代问诊于2019年10月15日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 女性,54岁
2019.5初出现耳鸣鼻塞。
2019.5.14鼻咽镜下左侧鼻咽部见新生物,表面欠光滑,颈软,活检质脆易出血。
5.22(鼻咽部活检)倾向恶性肿瘤,建议进一步免疫组化后;考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心细胞来源。
7.2 FISH检测示;检测到C-MYC基因分离重排,未检侧到BCL-2基因重排,(检测到BCL-2基因扩增),未检测到BCL-6基因分离重排。
6.3 PET示;1、鼻咽顶后壁及右侧壁,口咽右侧壁增厚,PET于相应部位见异常放射性浓聚影,符合淋巴瘤浸润征象。2、腹盆腔多发软组织密度结节及团块影,PET于相应部位见异常放射性浓聚影,考虑淋巴瘤浸润。3、小肠肠壁局限性增厚,PET于相应部位见团块状异常放射性浓聚影,考虑淋巴瘤浸润。4、双上肺及右下肺背段陈旧性结核。
6.6开始行第一周期化疗R-CHOP方案利妥昔单抗580mg d1,环磷酰胺1.2g d2,多柔比星脂质体40mg d2, 长春新碱2mg d2.
6.27第二周期化疗R-CHOP利妥昔单抗580mg d1,环磷酰胺1.2 d2,多柔比星脂质体40mg +长春地辛4mg+醋酸泼尼松500mg .
7.19第三周期化疗R-CHOP;8.7第四周期化疗R-CHOP方案;
8.27中期评估PET/CT示;淋巴瘤化疗后,与2019.6.3PET/CT比较;1、原鼻咽顶后壁及右侧壁,口咽右侧壁增厚已不明显,PET于相应部位未见明确异常放射性浓聚影;2、原腹盆腔内多个软组织结节及团块影消失。3、原小肠肠壁增厚已不明显,PET于相应部位未见明显异常放射性浓聚影;
8.29行第五周期化疗R-CHOP;
化疗后出现肺部感染,医生说六疗不用美罗华,且六疗后结疗用来那度胺维持治疗,看了一些报道说来那度胺并不能获益,且血象影响大,常时间会让患者精神上面临负担,五疗后肺部感染消瘦了很多;
疑问 1、FISH检测C-MYC基因突变,病理仍为弥漫大B,请问有必要会诊吗?
2、下一步建议如何治疗呢?由于肺部感染,当地医生考虑怕间质性肺炎,停掉美罗华,如果第六次停美罗华,后面肺部好转后可以在用两次单美吗?在排除掉间质性肺炎的情况下。
3、目前是否需要中枢预防?大概几次?
答复 1、关于病理会诊;如果条件方便,可以做一次会诊,如果不方便,也不必非做不可,意义不是非常大。
2、本例病例累及肠壁,腹盆腔多处侵犯,临床这种以结外为主,又是双表达的病例,病情不是很容易控制,复发的风险偏大,所以治疗的强度不易偏弱,从R-CHOP用药分析,已用脂质体阿霉素,有一定的治疗强度,四疗后评估病情控制较好,基本达到CR。但是这种含脂质体阿霉素的方案,作用较强,加上美罗华对B细胞的一致,连续化疗五疗后,免疫功能下降,血象减低,就很容易出现各种感染,包括细菌真菌病毒等,出现肺部的感染就是这种情况,美罗华的肺损伤可能性小。
这种情况下,在治疗肺炎的同时,提高免疫功能,适当输注丙种球蛋白,每周1-2次连续数周,胸腺肽,每月2次,治疗一个月,还可以结合一些中药调养身体功能,以便尽快恢复体制和免疫功能。
维持治疗用来那度胺没有循证医学的依据,该药对血象抑制较重,且目前已经CR,没有肿瘤病灶活动。用其后会副作用明显,建议适当延长化疗间歇期的基础上,继续用原方案巩固维持治疗至少半年,可以每2个月化疗一次,持续半年,根据复查的PET-CT决定停药时间(原治疗方案的疗效是不错,最好同时也用美罗华)
对于侵袭性淋巴瘤,均需要做要腰穿即预防性中枢侵犯,如果没有异常,在以后的化疗期间,每次做腰穿,预防性给药至少连续四次。
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