男性，27岁，T细胞淋巴瘤骨髓浸润四疗后病例分析

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代问诊于2020年4月3日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，27岁

病史；肝功能不全，低蛋白血症，皮疹(药物性)，胸腔积液，皮炎，黄疸。
2019.9发现腹部肿块1月余，后自觉进行性增大，出现发热，消炎退烧后未见好转，四肢出现大片红疹，考虑过敏(药敏不详)，停药后再次出现高热伴有畏寒，遂入急诊，血常规提示白细胞22.5，建议骨髓穿刺，患者拒绝，并再次调整抗生素后无效，予以引流术，腹水涂片：见少量异形细胞，疑淋巴造血系统恶性肿瘤；细胞学：未找到癌细胞。基因重排示：未发现IGH FRI-JH、IGH FR2-JH、IGH DH-JH、IGK Vk-Jk、IGK Vk-Kde+intron-Kde、TCRB Vβ-Jβ(B)、TCRG Vγ9、Vγ11-Jγ基因重排，发现TCRB Vβ-Jβ(A)、TCRB Dβ-Jβ、TCRG Vγ 1f、Vγ10-Jγ基因重排。
骨穿示：R1区域中的细胞CD45强表达SS低(疑为淋巴细胞)，约占72.1%，异常T细胞占97.7%，髓片与血片中淋巴细胞比例增高，分别占64.5%和43.5%。免疫表型：TCRα/β 58.0，CD26 96.0,CD28 38.0,CD3 58.1,CD4 100.0,CD2 100.0,CD7 58.0,CyCD3 100.0,CD25 26.0,
HLA-DR 93.0,CD56 90.7,CD45R0 99.8，诊断为T细胞淋巴瘤，骨髓浸润，IV期B组，IPI 3分，中高危。
骨髓病理：造血细胞粒系↑++,巨核系↑+增生活跃,伴部分粒系轻度核左移.考虑:反应性;CML-CP.免疫组化:Ki-67(10%+),CD3(＜10%+),CD5-,CD20(＜1%+),PAX-5-,粒系MPO+,红系CD235a+,CD34-,CD117-,巨噬细胞KP-1+,EBER-,CD30-,E-Cad-,巨核CD31+,CyclinD1-。
10.9行PET/CT示：全身多区域淋巴结肿大伴FDG代谢异常增高(大者位于双侧腹股沟区，大小约2.3*1.6cm,SUVmax27.3)，脾脏肿大伴FDG代谢增高(SUVmax10.6)，下腹壁皮下结节及积液伴FDG代谢增高(SUVmax8.9-16.1)，右肺上叶结节伴FDG代谢增高(直径约1.1cm,SUVmax7.5)，左侧上臂肌间隙、右侧肋间隙及左侧大腿肌间隙结节伴FDG代谢增高(SUVmax6.0-6.9)，考虑淋巴瘤可能，建议病理明确；双侧胸腔积液，双肺下叶肺不张；胆囊炎，大网膜及腹腔腹膜增厚，FDG代谢未见明显异常增高，建议定期随访；腹腔及盆腔积液，背部、臀部皮下水肿；全身骨骼FDG代谢弥漫性增高(SUVmax4.3),考虑骨髓反应性增生可能。
10.10-11.20：骨穿：可见轻度发育异常个别淋巴细胞，流式：CD45/SS散点图中，R1区域中的细胞CD45强表达SS低，约占8.8%，异常T细胞约占70.6%。
骨髓病理：纤维、骨、碎骨及局部小灶三系造血细胞，其中个别幼稚细胞、淋巴细胞。
10.16予以改良第一疗程CHOPE方案治疗，环磷酰胺652mg d1+甲泼尼龙64mg d1-5+长春新碱2mg d1+多美素10mg d2-3+依托泊苷0.05g d3-5。出现高热及胸闷气喘，予以下病危，胆红素进行性升高，予以抗真菌、抗病毒抗生素，输血小板等治疗后好转。
10.27四肢出现红疹，考虑药疹可能性大，加用抗过敏治疗后好转。
11.5复查骨穿：可见轻度发育异常个别淋巴细胞；流式：CD45/SS散点图中，R1区域中的细胞CD45强表达SS低，约占8.8%，其中异常T细胞约占70.6%。
11.6予以改良第二疗程CHOPE方案治疗，环磷酰胺650mg d1-2+长春新碱2mg d1+盐酸多柔比星44mg d1+甲强龙64mg d1-5+依托泊苷0.05g d6-8。
11.15再次出现四肢皮疹，皮肤科会诊考虑皮炎，予以抗过敏治疗。
12.11-12.17：患者再次出现反复畏寒发热，体温波动于38-40℃，院外头孢曲松治疗，体温控制不佳，胸部CT示：右肺下叶渗出灶，右侧胸腔积液。考虑肺部感染。
骨髓穿刺：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，核左移，嗜酸粒细胞可见，红系增生活跃，以中晚幼红为主，成熟红细胞形态大小未见明显异常，巨系增生明显活跃，血小板散在或成簇可见，髓片可见幼淋样细胞1%。
行超声示：脾肿大，脾内低回声占位，请结合临床；腹膜后淋巴结肿大，胆囊胰体肾未见明显异常。
12.12予以第三疗程改良CHOPE+西达本胺方案治疗，环磷酰胺1207mg d1+长春新碱2mg d1+盐酸多柔比星80mg d1+甲泼尼龙64mg d1-5+西达本胺片20mg d2 biw+依托泊苷0.16g d5。
1.9胸痛不适入院，查血CRP 73ng/ml，行胸部增强CT示：右肺下叶斑点团片及索条影，左肺下叶条索影，右侧胸腔少量积液；两腋下多发淋巴结显示；前纵隔密度增高；食管下端壁稍厚；上腔静脉置管中；扫及胰腺颈部上方肝总动脉左侧见增大淋巴结影，请结合临床。
1.17予以第四疗程改良CHOPE+西达本胺方案治疗。1.27因患者中心粒细胞减低，予暂停西达本胺，治疗后胸痛较前缓解。行腰穿鞘注，MRD 32.6%。1.24加用替莫唑胺240mg qd*5d，2.13予以MTX 5635mg d1+VP-16 0.161g d2-4，2.21予替莫唑胺治疗。
1.17脑脊液生化：无色，清亮，红细胞阴性，潘氏：弱阳性，脑脊液蛋白定量529.38 ↑ mg/L；流式：共计数691个WBC，225个细胞免疫表型异常，CD3+,CD5-,CD2+,CD7+,CD4+,CD8-,CD45R0+,CD45RA-.
1.31脑脊液生化：无色，清亮，红细胞阴性，潘氏：弱阳性，脑脊液蛋白定量509.30 ↑ mg/L；流式：共计数708个WBC，142个免疫表型异常。
2.11脑脊液生化：血色，微混，红细胞阳性+++，潘氏：阴性，脑脊液蛋白定量431.33mg/L,
流式：共计数1812个WBC，900个细胞免疫表型异常。
2.14脑脊液生化：无色，清亮，红细胞少量，潘氏：阴性，脑脊液蛋白定量343.63mg/L。
2.27脑脊液生化：无色，清亮，红细胞阴性，潘氏：阴性，脑脊液蛋白定量336.78mg/L，流式：共计数194个WBC，23个细胞免疫表型异常。
3.3脑脊液生化：无色，清亮，红细胞阴性，潘氏：阴性，脑脊液蛋白定量472.10mg/L，流式：共计数208个WBC，其中90个细胞免疫表型异常。
1.22、1.31、2.11、2.14、2.18、2.21、2.25、2.27、3.4先后予以腰穿鞘注，化疗后出现肝功能异常，ALT最高166IU/L，AST最高156IU/L，予阿拓莫兰、天晴甘美保肝治疗。
3,21号五疗，同四疗一样，口服药物又添加了来那度胺。
患者目前下肢仍然不能走路。

