男性，50岁，杨清明-边缘带淋巴瘤伴转化十疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2019年5月19日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

男性，50岁

2018年8月1骨髓病理；B细胞淋巴瘤侵犯骨髓，不支持套细胞淋巴瘤，倾向大B细胞淋巴瘤。

2018年8月6PET；1、左侧咽扁桃体处肿大，FDG代谢异常增高，巨脾伴弥漫性FDG代谢增高，双侧颈部动脉鞘，颈深部，锁骨区，双侧腋窝，腹盆腔，腹膜后，双侧髂血管及双侧腹股沟多发大小不等淋巴结影，FDG代谢不同程度增高，全身骨骼弥漫性FDG代谢增高，一并考虑为淋巴瘤。

结合检查，骨髓细胞学，病理，免疫分型等考虑脾边缘区淋巴瘤，但不能排除弥漫大B细胞淋巴瘤。

2018.8.9 -2018.8.30-2018.9.20- 2018.10.13行R-CHOP方案治疗。

2018年10月31PET；1、右侧颈动脉鞘区及双侧腋窝多发大小不等淋巴结影。FDG代谢增高，考虑治疗后仍有活性的淋巴瘤组织，巨脾，FDD未见异常增高，考虑淋巴瘤治疗后活性受抑制。与2018年8月4PET/CT老片比较，病灶明显减少，大部分病灶代谢活性减低。

2018.11.9-2018.12.6-2018.12.27行R-CDOP。

2019年1月25PET显示CR，脾大代谢未见异常，多维尔评分2分。

2019.1.18-1029.2.14行R-CDOP。

2019年3月3入院检查出肝硬化，推迟治疗。

2019年3月26行脂质体+长春新碱+美罗华。

2019年4月24PET显示多维尔评分1分，脾大代谢未见异常。

疑问

1、根据病理如何评价和临床表现，诊断为脾边缘带淋巴瘤是否正确？是否有大B细胞转化？此类型预后如何？

2、根据病人的治疗病史和二代测序，病人的治疗效果，有无预后不良因素？

3、病人目前是否可以结疗？如不建议结疗，应该选择维持还是什么方案治疗？

4、全程治疗中脾大，后续有必要切除吗？应该如何处理？

答复
1、根据病理检查和临床表现以及治疗反应，考虑诊断为结内边缘带淋巴瘤比较合适，脾边缘带淋巴瘤通常发生在老年患者?，表现单纯的脾脏肿大不多见，一般没有乙肝，丙肝的病史，本例表现为全身多发病灶，并有骨髓受累，治疗后脾脏的高代谢很快消失，连续三次PET/CT检查，脾脏的高代谢均为阴性，而且病人有肝硬化的表现，是否存在乙肝或丙肝病毒感染或携带上述病毒，这样脾大更进一步除外乙肝或丙肝的原因，如果能明确有肝炎病史，就不再考虑脾边缘带淋巴瘤。

2、根据治疗史分析，总体看来对治疗反应较好，对一线治疗方案比较敏感，7个疗程后已经达到CR，虽然留有脾大持续存在，考虑到有肝硬化，脾脏不容易缩小至正常，而且四疗后脾脏代谢活性已经消失，仅留下单纯脾大，二代测序的结果没有出现特异的基因突变，也就没有特异的靶向治疗药可以选择。

边缘带淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤，总体上侵袭性不强，对治疗反应较好，预后也是相应较好，但是这一组疾病，随着病史时间延长，出现弥漫大B转化的比例逐渐增多，大约在十年以内大部分病例可能会出现转化的情况，出现弥漫大B转化之后，对治疗的反应不如以前，惰性淋巴瘤的表现逐渐变为侵袭性的表现，预后随之变差，对于边缘带淋巴瘤来说，这是一个缓慢变化的过程。

3、在治疗达到8个疗程之后，可以考虑结疗，对于4期的惰性淋巴瘤病例，结疗后做一段时间维持治疗，对于维持病情稳定，减少复发都是有益的，维持治疗可选择单用美罗华或者选择美罗华加化疗，我建议本例选择美罗华加化疗，如RCOP（每3个月治疗一次）或R2(美罗华加来那度胺，每3个月治疗一次，来那度胺口服连续用药三周）维持一年较好。

4、如果脾大对治疗有影响，如化疗反应不佳，继发性脾亢，压迫其他器官等，可以考虑切脾，但是如果乙肝或者丙肝，切脾就要考虑肝脏功能，需要外科进行评估才能决定能否切脾，而且肝炎后肝硬化的脾大与淋巴瘤关系不大。

如果确实没有肝炎病史，可以考虑切脾，如果顾虑切脾的风险，也可以先做脾区的局部放疗，放疗计量15Gr左右，达到缩小脾脏作用就可以，此时如果疗效不好，再做切脾。

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