代问诊于2019年3月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,24岁 2019.2.13胸部CT:前上纵膈见软组织密度影块,大约48*46mm,边界尚清,增强未见明显强化,右肺下叶(194)微小结节,双侧腋窝及纵膈淋巴结未见明显增大,双侧胸膜未见增厚,黏连,心脏未见异常。 2019.2.25同济病理前纵膈穿刺:T淋巴母细胞淋巴瘤。 2019.2.28骨穿及活检:骨髓细胞学回示:3.9%细胞(占全部有核细胞)考虑为异常原始细胞,同时表达T系及髓系表型,染色体未见异常。 2019.3.1行腰穿及鞘内注射,脑脊液中可见少量结构模糊有核细胞,脑脊液流式细胞学未见异常细胞。 2019.3.1胸部CT:前上纵膈肿块,结合临床,考虑肿瘤性病变,较前2019.2.13无明显变化,右肺下叶微小结节,较前大致相仿,左肺下叶磨玻璃微小结节,较前稍微清晰,给予抗感染等处理。 2019.3.1患者开始化疗。环磷酰胺620mg q12 d1-d14;多美素80mg d4;地塞米松40mg d1-d14;西艾克4mg d4-d11;西达本胺10mg qd d1-d14. 2019.3.6PET/CT示;前上纵膈软组织肿块,代谢增高,结合病史符合淋巴瘤特征,5.4*4.5CM,SUV最高7.9. 2019.3.8再次行腰穿及鞘注,脑脊液在未找到异常幼稚细胞,脑脊液流式细胞学未见异常细胞。 2019.3.13胸部CT:前上纵膈肿块,结合临床,考虑肿瘤性病变,较前(2019.2.28)无明显变化,右肺下叶微小结节,对比原片未见明显变化。
疑问 1、根据资料,请问主任病理是否明确?有无必要会诊? 2、此类型应该用什么方案治疗?需要移植吗?自体还是异体?配型从哪些方面开始查? 3、根据3.13号CT能否判定治疗效果?如果效果不好,下一步应该如何治疗呢?
答复
1、因患者病理同时表达髓系,建议病理会诊,以明确是双系列,双表或早期T,同时测染色体,PDGF2 等基因。 2、化疗可以考虑BMF-90方案,或VDLP+Ara-C方案。 3、T淋母一般需要异体移植,但成熟T可以自体,但该患者初始治疗前纵隔肿物对化疗并不敏感,自体移植可能效果不好。 4、如换化疗方案,效果仍不好,可行二代测序,寻找靶向药。
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