女孩，10岁，伴IRF4弥漫大B淋巴瘤五疗后病例分析

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代问诊于2019年11月7日 北京儿童医院  张永红 门诊
病史

女孩，10岁
2019.5月份左右患夜间打鼾一个多月,扁桃体肿大.
6.6日病理检查示;(右侧扁桃体)诊断非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，伴CD5阳性，不除外IRF4阳性的大B细胞淋巴瘤，建议做IRF4基因的FISH.
6.14IRF4基因检测；共计200个细胞，病变组织20%细胞可见一黄一红一绿异常信号断裂。（此探针在正常细胞内的信号模式为两黄）
6.17日友谊医院病理会诊；非霍奇金伴IRF4重排的弥漫大B细胞淋巴瘤。
6.17日全身骨显像；全身骨显像目前未见明显异常。                                                     

6.18日予以美罗华+A1方案化疗，并予水化，碱化及止吐。共行三次腰穿及鞘内注射。
7.16日予以美罗华+B方案化疗，行腰穿加鞘注1次。
8.15日PET/CT示；1、全身PET/CT显像示扁桃体切除术后，咽部未见明显异常，PET未见明显异常葡萄糖高代谢。2、甲状腺左叶小片状稍低密度影，PET未见异常葡萄糖高代谢，建议超声进一步检查。
8.18日予以美罗华+A2方案（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+阿糖胞苷+泼尼松）化疗，并行腰穿+鞘注2次。
8.19日骨髓检查；意见；骨髓较前2019-295M1；有核细胞增生活跃。
9.16日予以美罗华+BB（异环磷酰胺+美司钠+依托泊苷+甲氨蝶呤+四氢叶酸+长春新碱+泼尼松）方案化疗，并行腰穿+鞘注2次。
10.18予以美罗华+A2方案。   

疑问

1、根据资料，麻烦主任给予分期？
2、根据治疗情况，如果评估完持续缓解，下一步应该如何治疗呢？
3、目前主治医生建议维持治疗，一周一推药，两个月一腰穿，三个月一骨穿，有必要吗？如果维持，需要如何维持呢？
4、该类型很少见，预后如何？

答复

患儿，女，10岁
确诊伴IRF4的弥漫大B细胞淋巴瘤6个月。
1、伴IRF4基因的DLBCL是预后好的类型，分期目前检查结果看为Ⅱ期-CNS₂（中枢邻近部位），结合基因综合评估应为中危组（系统化疗弱些，CNS预防强些）。
2、如果治疗达到完全缓解，则可停药观察，每3个月评估、复查，我院不做维持治疗。
3、该类型不少见， 伴IRF4预后好。

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