2019.12.25医院行PET/CT：颏下及双侧颌下多发增大淋巴结伴葡萄糖代谢不同程度轻度增高，多考虑为淋巴瘤累及，建议随诊；前纵隔血管前间隙囊肿(大小约3.1*1.8cm)；升主动脉增宽(直径约4.3cm)；肝多发囊肿(肝左外叶最大者约2.1*1.8cm)；间位结肠；双肾囊肿(右肾直径约6cm,左肾直径约2.5cm)；主动脉及右侧髂动脉硬化；双侧额顶叶及双侧基底节区多发腔梗；甲状腺双叶密度不均伴葡萄糖代谢轻度增高；余未见明显异常代谢征象。
2020.1.5予以第一疗程RCDOP方案治疗，美罗华600mg d0+环磷酰胺 0.8g d1 0.6g d2+多柔比星脂质体20mg d1-2+长春新碱2mg d1+地塞米松15mg d1-2+泼尼松100mg d3-5。
2.8超声示：双侧颈部及颏下数个暗淡回声区，较大者约1.2*0.6cm，双侧腋窝多个低回声结节，较大者约1.4*0.5cm。乙肝病毒表面抗体271.54mIU/ml，乙肝病毒e抗体0.97S/C0，乙肝病毒核心抗体6.700S/C0，乙肝病毒DNA定量＜100.00IU/ml。
评估1疗后病情达PR以上，予以第二疗程R-DHAP方案治疗，美罗华600mg d0+顺铂100mg d1+阿糖胞苷1g q12h d2+地塞米松20mg d1-4+伊布替尼420mg/日。
3.15予以第三疗程RCDOP方案治疗，美罗华600mg d0+环磷酰胺1.4g d1+多柔比星脂质体40mg d1+长春新碱2mg d1+地塞米松15mg d1+泼尼松100mg d2-5+伊布替尼。乙肝病毒DNA定量＜100.00IU/ml。
4.8超声示：腹膜后可见多个低回声结节，最大约2*1.3cm；双侧颈部、腋窝、腹股沟可见肿大淋巴结，最大者约1.7*0.5cm。医生怀疑进展。
4.13肺部CT：前上纵隔类囊性占位，余未见明显异常；肝囊肿，较前相仿。予以第四疗程R-DHAP方案治疗，美罗华600mg d0+地塞米松30mg d1-4+顺铂150mg d1+阿糖胞苷3g q12h d2+伊布替尼，予以恩替卡韦抗乙肝病毒治疗。
4.21安越基因基因检测：ATM X3057L、Y2019和G2369X、MT2D Y1495X、NOTCH2 T696A、SPEN E803fs突变，MYC 8q24片段扩增，，CDKN2A/CDKN2B 9P21片段缺失、CDK4 12q14片段扩增。检测结论显示对来那度胺和依布替尼更加敏感。

疑问

目前4疗程结束，2疗后开始服用伊布替尼，每日三粒，后续化疗期间停服，待血项正常后服用，一般间隔10天左右。
1、根据患者目前检测结果和检查，是否可以确定病情进展？
2、如进展，如何更换方案？请主任出具下一步的治疗方案。
3、伊布替尼现在每日3粒，是否需要增加？
4、此类患者预后如何？

答复

1、2020.1月B超，腹膜后淋巴结较4月B超淋巴结略大，目前尚不能完全确定疾病进展建议同一B超大夫定期复查，以协助判断是否病情进展。
2、R-CHOP/R-DHAP交替方案是目前治疗套细胞淋巴瘤标准方案，配合伊布替尼对多数患者有效，患者可以提高伊布替尼标准量（如果能耐受）或增加来那度胺（根据血象）
3、若淋巴结不缩小反而有增大趋势，建议再次活检，以明确是否扔残留肿瘤。
4、本方案如效果不好，可试R-EPOCH.R-ICE.或DIC方案。
5、达CR后，自体干细胞移植+伊布替尼，来那度胺维持。
6、如不能达CR，建议CART治疗+移植+cart序贯+维持。

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海兴

我妈也是套细胞，现在化疗完第一疗程了，也是用的Rchop方案，27号又要去了，请问你是做完一疗后检查一次吗？

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海兴 发表于 2020-7-25 08:58
我妈也是套细胞，现在化疗完第一疗程了，也是用的Rchop方案，27号又要去了，请问你是做完一疗后检查一次吗 ...

对，每次化疗前都做一些基础检查，三疗或四疗后做个PET中期评估