移植结束8个月了 三系全低 怎么办？

囍

有没有自体移植后再障的病友 移植结束8个月了 三系全低 怎么办？

六日

听到这个我很遗憾，当初我认为是有问题的时候，你选择相信医生吃中药，还删我微信，我还以为我真的错了。你在个情况我在安德森的资料里见过。理论上异体移植，但是奇怪的是我看的文献是这个病人没有移植自愈了。再障的治疗是用俩种药，来那度胺跟地西他槟。最后在啰嗦一句去北京吧

六日

专访医学名家张凤奎教授：社会对再生障碍性贫血的认识误区
2018-01-28 01:32    来源：今晚报

“
医学名家谈社会对再生障碍性贫血的认识误区
强调普及知识 认真确诊 科学治疗的重要性
——专访中国医学科学院、北京协和医学院、血液学研究所血液病医院主任医师张凤奎教授
”
再生障碍性贫血这个神秘的病症，近年来正悄然受到媒体的关注。在一些地方的社会新闻中，有很多热心市民为这些病患弱势群体筹集善款。但是同时人们也产生了一丝疑问：这种疾病的发病率是否近年来在我国大幅增长？是否为了治疗这种病，普通家庭就得倾家荡产？记者近日专访中国医学科学院、北京协和医学院、血液学研究所血液病医院主任医师张凤奎教授，为人们回答了其中的关键问题，强调普及知识、认真确诊和科学治疗的重要性。
对发病率要有科学认识
据他介绍，再生障碍性贫血（文中简称“再障”）疾病在我国的发病率大约是百万分之七点四。中国和日本、韩国等东亚国家类似，发病率高于西方国家。目前的国际研究还不能确认其中的重点诱因。人们误以为的我国发病率提高，其实很大程度归因于中国经济水平提升使得“愿意到医院来治疗的人多了”。张教授谈到他几十年前刚工作的时候，“十个病人里面一个有钱的得到治疗的，剩下九个全放弃了”。而随着时代发展，中国居民健康意识提高，很多病症明确诊断以后能得到治疗。
张教授还指出，若干年前，我国整体医疗水平不够，尤其是对“再障”的诊断在很多医院是不规范的，以至于原有的疾病没有很好诊断出来，诊断出来也没有很好的把严重程度分型。现在不仅医生水平在提高，而且社会对此病的认识提高了，能够更早诊断出此病，也能够给病人更好的、合理的治疗策略。总体来看，社会上好像是治的病人也多了。
一些“再障”患者堪比“幸子”
一提到血液病患者，很多中老年人就会想到日本电视剧中的白血病患者“幸子”。在张凤奎教授看来，一些“再障”患者比“幸子”病情严重很多。他解释说，贫血是血液病里面最常见的，大部分都是缺少造血原料，还有的是由于其他的疾病影响到骨髓造血。缺铁性贫血大部分就是单纯的贫血，白细胞、血小板都是正常的，骨髓造血功能也是正常的。而“再障”是造血的种子细胞少了，骨髓造不出来那么多血。这种贫血也叫造血衰竭，随后出现严重的贫血叫再生障碍性贫血。普通人常常将“再障”误以为普通贫血病，实际上这病更影响病人生命。因为 “再障”使得血液中的白细胞、血小板都低，骨髓造血功能也一定是低的。重型“再障”从某种意义上比白血病都要厉害，重型再障是血液科里面的急重症病，死亡率非常高。过去不做正规治疗，病人死亡率非常高，因为他们容易感染、出血，必须保护性隔离。他还指出：“再障”引出的免疫力概念，实际上一开始是免疫紊乱，患者自身的免疫力把自身的造血的干细胞进行免疫反应，这是不正常的免疫，导致发生“再障”。在进行治疗时，医生就要用免疫抑制剂把异常免疫阻止住，使得白细胞长起来、血小板长起来。

