本帖最后由 橙色雨丝 于 2020-10-2 12:35 编辑
原发皮肤淋巴瘤是一个长期被忽视的领域，也是一个临床难点。其难度主要在于：确诊难，治疗难，治愈更难。确诊难，是因为原发皮肤淋巴瘤多数呈惰性表现，时好时坏，良恶性非常难以界定，很多人多年后或经历多次活检病理后才最终确诊为淋巴瘤。治疗难，是因为这是一个跨界的疾病，我们经常说淋巴瘤患者推荐去血液科或者肿瘤科下面的淋巴瘤专科去治疗，但是，对于原发皮肤淋巴瘤，我们不敢这么说，有时候皮肤科或者放疗科才是更好的选择。治愈难，是因为虽然多数情况下这类疾病对各种治疗方法应答良好，但是复发的情况非常普遍，多数时候只能说疾病得到了控制，而不敢用治愈这个词。
下面，我们就展开来探讨一下原发皮肤淋巴瘤，先从分类说起。
根据细胞来源，可以分为Ｔ细胞和B细胞两大类，而根据疾病的临床表现，又可以分为惰性和侵袭性两大类。其中，
惰性Ｔ细胞包括：
蕈样霉菌病； 原发皮肤间变大细胞淋巴瘤； 淋巴瘤样丘疹病； 皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤； 原发皮肤CD4+多形性小/中细胞Ｔ细胞淋巴瘤；
侵袭性Ｔ细胞包括：
Sezary综合症； 原发皮肤NK/Ｔ细胞淋巴瘤； 原发皮肤外周Ｔ细胞淋巴瘤，非特指型（包含原发皮肤CD8+侵袭性Ｔ细胞淋巴瘤，原发皮肤γδＴ细胞淋巴瘤等）；
惰性B细胞包括：
原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤； 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤；
侵袭性B细胞包括：
原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型； 原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，其它（包含原发皮肤血管内弥漫大B细胞淋巴瘤等）
从各种类型的名称来看，有的是“淋巴瘤”，有的是“病”，还有的是“综合症”，可见在历史上克服了多少困难，走了多少弯路，才有了这些具体分型以及对应的诊断标准。
与系统性淋巴瘤中B细胞占绝对多数所不同的是，在原发皮肤淋巴瘤中Ｔ细胞占绝对多数，所以，后面我们重点讨论原发皮肤Ｔ细胞淋巴瘤。对于原发皮肤B细胞淋巴瘤，只说两句话：惰性的原发皮肤B细胞淋巴瘤，预后非常好，绝大多数可以治愈；侵袭性的原发皮肤B细胞淋巴瘤，预后比较差，在治疗上参照系统性淋巴瘤。
对于原发皮肤Ｔ细胞淋巴瘤，其中侵袭性的几种分型这里也不展开来探讨，因为在治疗上与系统性淋巴瘤基本相同，甚至可以说这些类型本质上就是系统性淋巴瘤，皮肤只不过是疾病的表现形式而已。但是，其中的Sezary综合症与蕈样霉菌病有密切的关系，有意见认为是蕈样霉菌病晚期的表现形式，需要与蕈样霉菌病放在一起来讨论。
接下去我们就逐个探讨几个比较常见和典型的皮肤淋巴瘤，即；原发皮肤间变大细胞淋巴瘤，皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤和蕈样霉菌病/Sezary综合症，这三种类型基本上可以代表所有的原发皮肤淋巴瘤，故称之为三个代表。
接下篇，原发皮肤淋巴瘤之二：原发皮肤间变大细胞淋巴瘤
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