疑问

1、依据患者目前的检查来看，是否需要进一步确认疾病分型？还需要做哪些检测？

2、请问主任下一步应该如何治疗？患者年轻，还有哪些方案可以选择？
3、目前是否需要做评估看疗效？
4、该患者预后如何？

答复

1、建议肿大淋巴结取活检，进一步核实诊断。
2、CHOP-E化疗4疗程，1月9日的CT示，全身淋巴结未达缓解，并出现中枢侵犯，可复查CT了解目前病变情况，如淋巴结明显缩小或消失，则可复查PET/CT。
3、如淋巴结无明显缩小，活检复查病理时做二代测序，以协助寻找靶向药物。
4、病理现和二代测序结果未出来前可尝试.地西他滨+GDP或ICE方案，根据血象承受能力调整剂量。
5、继续鞘注，MTX，VP-16,脂质体阿霉素,Ara-c等药物可以进入中枢，化疗时可以调整方案加入。
6、该患者总体说预后不是很好，也无标准方案，只能各种方案调整试用。

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蓝色猪骨头

这个人还在吗

之家服务中心

蓝色猪骨头 发表于 2020-5-12 14:17
这个人还在吗

在呀 刚问诊一个多月

没有心情取名字

看着好害怕，还没确诊

之家服务中心

没有心情取名字 发表于 2020-5-15 07:39
看着好害怕，还没确诊

没什么可怕的，即使确诊了，现在淋巴的瘤治愈率还是很高的