男性，53岁，血管免疫母细胞淋巴瘤四疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2017年5月2日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

2013年起四肢水肿，全身皮肤多发褐色包块，伴瘙痒（经在华西医院全面检查未查出原因）；

2014年11月背部皮肤包块活检，病历诊断考虑不典型淋巴增生（ALH）,不除外外周T细胞淋巴瘤之可能；

2015年1月开始以干扰素治疗；

2015年10月行右腿包块活检提示：部分表皮角化不全，真皮及皮下脂肪内大量淋巴样细胞浸润，部分细胞有异形性，核分裂象偶见，其背景中大量上皮样肉芽肿，基因重排检测在目标片段范围内查见克隆性扩增峰；

2016年7月开始于皮肤行黑光照射治疗3个月，包块逐渐缩小；

2016年11月行左侧腹股沟淋巴结活检，病理诊断非霍奇金淋巴瘤，考虑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，侵袭性，淋巴结部分受累；                                 

2016年12月PET/CT提示：（1）双侧腋窝及腹股沟区糖代谢增高淋巴结影，考虑肿瘤累及；（2）右侧颈后三角及左侧锁骨上区数个淋巴结显示，考虑反应改变；（3）右肺中叶结节多系炎症。

2016年12月15日开始行2次G-CHOP方案化疗（吉西他滨1600mg d1+环磷酰胺1300mg d1+长春新碱2mg d1 +脂质体阿霉素60mg d1+强的松100mg d1-5）,在第三次化疗入院复查颈胸腹部增强CT，见颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结，较治疗前PET/CT增多，部分稍增大。因此更换化疗方案为ICE方案（异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷），目前已行ICE方案两次，还未复查，预计下次入院在4月底5月初  

疑问

1、麻烦主任评估一下治疗效果？

2、因担心还是没有效果，麻烦克主任仔细看看病人的检查资料，有没有其他更有效的治疗方案？（医生给出的方案也只有医患沟通表上的两个 ，如果2个ICE方案化疗下来复查还是没有效果的话就换成口服西达本胺+环磷酰胺+依托泊苷+强的松）

3、有没有必要移植？或者维持方案？

                                 

答复

1、复检皮肤病理。

2、如确为血管免疫母T-NAL多数患者对治疗或反应不好，或易复发，目前尚未发现很有效的方案。

3、西达本胺对血管免疫母有一定疗效，建议加用，如联合BEACOP,阿霉素用脂质体阿霉素替代。

4、维持可用节拍(沙利度胺，VP-16.CTX 强的松 口服）

5、砷剂对部分患者亦有效

6、完全缓解后可考虑自体移植，伴皮肤病变者非常容易复发。

7、浅表皮肤病变可考虑全身电子线照射。

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