男，14岁，弥漫大B伴IRF4基因异常二疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2018年4月6日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

2017年11月24日发现右耳前一约2厘米大小肿块，施瘤体+腮腺浅叶切除术，后送友谊医院周小鸽主任处会诊为淋巴结非霍奇金B细胞淋巴瘤，伴IRF4基因异常（说明：本例虽然检测出多种IRF4基因异常，但并非典型重排特征，其意义尚不清楚。据此，建议按照滤泡性淋巴瘤3a来理解本病例。仅供临床医生参考）。孩子没有任何症状，身体状况正常，PET CT检查没有发现其他病灶，骨髓、血象等相关检查也未发现异常问题，医院诊断为1期。

主治医生定的是4个RCHOP+局部放疗方案。RCHOP具体用量为美罗华600mg，环磷酰胺1.2g，多柔比星脂质体60mg，长春地辛4mg，泼尼松100mg。一疗结束后检查，其他部位没有发现病灶，也没有发现其他异常，但是CT提示颈部多发小淋巴结。另外，治疗期间骨髓抑制比较厉害（期间打过2次升白针，一次300，一次200），到第二十天（以美罗华为第一天）白细胞仍为3.2，中性粒细胞0.98，再加打一次200。

疑问

1、RCHOP方案是否适用？如果适用，（1）其剂量是否合适？在骨髓抑制重的情况下，药物可否适当减量？如果可以，减多少？（2）如果3个RCHOP后仍保持完全缓解，是否可以结束治疗？（3）对于化疗后局部放疗怎么考虑？

2、如果方案不适用，则该用什么方案？具体用药和用量和疗程？

3、颈部多发小于5毫米淋巴结是否正常？有鼻炎，肺部好像有炎症。

4、治疗前PET/CT提示鼻咽顶后壁不规则增厚，SUV值6.7，考虑腺样体生理性摄取可能性大。对此一直不放心。如果经化疗，此处恢复正常，是否可以判定是韦氏环淋巴瘤而非腺样体？这样的话，就有鼻咽顶后壁、耳前两处病灶，分期是否调整？治疗疗程是否需调整？

答复
患儿男14岁，耳前肿物切除，

病理提示为伴IRF4基因异常的B细胞淋巴瘤。

1、病人为儿童及青少年阶段，治疗方案应按儿童-青少年方案治疗（目前走的成人方案）

2、伴IRF4基因异常的B细胞淋巴瘤为预后较好的类型，可按B细胞中低位组化疗，关键看治疗敏感性，是否在2疗程后CR，如CR可化疗4疗程结束，如未达CR应在2疗程后升为中危组。可以加美罗华建议用3-4次。

3此类型为血液肿瘤，不适宜做放疗，以避免远期毒副作用。

4、关于鼻咽部SUV值6、7不排除肿瘤可能，应行局部MR及局部病例确诊，如确以为肿瘤则考虑CNS₂建议进高危方案（HD-MTX加量并增加打鞘次数）但是患儿已经开始化疗无法进一步检查，建议化疗后复查，如高代谢灶消失，则瘤灶可能大，并加强CNS₂预防。

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