代问诊于2020年3月7日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性,67岁
2019年6月开始偶感腰酸乏力,9月开始背部及腰部疼痛,有发热、盗汗症状。
2019.9.25行增强CT:双侧肾上腺区占位,淋巴瘤?胆系扩张,肝多发小囊肿,脾肿大;盆腔积液,左肺下叶纤维灶。
2019.10.18行PET/CT:两侧肾上腺区占位(SUVmax19.42),右侧大小约14*6.8cm,左侧大小约8.7*4.7cm,腹盆腔多发结节(SUVmax2.8),全身骨髓腔多处病灶(SUVmax5.59),葡萄糖代谢不同程度增高,脾大,考虑淋巴瘤可能;甲状腺左叶葡萄糖代谢增高(SUVmax3.42),建议结合超声及甲功;右肺下叶纤维增殖灶,右侧胸腔积液;子宫直肠窝钙化灶,盆腔少许积液(做前打了升白针)。
2019.10.24骨髓细胞学:粒系比例偏高(本标本前已升白治疗),请结合其他检查。骨髓免疫分型:可见CD5-CD10-成熟克隆性B淋巴细胞。
2019.10.25行FISH检测:CCND/IgH、BCL2/IgH、BCL6、c-MYC/IgH、API2/MALT均阴性.
2019.10.29病理诊断:(左肾上腺)恶性B细胞性淋巴瘤(弥漫大B细胞型,活化亚型),免疫组化:CD20+,CD79a+,Ki-67(约80%+),BCL-2(约70%+),C-myc(约50%+),CD3-,CD10-,CD5-,
CyclinD1-,BCL-6-,MUM1+,EMA-,Vimentin-,PAX-8-,Syn-,CK-.
2019.11.5行胸部CT:两下肺炎症,双侧胸腔积液;甲状腺密度不均,请结合超声;附见肝右叶及尾叶占位灶,建议进一步检查。
2019.11.6行R-CHOP第一疗程化疗,汉利康600mg,CTX 200mg,11.8加用CTX 300mg*3d,地塞米松15mg*5d,11.2加用立幸30mg*1d,长春地辛3mg*1d。
2019.11.26行胸腹盆CT:两肺炎症;双侧胸腔积液,较前减少,甲状腺密度不均,肝右后叶、双肾上腺区异常密度灶,累及左肾上级;11.27行腰穿,脑脊液常规、生化、找幼稚细胞均阴性.
2019.12.6胸部CT:两肺间质改变并少许炎症,右侧胸腔积液,局部胸膜增厚,左肺上叶小结节,随访肝肾间隙下腔静脉旁及左侧肾上腺区异常团块影,请结合病史,肝脏低密度。
2019.12.7行R-CHOP行第二疗程化疗,美罗华600mg d0,环磷酰胺0.4g d1-2,脂质体阿霉素20mg d1-2,长春地辛3mg d1,地塞米松10mg d1-5。
2020.1.4行R-CHOP行第三疗程化疗。
2020.2.4行R-CHOP行第四疗程化疗。
2020.3.6行PET/CT:双侧肾上腺区软组织肿块FDG代谢异常增高(SUVmax19.1),右侧大小约81.7*43.3mm,右侧腰大肌处片状FDG代谢异常增高(SUVmax9.2),左肾旁、下腔静脉旁及右侧腰大肌旁软组织结节灶FDG代谢异常增高(SUVmax12.0),较大者直径为14.7mm,结合病史,均考虑淋巴瘤所致,对比前次显像,考虑病变部分缓解;双侧基底节区及双侧侧脑室前角旁腔梗;右肺上叶斑片影FDG代谢未见异常增高,考虑陈旧性病变;左侧乳腺外下象限钙化灶;副脾;脊椎退行性改变。
除第一疗程之外,患者基本无不良反应,食欲好,生活可自理(活检术后患者极度虚弱,无法起身坐床),胸片显示肺部炎症已基本消除;第四疗过程中腰部有针刺感,出院10天左右症状消失,出院后均行长效升白针;每次化疗间隔时间为30天,跟医生沟通改为21天未果。
疑问 1、请教专家腰部针刺感可能出现的原因?
2、根据最新的评估,下一步应该如何治疗呢?是否需要调整方案?主任建议什么方案呢?
3、这个年纪,根据病情建议做移植吗?如果不能移植,后续如何维持治疗呢?
答复 1、患者为双肾上腺为主要侵犯部位淋巴瘤,双表达,ki67(80%)骨髓累及,大包块等均为不良预后因素。
2、R-CHOP4疗程,疗效未达CR,并累及腰大肌等部位,说明肿瘤对化疗不敏感,属难治性淋巴瘤。
3、建议穿刺取活检行二代测序,查相关基因突变寻找靶向药,并查CD19,20,22,BCMA,PD-1等,为免疫治疗做准备。
4、结果出来之前化疗方案可改R-EPOCH,患者年龄较大,可减剂量或分两次给药,配合伊布替尼。
5、腰大肌有累及会影响神经,可能是局部刺痛的原因。
6、化疗+靶向药+免疫治疗,可能对患者更为合适。
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