儿童B细胞恶性淋巴瘤诊疗情况咨询

佑绥

洪老师：

您好！我儿10岁，13年1月14日发现腹胀，盗汗，精神面貌、饮食、大小便均正常。

1月16日，安徽医科大学第一附属医院检查情况如下：
B超：肠系膜淋巴结，肠壁多发低回声灶，腹腔积液
胸腹ＣＴ：两肺炎症，膈肌局部显示较厚，胸腹腔积液
骨髓检查：　正常（骨髓增生像）
乳酸脱氢酶:　２５３４(参考值：１０９－２４５)
糖类抗原１２５:　６９３．６（参考值＜３５．０）
糖类抗原１９９：　４０．３１ （参考值＜３４．０）
神经元特异性烯醇化酶：５０．９６ （参考值＜１７．０）
其他检查基本正常（略）。

１月２３日转至上海长海医院儿科，检查情况如下：

胸水染色体：46,xy未见克隆性数目和结构异常

胸水淋巴细胞基因重排：IGK基因呈单克隆性基因重排，不排除B细胞淋巴瘤/白血病

胸水细胞学检查：找到恶性细胞，大部分呈凝固性坏死（倾向恶性淋巴瘤）

胸水糖类抗原125：1920（参考值＜40）

胸水CA199：正常

胸水烯醇化酶：255.1（参考值＜20）

胸水细胞学检查：查见恶性细胞（疑似淋巴瘤）

胸水乳酸脱氢酶：5693U/L

血乳酸脱氢酶：1704（参考值100-300）

血乳酸脱氢酶同功酶1低，3、4高

血β2微球蛋白：3.3（参考值0.7-1.8）

血腺苷脱氨酶：25（参考值4-18）

血糖类抗原125:  643.40（参考值＜40）

血CA199：49.13（参考值＜37）

血烯醇化酶：39.76（参考值＜20）

其他指标基本正常（略）

B超：肝内多发实性占位，考虑：1、肝癌，2、母婴细胞瘤待排、肝肿大；腹水，双侧胸腔积液，双侧腹股沟、腋窝、颈部，腹膜后淋巴结肿大（本人注：肝门部发现大小为4.3*5.4*3.8的实性低回声结节，CDFI可见血流信号，该条后被增强CT排除，其他淋巴结均为1.2*0.6左右），胰头体、脾脏、肾脏、输尿管、膀胱未见异常。

腹部增强CT：大量腹水，腹膜增厚，肝门部、肠系膜脂肪间隙密度增高，肾周脂肪间隙模糊，双肾皮质似受侵，考虑恶性淋巴瘤？两肺中叶少许炎症，两侧胸腔积液，左侧气胸。

胸部增强CT：左肺炎症，两侧胸腔积液，两侧胸膜增厚。

全身骨扫描：未见异常。

头颅MR平扫：未见明显异常

佑绥

期间，上海儿童医学中心检查结果如下
胸水细胞学检查：见较多异常细胞；
骨髓未见明显改变；
骨髓免疫分型检验：表型未见明显异常；
胸水免疫分型检验：如图（略）所示CD45表达弱阳性SSC中等的P2细胞群（约占胸水有核细胞91%，紫色）及CD45表达强阳性SSC低的P3细胞（约占胸水有核细胞8%，深蓝色）为异常细胞，相关表达抗原表达见下表：

B系标记        T系标记        髓系标记        干祖细胞标记及其他
CD        %        CD        %        CD        %        CD        %
CD19        77.7        CD7        0        MPO        0        CD34        2.9
cCD79a        0        cCD3        0        CD33        0        HLA-DR        98.6
cCD22        74.8        TCRαβ        0        CD13        0        CD9        86.3
CD10        75.0        TCRγδ        0        CD11b        0        CD123        29.5
CD20        82.0        CD3        0        CD64        28.9        CD66c        0
CD22        37.8        CD4        0        CD36        0        CD38        99.2
CD21        0        CD8        0        CD14        0        CD56        37.8
SmIgM        97.0        CD1a        0        CD15        15.8               
cμ        90.6        CD2        62.0        CD71        46.3               
TDT        0        CD5        0        CD61        0               
                                GlycophorinA        0               
                                CD117        0               
                                CD41        0               
注：cCD79a、cCD22，cCD3，MPO为胞浆染色，分别是B-ALL,T-ALL及AML的特异性抗原。CD19与CD7分别是B-ALL,T-ALL的系列敏感性抗原。
P3：异常CD20+B淋巴细胞，约占8%，表达CD19\HLA-DR\CD22\CD10\CD20\IGM\Cμ\ cCD22\
cCD79a,        其限制性表达λ轻链
P4:成熟淋巴细胞，约占0.3%。

初步印象：胸水中约有99%异常B淋巴细胞，其限制性表达λ轻链，请结合其他实验室检查结果及临床表现综合判断，比要时复查。

确诊及治疗：
因病发腹部，且1月25日开始用激素，28号腹围基本恢复正常，胸腹水基本消失，故无法活检，未能具体分型。2月4日，依据上述检查，诊断为恶性淋巴瘤（B细胞性）Ⅲ期。2月5日，开始按照美罗华+P A BB方案化疗。目前，该两个疗程已经结束，阶段评估血液、骨髓、骨骼、脑脊液等各项指标已恢复正常，PET CT显示肠系膜、网膜、肠壁较前明显好转，脾大。现即将开始第三疗程。预计需要6个疗程，治疗方案为美罗华+P A BB A BB A BB。

请问洪老师及各位病友，对我儿上述诊断及治疗给予建议，如因未能具体分型的影响，治疗方案的评价，是否需要进行干细胞移植等，谢谢！

洪飞

佑绥 发表于 2013-3-27 15:33
期间，上海儿童医学中心检查结果如下
胸水细胞学检查：见较多异常细胞；
骨髓未见明显改变；

你好，看到孩子这样，心理很难受
由于肝内有实质性占位，基本可以判定为淋巴瘤侵犯，分期上是否应该考虑为4期更合适。
目前治疗后肿瘤缩小应该很明显，在淋巴瘤淋巴瘤这块，你可以找下儿童医学中心的汤静燕教授，她比较擅长儿童淋巴瘤。
病理没有明确分类的确是个遗憾，但是手术可能也不好做，所以医生为了及早治疗，进行了化疗，目前只能根据治疗效果去走后面的路。希望孩子平安，祝福

佑绥

谢谢！B超提示的肝内实性占位，在当天的增强CT中未予发现，且在化疗前，使用激素后的第五天，又一次B超，重点找了同样的部位，并未发现占位。我咨询了上周做PETCT的医生，说可能是当时腹膜增厚压迫血管变粗，造成的B超判断的结果。
这点比较糊涂

佑绥

这边的医生也是很有责任心，在无法活检的情况下，分析了治疗方案，认为儿童的B细胞非霍，方案都是一样的，没有必要强求具体分型而延误病情，给予了及时治疗。

我爱老婆

希望孩子治疗顺利快点恢复健康！

希望的

佑绥 发表于 2013-3-27 18:14
这边的医生也是很有责任心，在无法活检的情况下，分析了治疗方案，认为儿童的B细胞非霍，方案都是一样的， ...

嗯，院方这个做法是对的，但是如果可能，可以在治疗的同时取一个淋巴结活检或者做一次穿刺，明确一下分型，毕竟不同分型的预后不一样，恶性程度也不一样，CR之后是否需要干细胞移植情况不一。万一复发，二线方案也不一样，当然，也不急在一时，只是一个小小的建议。