代问诊于2019年6月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,42岁 2019年1月18日晚,出现右上牙龈疼痛难忍,检查牙科排除牙齿牙龈问题,服用阿莫西林胶囊和芬必得.19日出现右边脸部肿胀,牙龈继续疼痛,麻木,去医院就诊,CT查出上额窦积液,炎症,服用头孢,清洗鼻腔.20日右脸持续肿大,牙龈持续疼痛,入院耳鼻喉科,点滴先锋头孢加地塞米松,三天消肿,共计6天后出院,牙龈疼痛消除,但麻木感持续. 2月底,由于牙龈持续麻木,右上额窦处不舒服,再次入院耳鼻喉科,3.1日实施鼻窦开放手术,鼻窦内发现大量坏死组织.二院病理科考虑鼻窦恶性肿瘤,由于组织几乎全为坏死,送华西医院会诊无法定下定性. 3.19日华西PET/CT示;右侧上额窦内侧壁骨质缺损,可见不规则软组织密度影突破窦腔,相应病灶摄取F-FDG异常增高,最大SUV值16.76。双侧腭扁桃体摄取F-FDG异常增高,以右侧为著,最大SUV值5.91。左上腹小肠见一局灶F-FDG摄取增高,最大SUV为9.82。检查结论示;1、右上侧额窦内软组织病灶伴糖代谢异常增高,符合淋巴瘤累及表现。2、左上腹小肠糖代谢局限性增高,为淋巴瘤累及可能性大。3、双侧腭扁桃体及颈部淋巴结病变倾向炎症。4、双侧上额窦及筛窦炎。 3.20日入院华西耳鼻喉科取活检标本,全麻下实施右侧鼻窦开放+鼻腔肿物切除+上颌骨部分切除+下鼻甲部分切除,发现肿瘤2CM大小,薄膜完整,与上颌窦内壁黏连,与其余窦壁边界尚清晰。 3.28病理诊断示;非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,侵袭性,Hans分型提示可能为非生发中心细胞起源。且为双表达MYC和BCL2蛋白的淋巴瘤(DEL) 4.4日基因分析报告示;BCL-6和IGH基因变异,排除双打击,排除高级别难治淋巴瘤。 4.10日入住华西肿瘤科,开始R-DA-EPOCH方案治疗,由于脊髓造血功能弱,前三次没有调增化疗方案。 5.27日华西PET/CT示;淋巴瘤治疗后,右侧鼻窦开放术后,右侧上额窦内壁骨质缺损,紧邻右侧上额窦前侧壁见少许不规则软组织密度影,摄取F-FGD增高,最大SUV值6.54。对比2019.3.19日PET/CT;1、紧邻右侧上额窦前侧壁软组织伴糖代谢增高(糖代谢水平较前降低,病灶较前明显缩小)考虑活性淋巴瘤残留Deauville评分5分。
疑问 1、现在的方案是否继续使用,有没有必要调整化疗方案? 2、预计化疗六次,若四次后CR,有没有必要进行自体干细胞移植或者局部放疗?若六疗后CR,有没有必要进行自体干细胞移植或局部放疗?若六疗后仅仅PR(右上额窦仍有残留)有没有必要自体干细胞移植或局部放疗? 3、若是CR后结疗,不移植,需要维持吗?用什么方案?若是PR结疗后不移植,应该用什么方案维持? 4、有没有必要,在三疗后使用胸肽腺或丙球蛋白之类的营养药吗? 5、结疗后,有必要进行中药调理?
答复
1、患者肿瘤病理。Ki67 90%,C-myc50%,BCL-2 80%,侵袭度高,若仍有病理切片,建议做ID3基因有无突变。 2、EPOCH方案可以不调换,但最好行自体干细胞移植,若伴ID3突变则建议做好行2个MTX方案。 3、干细胞移植后维持治疗,可用R2维持。 4、若不能达CR,建议CarT治疗。 5、结疗后可考虑中药调理,胸腺肽等治疗。 6、加鞘注。
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