男孩，1岁，B淋巴母细胞淋巴瘤

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年8月22日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

2017年初头顶皮肤长了两个小包，摸着硬，鼻子上长了一个小包，一直没当回事，慢慢包长大，眉毛上也有包块，3月底吃完芒果，包块迅速发红，变大，医院验血，C蛋白高，医生说过敏，吃药抹药膏都没用，后来用金银花藤和艾叶煮水，慢慢消去（泡澡20天）。4月底无意间吃了邻居送的芒果蛋糕，包块又长大，还是以为芒果过敏，但是睾丸突然变大，去医院做B超，医生认为是积液，回家观察。之后皮肤包块一直无法消退，期间无发热，但食欲不好，消瘦一些，贫血严重。

2017.6.14入院查体：头部可见数个大小不一皮下肿物，最大约2*2CM，质硬。腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音可及。背部可触及数个大小不等结节，最大约4*2CM，双侧阴囊可触及肿块，左侧约4*4CM,右侧约5*5cm.

2017.6.21骨穿报告：骨髓增生活跃，粒红比例倒置，原、幼细胞占19%，建议密切随访。

2017.6.26上海新华医院病理 ：B淋母细胞淋巴瘤/白血病。

2017.6.27PET-CT报告：1.B淋母累及全身多发皮肤及皮下、颈胸椎部及双侧腹股沟淋巴结，双侧睾丸、骨髓；2.脾稍大伴弥漫性FDG代谢稍高，反应性增生改变可能，肿瘤浸润待排；3.鼻咽顶后壁，双侧腭扁桃体对称性FDG代谢增高，考虑生理性改变或炎性病变。

病人为Ⅳ期，纳入CCCG-LBL-2006方案，2017.6.27开始化疗，方案为InductionⅠ,执行泼尼松60mg/m²转换成地塞米松9mg/m²,d1-5;7月2日开始口服泼尼松；6.27及7.4执行VCR1：5 mg/m²；7.3执行DNR30mg/m²；7.4执行培门冬2500u/m²，同时予以护肝，止吐，水化等。7.10给与化疗，方案为DNR30 mg/m²D1+VCR1.5 mg/m² D2,并予腰穿加鞘注1次。期间化验提示APTT延长及纤维蛋白原下降，予以输纤维蛋白及血浆200ml。7.16感染严重住院，第三次阿霉素取消。

2017.8.1给与化疗方案为CTX:750 mg/m²,D1;Ara-c:2 mg/m²，q12h,d1-2;6-MP：75 mg/m²，d1-7.口服巯嘌呤（8.1睡前半粒到8.4号停，因为中性粒低）

2017.8.20开始第三疗。

一疗后骨髓皮肤上肿物已经缓解，睾丸大小明显缩小，但质地没变化，摸着硬。

二疗后睾丸还是跟一疗医院，大小没多大变化。

疑问

1.请问主任，病理是否明确？分期是否对？

2.三疗医院讨论后决定大剂量甲氨蝶呤，请问主任，您认为病人接下来应该用什么方案？大概需要几个疗程？每个程用药、剂量能否告知，以便比对，和主治医生沟通。需要做异基因移植吗？病人的哥哥配型完全相合。维持期如何用药？复查都查哪些、

3.新华医院的顾龙君认为病人化疗结束要做放疗，有必要吗？

4.此类型治愈率有多少？

5.病人适合CART治疗吗？

答复
确诊B淋母两个月，已应用VDLD及CAM方案化疗。

1、关于诊断；

头皮包块起病很快伴骨髓转移符合B淋母特别。但头颅包块穿刺病理免疫组化过于简单，建议请专家会珍（北京或上海病理专家）BM幼稚细胞21%表达B细胞，未标记母细胞还是成熟细胞，睾丸未做病理，无明确结论。

2、关于治疗;

如病理会诊可确定为B淋母，分期Ⅳ期伴睾丸转移，应用类似儿童急性淋巴细胞白血病的方案治疗，治愈率（即5年无事件生存）可达80%以上，不需要放疗移植。

3、预后；本类型预后较好，单纯化疗（不放疗、不移植）可达80%以上，如有复发可考虑移植或CAR-T治疗后移植。

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喻不正

这个分型是套细胞淋巴瘤母细胞变型吗