“再障”要正确对待检查和治疗
张凤奎教授特别强调：有的病患早期的时候觉得病情相对偏轻，不愿意拿钱认真治疗一个好像看起来没什么问题的病，最终错过最佳治疗时机。普通人如果有贫血，或者是查体发现出现白细胞、血小板少，应该到血液科寻求一下诊断是否是“再障”。轻的“再障”没什么症状，容易令人大意。而一旦发病再去看病，病情可能就偏重了。病患到医院看病的时候，一般被发现血项异常后交到血液科大夫手中，给他做血常规、骨髓穿刺和骨髓活检。大部分只要到血液科大夫手里面，这种病人很少会漏掉。骨髓检查是很安全的，普通人往往容易把骨髓穿刺和腰穿混淆，其实这是两个不同的检查。在一个规范的再障诊断中，医生要判断病情严重程度，看病患以后是否容易发生并发症，全程检查费用大约几千块钱。但是这些检查都是非常必要的，往往早期没做规范的检查，后期出现了其他的问题无从分析。他所在的医院不存在“乱检查”项目，都是为病患的诊断和治疗以及日后服务的项目。外国在研究再障的自然病程中，有的医院对一些病人不给干预治疗，只是一般的处理，结果三分之二的病人过五六年以后，从轻度变成重度的了。
在治疗中，按国际目前水平，把“再障”严重程度分层，给一个合适的治疗策略，70%左右的病人能通过药物治疗就能够解决问题。如果这个病人有兄弟姐妹配型相合，年龄也合适，能够做造血干细胞移植治疗，95%的病人造血干细胞移植治疗就能解决问题。年轻的重型“再障”做移植是最好的。不过因我国的国情，适合做移植的病例不多，目前大部分仍是靠药物治疗。张教授指出，病人不幸得“再障”不仅有先天因素，也有后天一些其他因素所引发的。“再障”一般是免疫发病机制引起来的做免疫抑制剂治疗才会有效，因此格外要求诊断判断准确。总体而言，如果能够得到及时、合理的治疗策略，“再障”仍是个可治的病。不过按照张教授的观点，病人一旦得了再障，哪怕血项正常，但他的骨髓造血情况和正常人也是不一样的。 只是用很少的造血干细胞保持了外周血正常而已，造血干细胞池少是一直持续的。得了再障之后，患者必须终身要注意。
不乱信偏方 轻型病人花费不多

对于一些所谓的民间偏方， 张凤奎教授明确表示，很多老百姓健康知识还是偏少，总是希望偏方能解决大问题。实际上，应该先寻求正规的诊断和治疗，正规医院肯定应该是最值得信赖的。正规诊断、正规治疗实际是最简便、最省钱的老百姓不要想着一到医院里面就是多花钱。一些轻型患者不做正规治疗，过于相信偏方的疗效，结果拖成了重症。这种走弯路付出的代价太大。轻型的病人在不治疗的情况下，暂时不会被感染导致死亡。轻型病人实际上费用不多，一个月用点普通药物可能就能解决问题，而且很多药品可以获得医保报销。而重症病人是一旦不能获得积极治疗，可能很快出现感染、出血现象。重症病人需要输血依赖的非重型再障和重型再障，治疗里花费多的是抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是免疫抑制剂，用免疫抑制剂可以把影响造血干细胞的因素给阻断，让剩下的种子细胞再恢复造血。此类药品的国产药和进口药价格差异较大。在不包括医保的情况下，60公斤体重的人如果用国产药大概花8至9万元，用进口药的大概要花费15万元左右。但现在进口药-即复宁（兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白）进入医保目录，能够报80%，大幅降低了病患的经济负担。
积极配合治疗 做好日常防护
在科学治疗的同时，张凤奎教授指出，病患还要避免感染，尽量脱离损害骨髓造血的那些相关的因素。例如含苯的环境以及放射性的工作性质都不适合这些病人。诊断治疗好了以后的病患必须脱离那些不安全的工作环境。在健康生活的同时，避免滥用药。滥用药可能是作为一个诱因引起异常的免疫。已经得了再障的病人经过治疗后，更需要注意个人卫生避免感染，感染也是复发的一个重要的诱因。 对于一些所谓增强免疫力的保健品，张教授提示人们不要盲目相信。因为人的免疫力应该是正常才好，过强的、过弱的都不对。患自身免疫性疾病的人很多都是免疫紊乱了，体内免疫失衡。所谓增强免疫力的说法是忽悠老百姓的说法。通俗地说，普通人吃饭也是增强免疫力，但不是医学专业里面的那种免疫。我们的媒体可以通过正面报道，和我们医务工作者携手宣传科学的防治理念。
后记：纳入医保的21个省市名单
截至目前，“即复宁-兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白”已在全国21个省、直辖市、自治区实现了省级医保费用报销，包括浙江、江苏、湖南、安徽、江西、福建、贵州、湖北、天津、山东、河北、河南、北京、吉林、辽宁、四川、宁夏、新疆、甘肃、陕西、上海。

天意刘

加油一定会没事的

六日

我好像记错了，药应该是强的松，环磷酰胺加上面的这个进口药。来源：临床血液学杂志，2016，v.29：No.203(04) 601-603
作者：王素丽：何广胜：李建勇

