女性，43岁，弥漫大B非生发中心四疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2018年4月27日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，43岁，非霍奇金淋巴瘤I期A组，弥漫大B细胞淋巴瘤 非生发中心。IPI评分0。

2017年12月28日进行左乳肿瘤切除手术，肿块大小约为7*8*5cm。术后病理为弥漫性大B淋巴瘤。

期间，白片及病人到附属肿瘤医院进行PETCT、fish检查，显示：双表达，MYD88基因第5外显子呈突变型。左乳外侧弥漫性FDG代谢略增高，全身其余部位目前未见明显FDG代谢异常增高灶。

2018年2月1日回当地医院肿瘤科，开始RCHOP化疗。美罗华600mg；环磷酰胺1.2GD1+长春瑞滨40mgD1+表阿霉素100mgD1+强的松120mgD1-5

2018年2月26日第二次化疗。美罗华600mg；环磷酰胺1.2GD1+长春瑞滨40mgD1+表阿霉素100mgD1+强的松120mgD1-5。病人当晚胸闷，呕吐，抽搐三小时。

2018年3月20日第三次转血液科RCHOP化疗。

3月26日进行腰穿，予甲氨蝶呤15mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷50mg鞘注。

2018年4月11日RCHOP化疗美罗华600mgD0；环磷酰胺1.27GD1+西艾克4mgD1+脂质体阿霉素40mgD1+强的松100mgD1-5

4月17日第二次鞘注。Acr-C 50mg+MTX 10mgDxm 5mg+NS 3ml

本地医生建议下次采干，准备移植。

目前休息在家。病人对鞘注反应巨大，呕吐，头疼，无力，吃不下，对再次医治很抗拒。

疑问

1、双表达，MYD88基因第5外显子呈突变型，是否表示预后不好。此病人情况一定要自体移植吗？自体移植风险大吗？（本地医生建议下次就采干准备移植）能否先采干等病人身体恢复再回输？（病人鞘注后反应太大，身体很差。）

2、病人鞘注后反应太大了，呕吐，头疼，无力，吃不下，直到下次住院都无法缓解，是否有方法解决？是否可以不做鞘注，只做化疗？本地医生建议还要做两次鞘注。两次化疗。

3、病人双表达，需要采用猛一点的化疗方案吗？对于后续治疗有何建议？譬如移植后是否需要来拿度胺维持？

答复
1、MYD88基因突变与预后的关系，目前还是一个研究阶段, 有一些研究提示预后不好，也有研究得出与预后无关的结论。所以它的意义目前还不是特别清楚 ，可以不要太在意。

   自体移植主要用于预后不好，有高危因素的病人，本例病人的不良因素主要是双表达，KI-67较高，另外更重要的是，原发于乳腺的淋巴瘤 ，一般预后不好，容易复发转移，特别是容易出现中枢神经系统的转移。作为治疗的医生，对此有更大的压力和警惕。所以他们积极建议做自体干细胞移植，并且多次腰穿做中枢预防治疗。

   我建议可以先采干，因为多次化疗后，就不容易采集了。自体移植确实存在风险，但不是很大。因为有高危因素，采用这种治疗也是有道理的。

2、我不知道腰穿检查是否有异常? 如果有异常，就需要连续做腰穿治疗。如果没有异常，可以不必做腰穿太勤，因为目前没有发现异常，预防的治疗不必太勤。

3、对于双表达，KI-67较高，以及原发乳腺淋巴瘤，都属于高危因素，做强一些的治疗也是有必要的，这样可以治疗的基础更好一些，可以减少以后的复发机会。当然，有时候病人体质太弱，多次强烈的化疗，对身体影响很大，也要适当调整一下给药的强度，否则病人坚持不下来，出现严重贫血，感染，治疗不下去，也不利于后续治疗。因此可以和经治医生沟通交流，反应以下病人的具体情况，表示理解医生的意图，但病人的身体情况也需要适当考虑。

   在治疗中需要定期检测头颅的变化，如做核磁检查。确实有这样的病人，在化疗过程中很快出现颅内转移。当然也不是所以的病例都是这样，还是要积极治疗，有条件就做自体干细胞移植，化疗适当有一定的强度也有必要，不要病人受不了就行。

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黑珍珠

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