男孩，10岁，B淋巴母细胞淋巴瘤一疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2019年2月22日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，10岁

2018年10月患儿出现斜视，医生说是视神经炎。

2018年11月出现右大腿外侧疼痛。

2018年11月24日突发面瘫住院治疗，当时诊断骨髓炎，鼻息肉，面瘫。

2018年11月29日出院到湖南湘雅医院进一步检查，颅脑平扫；1、鼻咽顶后壁巨大肿块并累及蝶窦，鼻咽腔及颅底多发孔道，双侧海绵窦，临近骨质可疑受累，性质待定，考虑恶性肿瘤病变。2、左侧顶枕叶可疑少低密度灶，请结合MRI。3、双侧颈部多发淋巴结，部分稍大。4、右上肺后段小结节，性质待定。5、肝内多发肿块，右肾稍高密度结节，性质待定。腹部盆腔CT平扫增强；1、肝右叶及双肾多发囊性结节，性质待定。2、肠系膜根部及腹膜后多发稍大淋巴结。

颅脑MRI平扫增强；1、中后颅窝底-斜坡-鼻咽顶后壁巨大肿块累及蝶窦，鼻咽腔及颅底，双侧海绵窦，临近骨质可疑受累，软腭结节状增厚，性质待定，考虑肿瘤性病变可能。2、双侧顶骨条片状强化，意义待定。3、双侧上颌窦，蝶窦炎症。4、双侧中耳乳突炎。

鼻咽病理诊断；B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。

2018年12月6日出现一系列不适症状，当晚送进小二PICU头部检查巨大肿块，伴多个器官多发性结节，当时医生说是孩子撑不住几天。

2108年12月11日回当地医院住院。

2018年12月19日第一次化疗，用CHOP方案（环磷酰胺600mgD1+长春地辛2mgD1+吡柔比星30mgD1+泼尼松50mgQd*5d）化疗出现Ⅳ度骨髓抑制。

2019年1月16日再次发热，完善血培养示金黄色葡萄糖球菌，考虑脓毒血症，予以抗感染治疗患者已近2周无发热。

2019年1月28日患儿出现阵发性头晕，测血压舒张压偏高，完善头颅CT平扫未见明显异常，医生说了预后差，而且化疗反应太重，下次可能还的要加重。

疑问

1、请问张主任，该患儿预后如何？

2、希望张主任能根据孩子目前状态，给出一个最合适的治疗方法，下一步应该如何治疗？

答复
1、这个病人确诊B淋巴母伴中枢和骨髓转移，诊断依据比较充足，没有什么疑问。

2、病人虽然病情比较严重，进展快，但是如果在有经验的地方规范治疗仍然有治愈的希望，可惜病人选择回当地治疗，在没有经验的地方，上不正确的方案，当然效果不好!并且由于没有经验，使得病人合并严重感染，再治疗的困难增加。

3、建议到有经验的医院，按儿童淋巴细胞白血病方案治疗，我的方案在当地医院应该不会用，我们也不会把方案给没有经验的医生，会用出事故的。

感染控制后，要上VDLD方案，每周一次鞘注，不要再用CHOP。

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