非特指型外周T细胞淋巴瘤和间变大细胞淋巴瘤

流水悄悄

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Peripheral T-cell lymphoma, NOS, and anaplastic large cell lymphoma
非特指型外周T细胞淋巴瘤和间变大细胞淋巴瘤
http://www.elseviermed.cn/ash2015/highlight/17?subject=
对于T-NHL，至今比较缺乏标准的治疗方案。从已经发表的数据来看，含依托泊苷的化疗方案在5年无事件生存时间（EFS）方面高出不含依托泊苷方案近40%。

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Peripheral T-cell lymphoma, NOS, and anaplastic large cell lymphoma
非特指型外周T细胞淋巴瘤和间变大细胞淋巴瘤

演讲者: Hematologic Malignancies, Duke University Medical Center  Anne Beaven
T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）占每年新发淋巴瘤7%比例，分近20个亚型。在北美和欧洲，非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）占34%，亚洲为22%；间变大细胞淋巴瘤（ALCL）在北美占24%，在欧洲占15%，在亚洲占6%，造成这样比例的一大因素在于NK/T细胞淋巴瘤在亚洲占22%，在北美和欧洲分别仅占5%和4%。类似的是，成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）在亚洲占25%，在北美和欧洲分别仅占2%和1%。从发病年龄分析，PTCL-NOS发病中位年龄为60岁，ALK-ALCL为58岁，ALK+ALCL为34岁，三分之二的患者发病时分期为Ⅲ/Ⅳ期，发病时累及结外的比例PTCL-NOS为62%，最常见的是脾脏、骨髓、肝脏和皮肤，ALK-ALCL为51%，最常见的是皮肤和肝脏，ALK+ALCL为46%，最常见的是骨髓和脾脏。关于各亚型分子标志物的表达，PTCL-NOS患者中，86%表达CD2、93%表达CD3、32%表达CD30，ALK-ALCL患者100%表达CD30，CD2和CD3的表达率分别为59%和45%，ALK+ALCL患者CD30和ALK的表达率均为100%，CD2和CD3的表达率分别仅为23%和12%。外周T细胞淋巴瘤的预后不如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），3年总生存（OS）和无进展生存（PFS）DLBCL分别为73%和61%，PTCL则分别为49%和30%，而在T-NHL中，ALK+ALCL患者的5年OS为70%，但是ALK-ALCL和PTCL-NOS分别为49%和32%。根据PTCL的预后指数（PIT），没有风险因子的患者5年和10年OS分别为62%和55%，具有3~4个风险因子的患者则分别为18%和13%。此外，β2-微球蛋白（3 mg/L）和年龄（40岁为界）也常常被用来评估ALCL患者的预后。

对于T-NHL，至今比较缺乏标准的治疗方案。从已经发表的数据来看，含依托泊苷的化疗方案在5年无事件生存时间（EFS）方面高出不含依托泊苷方案近40%。D’Amore小组对自体干细胞移植作为T-NHL一线的巩固治疗方案的结果表明，160例患者，经6个周期CHOEP-14方案化疗后，原发难治占16%，排除完全缓解（CR）和部分缓解（PR）后疾病进展、动员失败、发生毒性反应或者其他因素的患者（占10%），余下72%完成移植，移植后维持CR或者接近CR的比例为56%。对于自体干细胞移植后无进展生存的患者比例，ALK-ALCL优于PTCL-NOS、AITL和EATL。自体干细胞移植和单用化疗之间因为缺乏随机临床试验数据，且回顾性数据结果不一致，因此难以比较孰优孰劣。法国和德国发起的自体干细胞移植和异体干细胞移植治疗T-NHL的中期结果显示，虽然统计学上没有显著意义，但是OS和EFS曲线显示自体干细胞移植略好于异体干细胞移植，对死亡患者进行分析，自体干细胞移植患者主要死于淋巴瘤复发，而异体干细胞移植患者主要死于淋巴瘤复发和治疗，且二者比例相当。随后，Smith小组的数据也显示，对于复发/难治T-NHL，自体干细胞移植3年的PFS和OS均略好于异体干细胞移植。

除了上述治疗方案之外，一些新药在T-NHL治疗中也展现出不俗的疗效。大家熟知的针对CD30靶点的SGN-35在治疗复发/难治ALCL患者的总体反应率（ORR）为86%，CR为57%，且对弱表达CD30的PTCL-NOS也具有一定的效果。近年来获批的普拉曲沙（Pralatrexate）、罗米地辛（Romidepsin）、Belinostat联合CHOP样方案对T-NHL也具有较好的疗效。此外，ALK抑制剂、CCR4抗体、PI3K抑制剂及Aurora A激酶抑制剂尚处于临床Ⅰ~Ⅲ期试验中，其结果也值得期待。

总之，T-NHL属于少见的淋巴瘤类型，除ALCL预后较好之外，其余亚型预后不良；初治可首选含依托泊苷的CHOP样方案，必要时可以考虑自体干细胞移植，对于复发/难治患者，可采用四个刚被FDA批准的新药，异体干细胞移植也可以作为治愈的备选方案。当然，还需要更多的研究来找出更有效的治疗方案。

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