CLL/SLL 疾病诊断知识和CLL的治疗北大人民医院杨申淼记录

刘笑 · 发表于 2017-2-15 11:40:46

CLL/SLL 疾病诊断知识 北大人民医院杨申淼

2016年12月24日淋巴瘤之家组织的参会记录（以下为个人记录，如有错误请指正）

【路教授：生病是个历练，体会到爱与被爱。】

杨申淼：

一、产生：B细胞出了问题：1、骨髓；2、外周血，>5.0*109 慢淋；3、侵犯淋巴组织：SLL

二、基本情况：主要是60-70岁病人，男：女：1.5-2:1；CLL占西方白血病的30%，亚洲是西方1/10-1/20。

三、急淋和慢淋区别：急淋是树干出问题，慢淋是末梢，成熟B细胞出问题。不会转化为急淋，但有可能转为大细胞淋巴瘤（比例较低）。

四、怎么看血常规：1、白细胞：淋巴细胞（增多）和中性粒细胞。2、血红蛋白。3、血小板。小的，止血的。

五、需要治疗的症状：1、侵犯部位。如咳嗽。2、乏力。3、盗汗。睡着了出汗，多。4、消瘦。短时间如半年下降10%。5、反复感染。

六、CLL病因：环境因素、遗传因素。

注意：农药、杀虫剂、染发剂。装修不那么明确。

七、是否需要马上治疗？得了慢淋1/3持续观察，10年不需要治疗。疾病进展时，如免疫有问题、贫血、血小板减少，肿大压迫，并发症危及生命。

八、如何诊断认为得了慢淋：1、外周血或骨髓，通过形态学、免疫分型、染色体、分子学。2、病变部位活检。与别的病区分。

FISH：Del(13q14.1),14-40%；+12的 11-18%；Del(11q)的10-30%;Del（6q）的2-9%；Del(17p)的3—27%。

九、分子危险度分层：1、DNA损伤，17p13-TP53突变，11q22-ATM突变极高危；2、细胞信号传导，以下高危：BCR活性+（IGHV UM;Stereotype;VH 3-21）；ZAP-70+，NOTCH1突变；BIRC3突变；3、RNA加工，SF3B1突变，高危。4、无以上1、2、3的低危。

十、慢淋的治疗目的：目前不是治愈，而是缓解症状基础上、控制进展。

李琳护士长：

1、远离烟、橡胶，除草剂、电磁场。

2、病人现象：

血象：心慌、乏力。

血小板：牙龈出血、皮肤出血。

感染：呼吸道、消化道。

3、需就医：增大、血象异常、淋巴细胞增多；体温大于38度；明显乏力。（建议体重、温度每周测下）

4、平时：喝水、6000步、选择活动。谷物为主。

CLL的治疗 杨申淼

一、医生考虑：疾病状态、身体状况、遗传学特点、首次治疗/复发/耐药？

二、不活动无症状不治；年轻可治疗？

三、治疗标准：1、细胞减少，贫血、血小板减少；2、大的肿物，淋巴结>10cm;3、进展淋巴细胞增多，如2月淋巴细胞上升50%。慢淋达到200*109；4、不正常功能，免疫问题，激素等；5、治疗症状：10%体重下降，严重乏力不能工作；发热>38度2周以上；盗汗1月以上。

四、治疗是借鉴欧洲ESMO指南2015。早期的突变或没有突变。

五、慢淋可能用到的主要药物（请以医生为准，记录不一定正确）

英文名	中文名	治疗类型	用途和效果	用法	注意事项
Chlorambucil	苯丁酸氮芥（留可然）	化疗	淋巴细胞减少	有毒性。冰箱慢慢吃，口服。	用时先测血象，会贫血和血小板减少。
Bendamustine	苯达莫司汀	化疗	嘌呤。推荐65岁以上状况好，血象抑制少		B+R
Fludarabine	氟达拉滨	化疗	嘌呤。65岁以下使用，长的生命时期		耐受副作用好点
Cyclophosphamide	环磷酰胺	化疗
Ibrutinib	伊鲁（/布）替尼	靶向治疗	针对53突变，难治复发。65岁以上高危。亚太明年上市。2013套细胞，53突变的和高龄可以。和美罗华有好的治疗结果。	口服，先测血象	服后对血象有升高
Idelalisib	CA101	靶向治疗	针对53突变，好的效果。但不知道什么时候上市。高龄老人获得良好疗效
Lenalidomide	来那度胺（瑞复美）	免疫治疗	治疗骨髓瘤。年轻RFC强治疗疗效，治疗后用来那度胺来维持。+美罗华。	上市多年。
Rituximab	利妥昔单抗（美罗华）	靶向治疗	CD20单抗，剂量和疗效。375mg/平米？
Obinutuzumab	GA101	靶向治疗	诱导肿瘤细胞凋亡更好，值得等待。
Ofatumumab	奥法木单抗	靶向治疗	诱导肿瘤细胞凋亡更好，值得等待。
Alemtuzumab	阿伦单抗	靶向治疗	53突变，青年可以用		严重的有后果，有风险
Venetoclax	ABT-199	靶向治疗	伊鲁替尼失败后可用。BCL-2抑制因子，针对17p缺失突变，Abbvie公司，2016.4.11FDA批准。		澳洲购买