目前趋同认为，再生障碍性贫血（AA）是了细胞介导的，以早期造血干祖细胞为靶目标的自身免疫疾病。早期观点和动物模型认为，病毒，尤以乙型、丙型肝炎病毒，EB病毒，以及一些药物、射线是可能是触发AA的因素。但越来越多的证据表明，有时AA以一种淋巴瘤副肿瘤现象而表现出来。对AA患者基因表型分析发现，AA与淋巴瘤有相同的SBDS或TERT再现性基因突变，使骨髓衰竭性疾病与淋巴瘤间界限相交织：端粒可使染色体末端免受侵蚀以及防止细胞衰老，增殖旺盛的组织中可发现端粒长。部分AA患者的端粒缩短速度加快。伴SBDS突变的AA患者中端粒长度缩短及端粒活性降低。SBDS通过端粒酶依赖的途径缩短端粒长度，而不会直接影响端粒酶活性，单倍剂量不足可能是其影响机制。由此可见，SBDS、TERT基因突变可能是触发AA的危险因素。在此，我们综述了AA与淋巴瘤之间的潜在关联情况。

1  病毒与AA、淋巴瘤

肝炎相关性AA大多发生于病毒性肝炎后2〜3个月，且多见于青少年患者，占重型AA的4%〜10%。免疫介导的造血干细胞急性损伤可能是其机制之一。B19病毒结合于红细胞糖苷鞘糖脂而靶向骨髓中红系祖细胞，导致大量受体结构变化，进而通过非结构蛋白介导的凋亡或溶解方式触发细胞死亡。EB病毒在AA中亦为常见，EB病毒可感染多种细胞，但主要趋向感染B淋巴细胞，进而引起B淋巴细胞肿瘤。EB病毒感染了淋巴细胞少见，且主要宿主为儿童及青少年，预后较差。为保持病毒基因组的完整性以及“逃逸”宿主免疫系统的攻击，在感染的潜伏期，EB病毒表达6种核心抗原（EBNA）、3种潜在膜蛋白（LMP）、2种短链非编码RNAs以及BamHI-A rightward transcripts（BART）。EB病毒与淋巴瘤主要表现为以下几种方式：①EBNA-1在Burkitt淋巴瘤形成中具有重要地位：②LMP和EBNA-1的表达发生在霍奇金淋巴瘤中移植后淋巴殖增性疾（PTLD）以及淋巴母细胞系可表达任一种潜在抗原。

2  恶性淋巴瘤与贫血

恶性淋巴瘤与贫血间存有以下联系：一方面，恶性淋巴瘤可以通过直接简单地取代骨髓造血空间，或与局部造血微环境相互作用，如竞争代谢物、营养成分或旁分泌抑制因子，或破坏造血干细胞龛等方式侵犯骨髓造血和抑制造血：另一方面，自身免疫性溶血性贫血是淋巴瘤，尤其慢性淋巴细胞白血病（CLL）中最易合并的副肿瘤表现。了细胞针对白血病性B细胞中Rhesus蛋白质，在自身抗原直接刺激下介导了自身免疫性溶血性贫血（AIHA），此外，治疗淋巴瘤/CLL所用嘌昤类似物也可引发AIHAn«。纯红AA也可是CLL的副肿瘤表现。

3  AA治疗方案与淋巴增殖性肿瘤

AA之后发生淋巴增殖性肿瘤，最常见因果联系是：AA免疫抑制治疗或异基因造血干细胞移植（ASCT）后，发生免疫抑制或PTLD。

继发恶性肿瘤是AA患者行ASCT后的4大常见死因，紧随移植物抗宿主病、感染以及器官功能衰竭之后。在移植后第1年，PTLD是最常见的继发肿瘤，AA患者行ASCT后淋巴肿瘤发生率高达5%。

对于这类患者的处理重点：①免疫抑制淋巴细胞增殖性疾病与其他情况所致PTLD之类的淋巴细胞增殖性疾病类似，对于免疫抑制减撤和（或）利妥昔单抗有更好的反应，在不同AA时程出现的淋巴细胞肿瘤都是类似情况对有风险发生PTLD的患者密切监测（每周1次以上）外周血中EB病毒定量，是较敏感的监测方法。

4  淋巴增殖性肿瘤治疗方案与AA

从理论上讲，治疗淋巴瘤所引起的“免疫失调节作用”和治疗药物的直接细胞毒性也可诱发AA。曾有1例难治性侵袭性小细胞淋巴瘤患者，大剂量化疗后行自体造血干细胞移植，发生过度免疫抑制，EB病毒感染诱发AA。其骨髓细胞中发现了EB病毒基因组，且血浆中γ-干扰素水平升高，临床过程和检查结果表明EB病毒感染与AA发病机制可能有关。

氟达拉滨是一种嘌昤类似物，常用于低分化B细胞淋巴瘤，尤其是CLL的治疗。该药能清除体内CD4+调节性了细胞，而调节性了细胞耗减驱动自身免疫。氟达拉滨增加了CLL发生AIHA的概率，但仍然未见到在此情况下发生AA。

