男孩，2岁5个月，ALK阳性间变大淋巴瘤三疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2019年5月28日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，2岁5个月

2019年1月份发现小孩不肯走路，之后又恢复行走，未重视。3月份发现小孩有行走障碍，3月19在妇女儿童医疗中心CT检测；腰1椎体正常椎体消失，相应部分及椎旁软组织密度肿块形成，大小面约30mm×58mm,脊髓圆锥受压。

3月21行L1肿瘤切除，L1椎管内硬膜外病损切除术+椎体内固定+脊柱融合术（手术过程中发现；L1有神经根被肿瘤侵犯，肿瘤连除L1右侧神经根一并切除），术后肿瘤经免疫组化符合；间变大细胞淋巴瘤(ALK阳性）。

3月29中山大学肿瘤预防中心病理会诊；ALK阳性间变大细胞性淋巴瘤，普通型。

4月4外周血NPM1-ALK检测，阴性。

4月3开始至今在中山大学肿瘤预防中心进行化疗，初定三期中危，第三疗定高危组；接受AA-BB-CC方案交替化疗共6疗程（V-AA-BB-CC-AA-BB-CC）.

V:第1-5天口服强的松、静脉滴注环磷酰胺200mg/m2第1-2天。

AA:1次腰穿+鞘注、地塞米松静脉滴注10mg/m2第1-5天、静脉滴注异环磷酰胺800mg/m2第1-5天、长春新碱静脉推注1.5mg/m2(≯2mg)第1天、甲氨蝶蛉静脉滴注24小时5g/m2第1天、阿糖胞苷静脉滴注150mg/m2  q12h第4，5天、足叶乙甙静脉滴注100mg/m2第4，5天。

BB：1次腰穿+鞘注、地塞米松静脉滴注10mg/m2第1-5天、长春新碱静脉推注1.5mg/m2(≯2mg)第1天、甲氨蝶蛉静脉滴注24小时5g/m2第1天、环磷酰胺静脉滴注200mg/m2第1-5天、吡柔比星静脉推注10mg/m2第5天。

CC：1次腰穿+鞘注、地塞米松静脉滴注20mg/m2第1-5天、长春地辛静脉推注3mg/m2(≯5mg)第1天、阿糖胞苷静脉滴注2g/m2 q12h第1，2天、足叶乙甙静脉滴注150mg/m2第3，4，5天。

化疗三次骨髓图片检测，均未见恶性肿瘤细胞。

现已经三次化疗结束，6月6接受第四次治疗。

小孩二疗后检查结果，5月22.23增强CT、MR检测，腰1椎体明显变扁，椎体上下及周围软组织密度灶，腹膜后，双侧髂血管旁及腹股沟多发小淋巴结，最大者短径约7mm。

5月24外周血NPM1-AKL检测；阴性（注；脑脊液NPM1-ALK检测；样本内参不足，结果还需复查）

疑问

1、5月22增强CT检测，腹膜后，双侧髂血管旁及腹股沟多发小淋巴结，最大者短径约7mm,是否为肿瘤进展？

2、化疗方案是否合适？药物需不需要修改？

3、原发脊柱的间变大淋巴瘤是否属于预后不良的因素？

4、小孩的预后评估情况？

5、其他建议？

答复
患儿，男，2岁5月

确诊间变大细胞淋巴瘤2个月余，伴椎管内侵犯及神经根侵犯（已做神经根切除）

1、间变大细胞淋巴瘤是一种较为特殊的类型，化疗方案也不同于其他类型NHL。患儿目前用的AA.BB.CC方案为治疗B细胞淋巴瘤的方案，虽然对控制肿瘤有一定效果，但达到完全缓解或根治比率比较低，建议应用ALCL-BFM99方案。

2、原发于脊柱的ALCL不属于预后不佳的，预后不佳应为血及外周血检查到ALK基因（即MDD+）此外，皮肤侵犯噬血，纵隔肺侵犯，预后不佳，病理ALK阴性及小细胞型预后不佳。

3、近期增强CT腹膜后发现小淋巴结不一定是肿瘤进展，建议检测血及骨髓中ALK基因以了解肿瘤进展情况，同时也应检查病灶变化。

4、目前间变大细胞淋巴瘤治疗方法很多，除化疗及VBL维持外，还有ALK及CD30靶向药物治疗，即使难治复发类型仍然有很高治愈率，应有信心。

5、建议到对本类型有治疗经验的治疗中心治疗，找孙晓菲主任？

点击：我也要代问诊

用户名不合法

我父亲也是间变性大细胞淋巴瘤，效果一直不理想

伟一笑

现在怎么样了？

Weber

我女儿17个月，外周血检测阳性，医生说可能影响预后，也不懂是什么意思