男孩，2岁，伯基特淋巴瘤四疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2018年11月20日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，两岁，8.3公斤

患者确诊伯基特淋巴瘤（腹部IV期），

    2018年4月25号开始化疗（4月25日-4月29日），5月4日予美罗华化疗，5月7日开始按BFM1995方案化疗，5月11日行腰穿+鞘注治疗，5月11日结束本疗程化疗。

患者化疗后骨髓抑制，严重真菌感染合并休克多次予血液透析及血浆置换治疗。                    

    患儿因感染严重，身体极度虚弱。经主治医生评估，该患儿对化疗药不耐受，孰二疗开始更改方案，于7月31日开始予R-chop方案化疗，过程顺利，8月6日化疗结束。骨髓抑制期间诱发支气管肺炎，单纯疱疹病毒感染，腹泻，低钾血症，后经治疗好转。                                             

    第三疗于9月5日予美罗华治疗。9月7日-9月12日予CHOP化疗（VDS+THP+CTX+PRED），9月9日开始腹泻，期间还有败血症（大肠埃希菌感染）支气管肺炎，低蛋白血症，低钾血症。后经治疗好转出院。                                      

    第四疗予R-chop方案化疗，10月29日予美罗华，11月5日疗程结束。      

整个疗程前后腹泻断断续续一个月，后为了防止感染，注射三天善宁，腹泄控制。  

疑问

1、经主治评估，患儿对化疗药敏感，三疗后CR。打算按此方案六疗程后结疗。请张主任对孩子的治疗情况做一个评估，孩子按此方案六疗后假如评估CR是否可以结疗？

2、后面两疗需要更换方案吗？那个方案最合适又能提高孩子生存率？

3、孩子每个疗程相隔的时间都超长，是否影响预后？需要自体干细胞移植吗？

4、血常规五分类IP报警信息提示幼稚粒细胞存在这说明什么问题呢？孩子三疗后长时间腹泻各种检查都显示正常，可以吃益生菌调理吗？应该给予怎样的营养支持？

5、孩子肺炎一直存在，主治考虑是真菌感染，泊沙康唑口服混悬液和伏立康唑分散片口服是否对症？

6、伯基特只有一次机会，恳请张教授为孩子度身定制化疗方案。

答复
患儿2岁，8.3kg，确诊Burkitt淋巴瘤病7个月。已予R-CHOP4疗，期间反复感染。

1、诊断；从患儿病理诊断及免疫组化看Burkitt淋巴瘤可能性大，但未见C-myc结果，需补做FISH的C-myc及BCL-6 BCL-2确诊。建议病理送上海或北京淋巴瘤病理专家会诊。

2、分期：从现有提供的病历资料看患儿为腹部巨大占位，无CNS侵犯无骨髓侵犯，按儿童淋巴瘤的st.jnde分期应为Ⅲ期。

3、关于治疗；患儿显示对化疗敏感，目前瘤灶已达CR，但方案明显存在的问题是。

①缺少HD-MTX等CNS预防治疗，后期易发生CNS复发及睾丸复发。

②患儿年龄小，体重仅8.3kg，年龄2岁，予美罗华治疗易继发gA缺失等免疫缺陷，不建议再给，高危必须给时，剂量不超过375㎎/㎡×4次.

4、合并症；小年龄组化疗患儿易出现肺炎，腹泻等合并症，可以请呼吸科及相关专业指导，做病原学检查及时控制感染，方不影响化疗，过多的休息拖延化疗时间则影响预后。

5、该患儿治疗已大部分完成，谈不上方案设计再予更多化疗则远期副作用大，不加药则影响预后，建议针对CNS予加量鞘注及适量补用HD-MTX，建议用BFM95中含HD-MTX的方案  。

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