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代问诊于2017年9月27日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 2015年初嗓子间断疼，一直当感冒治疗。 2015年7月入住当二甲医院，做核磁共振，提示淋巴结肿大，但医生考虑炎性症状，未活检。 2015年9月出现咽痛，双侧鼻塞，就诊当地三甲医院，给予治疗后情况好转。11月不明原因双下肢散在紫癜，当地医院按“过敏性紫癜”治疗后，紫癜消失后间断出现。 2016年3月再次出现咽痛，伴食欲减退、盗汗、发热、体温最高39.9，当地医院检查后给予激素治疗。8月出现听力下降，当地医院诊断“中耳炎”，并给予相应治疗 2016年10月再次出现发热、尿液泡沫增多，就诊宝鸡中心医院，相关检查提示：球蛋白增高，纵膈及双侧腋窝多发肿大淋巴结，血尿轻链增高，脾大血清蛋白未见M蛋白，未明确诊断。2017年7月再次出现听力下降，双侧鼻塞，伴乏力，食欲减退，鼻内结痂较多，再次就诊宝鸡中心医院，相关检查提示：24h尿 蛋白轻度升高，肝脾大，免疫球蛋白增高，鼻咽部CT提示：鼻炎后壁增厚，全组副鼻窦炎症，两侧中耳乳突炎，右侧肉芽肿形成，颈部、颌下、纵膈内及双侧腋窝多发肿大淋巴结，鼻镜提示咽部粘膜隆起。 2017年7月底转到第四军医大学西京医院，鼻镜及活检提示外周T细胞淋巴瘤，骨髓涂片：可见异形淋巴细胞。骨髓活检：考虑 淋巴瘤累及骨髓。分子检测报告：检测到该样品TCR基因克隆性重排。分期IVB期，8月底住院（西京），按CHOPE方案化疗。 2017年9月12日第四军医大学西京医院病理结果修正为：结外NK/T细胞淋巴瘤 鼻型。 2017年9月26日北京友谊医院周小鸽病理会诊结果为：(右侧鼻顶部)EB病毒阳性T细胞淋巴组织增值性疾病，2-3级（交界性-肿瘤性）
疑问 1、已经按外周T细胞淋巴瘤化疗（CHOPE)过一次后更改过病理结果为：结外NK/T细胞淋巴瘤 鼻型，北京友谊结果为：(右侧鼻顶部)EB病毒阳性T细胞淋巴组织增值性疾病，2-3级（交界性-肿瘤性），请问杨主任此病人属于哪种类型？有没有必要再次活检？取哪个部位？推荐哪个病理科医生会诊？ 2、目前第二次治疗时间已经过了一周，是否先暂停治疗？前面的治疗是否对症，不对症对身体伤害大吗？针对目前的情况该如何处理，建议下一步应该如何治疗呢？ 3、西京医院告知我们需要治疗达到缓解后需要自体外周血干细胞移植，自体移植好还是异体移植好？ 4、如果是结外NK/T细胞淋巴瘤 鼻型 推荐治疗方案是? 此类型预后如何？ 5、西达本胺对此病有用吗？如果服用需要注意什么？有什么辅助药物减轻西达本胺副作用。 6、我们有必要用PD-1治疗吗？
答复
1、根据鼻咽部症状和体征，结合全身多部位浅表淋巴结肿大，纵膈淋巴结和脾脏肿大，TCR基因重排阳性，骨髓见大量淋巴细胞，部分形态不规则，加上两个医院的病理报告，诊断T细胞淋巴瘤应该成立。是否为NK/T细胞淋巴瘤 鼻型，有一些条件符合，也有一些条件不足的情况，如果能在治疗前做一次骨髓细胞的流式细胞仪检测，可能诊断更清楚一些。周主任的诊断可能与取材的局限性有关，其实病人已经有许多恶性淋巴瘤的临床表现。如果家属还想进一步明确诊断，可以在鼻咽部病灶的深处再取活检，有可能诊断更明确。 2、因为诊断T细胞型淋巴瘤是无疑的，并且有局部和全身的症状，所以应该治疗了。此时，活检能取就尽快再做一次，如果病灶消失，就不再做了。第一个疗程的治疗是T细胞淋巴瘤的一线治疗方案，可以用来继续治疗第二疗程，休息几周后做一次疗效评估。根据疗效的反应，再决定调整治疗方案。 3、一般淋巴瘤在治疗缓解后，根据病情有无高危因素，以及病理类型，决定是否做干细胞移植。不同于白血病，一般淋巴瘤采用自体干细胞移植，多数病例都能达到良好的效果；特殊的情况下，采用异体干细胞移植。 4、NK/T细胞淋巴瘤 鼻型的一线治疗方案，可以采用CHOPE方案，近年来采用GDP方案加门冬酰胺酶或培门冬酶的治疗逐渐增多，疗效也有提高。对于NK/T细胞淋巴瘤 鼻型病例的预后来说，病灶局限性的病例治疗反应较好，就是早期的病例治疗反应好；病灶扩散后，即3-4期的病例治疗反应不好，预后较差。 5 、西达本胺对于T细胞淋巴瘤疗效较为肯定，近年来许多医院把常用的化疗方案和西达本胺联合，用于3-4期的病例，疗效有所提高。该药主要副作用是造血抑制，用药后血象减低。常常影响下一疗程的治疗。 6、这个药还在临床早期试用，常规治疗无效后再考虑用这种新药治疗。
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发表于 2018-7-17 14:49:37
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