CT甲基鸟嘌昤-DNA转甲基酶（MGMT）是一种DNA修复蛋白，它通过清除O-端鸟嘌昤而保护正常细胞抵制抗肿瘤药物的烷基化作用。骨髓前体细胞MGMT酶水平低，故易被烷基化药物替莫唑胺杀伤，苯丁酸氮芥可能也有此作用。有证据表明AA是替莫唑胺使用后的可怕并发症之，但与苯丁酸氮芥暴露有关的AA报道罕见。

5  AA与T大颗粒淋巴细胞白血病

近来发现AA与了大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）之间确实有重要联系。约70%的LGL患者中存在STAT3突变。有研究发现140例AA患中，11例合并了T-LGL，其中6例检测到STAT3突变，并且在10例（7%）无合并T-LGL患者中检测到STAT3突变。T-LGL存在不同的机制诱导STAT3持续活化，T-LGL通过肿瘤坏死因子以及γ-干扰素诱发免疫介导的，包括AA在内的造血功能衰竭症。STAT3突变的T-LGL克隆诱发AA，已是AA成因的一个假说。更有实际意义的是，STAT3突变后AA更多表现为中等严重程度，对一线免疫抑制治疗反应更好，HLA-DR15表达频度更高。

HLA-DR15与以造血干细胞为靶目标的自身免疫性疾病紧密联系，是其中典型基因，甚至HLA-DR15仅限于此类疾病中表达，说明HLA-DR15等位基因在此疾病居中心重要位置。实际上，恶性疾病行ASCT后，HLA-DR15阳性者的生存率显著高于HLA-DR15阴性者，主要是由于HLA-DR15阳性者复发率更低，HLA-DR15阳性者移植物抗宿主病概率也未增高。一些小系列和病例研究报道了AA同时合并B细胞肿瘤，特别是CLL以及浆细胞淋巴瘤，提示二者之间可能存在联系，抗肿瘤免疫治疗清除恶性克隆的同时，也增加了诱发AA的“伴随免疫损伤”。尽管数据有限，但临床中可见合并其他髓系疾病，如骨髓增生异常综合征及急性髓细胞白血病，多呈增生减低状态，也提示这样的假说有存在的可能。

HLA-DR15等位基因也许是淋巴瘤和AA所共有的免疫遗传基因。从临床角度看，对这种患者曰常管理中，有两点比较重要：①在所有报道的淋巴瘤合并AA患者中，AA对针对淋巴瘤的治疗方案无反应，但对免疫抑制有反应（相反的，苯丁酸氮芥的毒性作用和氟达拉滨引起的自身免疫激活作用，可能相当持久）②特别是HLA-DR15阳性患者，可能单用免疫抑制即有反应，应设计前瞻性研究加以证明。

6  淋巴增殖性肿瘤与AA的时间关联

淋巴细胞增殖性疾病之前发生AA的可能解释是：患者具有某种特定的（免疫）基因背景易感AA和淋巴瘤，或者是暴露的某些环境因素，如乙肝病毒、丙肝病毒、戊肝病毒，Kaposi肉瘤病毒（human herpesvirus-8），或者是同时增加两种疾病发生风险的化学毒性物质。这些常见病毒、毒物等环境因素的存在也解释了相当比例淋巴细胞增殖性肿瘤发生在AA之前。

其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征，以及自身免疫性淋巴细胞增殖综合征患者发生淋巴瘤和免疫性血细胞减少症的风险增高，也解释了一定比例患者不同时间出现淋巴瘤和AA。

霍奇金淋巴瘤中，因免疫系统失调节导致了多种自身免疫现象，但文献报道仅3例次合并有AA。Saitoh等报道1例霍奇金淋巴瘤（初诊12年后）复发前3个月发现了AA，后来又伴随大颗粒了细胞淋巴细胞增多，提示存在有副肿瘤性/抗肿瘤性的AA样前驱疾病。

7  结论

AA和淋巴瘤在一例患者中可同时发生，或先后发生，在多方面相互关联。AA与淋巴瘤可能在特定的（免疫）基因背景，暴露的病毒和毒物环境因素存在普遍的共性，使两种疾病发生危险性增加。AA可能是尚处在分子生物学水平负荷量的T-LGL首发显性临床症状。其特异性不同，治疗方法和结果也各异。因此，应当采用分子检测HLA亚型，高敏性测定STAT3突变，和（或）特定的T细胞因子、SBDS或TERT突变，检测病毒，特别是EB病毒和病毒负荷，以及积极地探寻既往毒物、药物暴露史，给予尽量准确的诊断。

囍

六日 发表于 2018-1-29 17:46
听到这个我很遗憾，当初我认为是有问题的时候，你选择相信医生吃中药，还删我微信，我还以为我真的错了。你 ...

因为没有确诊是再障 也没只相信中医 只是说先调理看看 现在除了异体移植 来那听说会激发癌细胞 不敢吃 地西他滨貌似太贵了

六日

我记错了药了，应该是环磷酰胺，激素跟环孢素