男性，32岁，侵袭性B细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2020年3月5日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，32岁

19.10月底诊断；溶血性贫血，入院治疗，出院后，口服强的松，贫血逐渐改善，12月中复发，入院治疗，疗效不佳，溶血性贫血之前，有畏寒，腰疼，以胃病治疗，溶血性贫血时期，心跳快，尿茶色，血红蛋白至6g，发热，盗汗，现今血红蛋白依旧很低，4g。

10.22骨髓细胞学；红系增生明显活跃，溶血性贫血不能排除，请结合临床，流式；各系细胞抗原表型未见明显异常。

10.24骨髓病理；骨髓增生较活跃，粒红巨三系细胞增生伴红系细胞显著增生，形态学未见明显淋巴瘤证据，未见原始细胞增多，MYD88基因L265P突变，阴性。

2020.2.1基因重排；TCR;阴性；IGK;阴性；TCRβ：阴性，IGH：阴性。

2.3行增强CT及MR：盆腔巨大占位性病变，恶性肿瘤性病变首考，不除外起源于肠管(淋巴瘤)可能，建议结合CT或PET/CT；盆腔少量积液。

2.4行PET/CT：盆腔多发软组织密度肿块影、盆腔小肠巨大软组织密度肿块影(最大者约15.6*14.2cm，SUVmax18.3)，代谢异常增高，考虑为恶性病变，淋巴瘤不除外；扫描范围内骨髓代谢弥漫增高，考虑为血液系统继发性改变；肝大；脾大。

2.14盆腔肿物穿刺活检：侵袭性B细胞淋巴瘤，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤，NOS。免疫组化：CD20+,Ki-67(约60~70%+),BCL-6(约70~80%+),BCL-2(＞50%+),MUM-1(30%+),

C-MYC(约40%+),CyclinD1-,CD10-,CD23-,CD3-,CD5-,CD30-,EBER-。流式细胞学：成熟淋巴细胞群64.02%，异常细胞群占有核细胞的43.96%，强表达Kappa，表达CD19,CD11c,

CD22,CD20,sIgD,sIgM,CD79b,CD81，结论：为CD5-CD10-B细胞淋巴瘤。

2.18行FISH检测：TP53基因缺失。

2.26行RCHOP方案。

疑问

1、根据患者既往病史，溶血情况，下一步建议如何调整方案？是否需要移植？

2、根据患者溶血病史，有什么需要注意的事项？

3、此患者预后如何？

答复

1、DLBCL，三表达伴MYC基因异常，盆腔多发软组织肿块，伴巨大包块，有预后不良因素，建议，后期调高化疗至R-EPOCH，

2、合并溶血，可化疗时激素使用时间适当延长，或先用激素预诱导，化疗后血色素低，先给予输血支持，也可给予丙球冲击治疗，化疗结束后，溶血现象应有的纠正。

3、化疗达CR后可行自体干细胞移植。

4、因患者TP53缺失，建议病理送NGS，并根据肿瘤对化疗的反应性，决定是否行靶向维持或CART治疗。

5、前面提到，患者有不良预后因素，需及时监测及时调整治疗策略。

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