国际问诊于2017年3月21日 David C.Fisher, M.D. 丹娜法伯癌症中心，哈佛医学院
病史 2010年12月右腮腺无痛肿块入院进行右腮腺部分切除术，活检结果为米鼓励次症，无术后治疗。 2013年7月发现右侧复发，10月再次进行手术，病理结果为粘膜相关淋巴组织结外边缘淋巴瘤，并有干燥综合征。术后用了大半年时间的帕夫林，长期用人工泪滴，淋巴瘤随访。 2014年10月右侧又复发，随访。 2015年1月左侧脸颊上出现肿块，没有治疗。 2015年4月怀孕，后左边没有明显长大，右边逐渐长大。 2016年1月份生产以后，三四月份的时候右边突然变小直至消失，左边越长越大。 2016年11月带牙套后发现颌下两处淋巴结肿大，不知道什么时候有的。左侧脸颊肿瘤位置下部有淤青。近一个月没有长大趋势，有时会有略微变小的感觉。
疑问 1.就目前的穿刺结果和2016.5以及2017.2核磁共振结果对比，是否考虑转化？因肿块较大，面部神经丰富，是否需要再次动手术做病理报告？ 2解释为什么右侧消失了左边却越来越大。右侧是肿大后突然变小的，是不是这种性质淋巴瘤缩小前有个肿大期。吃东西一直右边咀嚼，颈椎特别不好，特别是左侧，这分别和右边消失左边长大有没有关系？ 3.每次发病几乎都是秋天，是不是和季节干燥以后干燥综合症严重有关，有没有一并治疗或控制干燥综合征的办法，如果我现在吃干燥综合征的药，淋巴瘤肿块可能减小吗？ 4.综合淋巴瘤性质，干燥综合症病史和身体状态，请问现在有无必要治疗呢？如果不治疗，建议多久检查一次？需要检查哪些项目？如果需要治疗，那么应该如何治疗呢？麻烦推荐治疗方法并列出优缺点（详细到疗程和用药）（包括辅助药）（比如如果放疗是否需要和美罗华同用，疗程后结束后是否需要美罗华维持。比如如果放疗颌下不知是否炎症而肿大的淋巴结是否要治疗） ；需不需要结合新药治疗？比如PI3K抑制剂？
答复
患者是28岁女性，患有边缘性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的同时患有米枯立兹病（干燥综合症）。干燥综合症患者患边缘区非霍奇金淋巴瘤（特别是腮腺边缘区非霍奇金淋巴瘤）的风险更高，该患者也是这种情况。我审阅了患者从2013年10月至2017年1月期间的病理报告和放射学报告，特别是去年以来的报告和病史小结。 1.患者最近的穿刺活检（2017年2月23日）显示为低级别非霍奇金淋巴瘤（NHL）。虽然没有足够的组织进行下一步淋巴瘤亚型确定。然而，我确定这已足够证实患者的边缘区非霍奇金淋巴瘤复发。我认为不需要再行手术活检。 2.边缘区非霍奇金淋巴瘤等低级别非霍奇金淋巴瘤的体积会发生改变（变大或变小）。理论上患者自身的免疫系统可以针对肿瘤部位进行自发反应。但是不能预测该反应是否会发生以及何时发生。目前患者好像右侧有一个自发反应，但左侧没有反应。以上变化与患者的咀嚼类型、饮食习惯无关。 3.干燥综合征患者会出现唾液腺肥大的症状；当处于干燥环境或是患者水合状态变化等使得患者干燥加剧，会导致患者腺体肿大症状加剧。目前没有可以同时治疗干燥综合征和淋巴瘤的方法。 4.边缘区淋巴瘤等低级别淋巴瘤，不能使用标准化疗和免疫治疗治愈。如果为局部病灶，放射治疗会有疗效（潜在治愈）。目前尚无放疗联合化疗或免疫治疗可以增加放疗疗效的证据，对于BTK和pI3激酶抑制剂等较新药物也尚无相关证据。问题的关键在于评估患者的病灶是否适合采用放疗进行治愈性治疗。 干燥病会引起患者唾液腺肥大和反应性淋巴结肿大。我推荐患者行PET扫描确认目前出现的淋巴结的功能活性；通过PET扫描观察淋巴结活动水平，可判断哪些结节与淋巴瘤相关。如果属于相当局限的病灶，我会考虑通过放射治疗进行治愈性治疗。考虑到放疗可能损害患者的唾液腺、加剧干燥症状。因此，我会应用此项放疗中的最低剂量，约1800~2000 rads。如果有好几个病灶需要治愈性放疗，我会在局部病灶应用最低400 rads缓解性放疗剂量，以避免不良反应。 如果患者不考虑放疗，鉴于全身性系统治疗不属于治愈性手段，我会考虑暂时不治疗，直到患者出现症状；一旦患者出现疾病症状，我会首先考虑Rituxan（利妥昔单抗）单药治疗，每周4次，因为这种治疗的不良反应小；如果治疗无效，我会考虑Rituxan联合Bendamustine（苯达莫司汀）化疗，随后使用Rituxan维持治疗（Rituxan维持治疗已被证实可延缓其他类型的低级别淋巴瘤的复发时间，但并未改变总生存数据）。如果治疗失败，我们会考虑新药治疗，推荐Ibrutinib，但目前没有关于这些药物疗效的长期数据，如果放疗和化学免疫治疗均已应用的情况下，我们会考虑应用这些新药。
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发表于 2017-7-21 16:26:07
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发表于 2017-7-22 06:53:28
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