原发纵隔弥漫大B的一些知识及正能量分享

叫什么好呢 · 发表于 2014-11-7 11:48:30

自己从12月底确诊至今不省心地查了关于此型的一些信息，由于此型人数不是很多，学术研究也不多，我希望把自己了解到的不多的信息分享给病友，让大家放宽心治疗。但我不是专业，如有错误希望大家帮忙。

原发纵隔弥漫大B(PMBCL)是独立于生发中心及非生发中心的独立大B分型，看到一些病友及医生往另两类生套，我觉得是不科学的。此型原发部位实则是胸腺，因此很容易和胸腺瘤混淆。此型的医学研究少之又少，仅有的几篇论文也是样本量不大，但谢天谢地的是近几年美国发明的da-epoch-r方案在欧美将PMBCL的治疗推向了接近100%的治癒率。这个方案虽然在中国没有被推行，但凭借rchop加放疗的传统方案，治癒率也是可观的。
1.人群
多发于30-40的女性

2.基因表达
和霍奇金相似，这是好事，其实这也应该是未来的突破方向

3.临床症状
机械式干咳，憋气，胸口凸起，肩背疼痛，低烧，夜汗等。大包居多且发展迅速，直径大于10cm的大球比比皆是，个人认为这个不要怕，很多医生会发出巨大巨大的赞叹，大家要稳住，这本身就是pmbcl的特点，相应的ki67也会很高；很多会压着气管包住主动脉并顶到心包，病发的症状可能会非常凶猛，吓到医生，但是自己要稳住，pmbcl就是这样，患者会干咳到无法入睡，说话困难，靠氧气呼吸，不能平躺，心跳爆表，但挺住,这是未用药之前！

4.治疗方案
世界上最好的方案是DA-EPOCH-R,是研究者考虑到患者多为年轻女性，放疗副作用可能对患者影响太大而设计的方案。患者基本上八个疗程内CR,无需放疗。我对这个方案非常眼馋，向洪小南教授请教过。她当时听到这个问题可以说是眼睛放光地给我解答，她说：“国际上有新的方案，我们也是赶紧实验，我挑选了比较壮的测试，但是扛不住啊，而且并发症很厉害。主要是da的部分，它的计量是不断上升的，中国人体质受不了。”病友们，我建议你治疗时也和主治医生探讨一下这个方案，我在国外pmbcl的脸书群上看到的情况是，欧美已经弃rchop而da-epoch-r作为一线方案了，我感觉效果太好了，接近百分百的治癒率，羡慕。但可惜的是即便在美国，很多医生也是对pmbcl不甚了解，更不要说中国了。

RCHOP加放疗也是很好的方案，通过学习洪飞代问诊，了解到宋玉琴医生的80%治癒率信息，也不错。甚至于那篇著名的DA-EPOCH-R也没有证明rchop显著性弱于新方案。但是国外的研究主要担心患者由于放疗带来的次肿瘤问题，认为rchop加放疗方案研究由于追踪时间不过长而没有体现出问题。个人认为这些医学论文样本都不大，统计学技巧可能不高，简单的线性回归解释一切也难证明什么。我个人的感觉是新方案已经远远超越传统方案了。

5.预后
代问诊中宋医生说三年不复发就不会复发。我混facebook病友群了解到的差不多，有的人表示主治医生说百分之五十的复发发生在前六个月，随时间递减，过了两年就问题不是很大了，过了三年基本不可能了。我想这可能是和这型的细胞太凶猛，相应的后劲不足吧。什么事都是有利有弊的吧。

我悄悄地看过了论坛pmbcl病友的康复信息来鼓励自己，也去国外的论坛和群去吸收正能量。感谢大家给我的力量。治疗仍在继续, 我不是一个特别乐观的病人，时常自己吓自己，让父母担心。我的勇气大部分是阅读大家的经历得来的，也希望我上面啰啰唆唆的内容可以帮到一些病友。加油！