女孩，9岁，间变性大T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2016年7月7日 北京儿童医院张永红 门诊

病史

2016年3月25日起发热，人疲惫、嗜睡、夜间盗汗；

2016年3月26日 上海安达医院就诊，验血常规、拍胸片显示肺部炎症，支原体弱阳性；

2016年3月31日 上海新华医院就诊，胸部CT平扫显示左肺肺不张，纵膈向左侧偏移，左侧胸腔积液，心包腔积液，左侧胸腔软组织密度影；

2016年4月2日胸片正位数字化摄影，检查诊断左肺野密度增高；

4月4日气道16排CT平扫，检查诊断左侧主支气管异物可能大，伴左肺肺不张，心脏与不张的左肺间液体密度影；

4月5日支气管灌洗液涂片示组织细胞50%，柱状细胞10%，淋巴细胞10%，中性粒细胞30%，未见肿瘤细胞；

4月5日胸部B超检查，检查诊断左下肺团占位灶，伴纵膈肿大淋巴结；

4月5、13日、6月8日对左主支气管新生物和左胸壁活检，病理诊断为非霍奇金性淋巴瘤，结合酶标ALK+,CD30+,CD5+,CD43+，KI6790%,考虑为间变性大细胞淋巴瘤。

4月6日新华医院PET-CT显示纵膈软组织团块累及胸膜，盆腔占位侵犯左侧腰大肌；左侧大腿软组织占位，左侧颌下腺占位，全身皮肤、皮下多发结节，左侧颈后三角区、贲门上肌腹膜后淋巴结肿大；FDG代谢均增高；脾大伴弥漫不均匀性FDG增高，综上，淋巴瘤首先考虑。

化疗方案：

第一次化疗方案：

4月12日进行诱导化疗方案为长春地辛3mg d1,环磷酰胺0.318g  d1，泼尼松片15mg口服。

4月16日环磷酰胺0.8g/m2d1+环磷酰胺0.2g/m2,d2~4+多柔比星针20mg/m2d1~2+阿糖胞苷500mg,Q12h,d1+强 的松45mg/m2,d1~7

4月20日长春地辛3mg

第二次化疗方案：

泼尼松片20mg口服d1~7,异环磷酰胺1.2g d1~5,依托泊苷0.06g  d1~3,甲氨蝶呤0.3g,d1

第三次化疗方案：

地塞米松5mg d1~5,长春地辛3mg d3,阿糖胞苷2000mg d1~2,依托泊苷0.125g d3~5

疑问

1、麻烦张主任评估3轮化疗后的治疗效果如何？

2、目前小孩左腿肌肉处有6.16*3.9*8.63的肿块在经过2轮、3轮的化疗后没有消掉，医生建议要进行放疗，并且由于小孩对于化疗出现耐药，主治医生建议先服用克挫替尼控制病情的进展后，需要进行自体干细胞移植。请问张主任：根据小孩目前的治疗和病情进展，是否一定需要进行自体干细胞移植，是否还有其他更好的治疗方案？麻烦主任给一套详细的治疗方案。

答复
患儿，女，9岁，2016.4确诊为间变大细胞淋巴瘤（ALCL)，目前已化疗3个疗程，仍有病灶。

1、诊断建议：从目前已做的病理检查看，ALCL诊断明确。但从医学规范上讲，为防止误诊应至少三家以上三级甲等医院的病理专家会诊。故建议送北京友谊医院病理科周小鸽等教授会诊。

2、从目前疗效看不理想，ALCL治疗方案中没有包含长春花碱等对ALCL最有效的药物。目前采用的为B细胞淋巴瘤方案。故建议更换方案为ALCL方案（包含6个疗程左右的强化疗和VBL的维持治疗），具体可以参阅BFM99 ALCL方案或者香港ALCL方案。

3、关于靶向治疗和移植，近年国际会诊报告的结果，化疗后VBL维持的疗效远远好于造血干细胞移植（包括异基因和自体移植），也好于克唑替尼及移植做为二线治疗（补救性）。

4、关于方案：国际通用方案BFM-ALCL-99，各医院和中心都有所改良，基本药物不变。我院方案不能随意外传，如果希望了解，请所在医院进行院间远程会诊。

5、注意事项：每个方案对个体是否有效需要评估来了解，一般评估点在预治疗后及3个疗程后及6疗程后均需全面评估。如果能够做微小残留病（MRD)的监测就更好（做血液BM,ALK的监测）。一般中期评估（3个疗程后）达CR疗效比较理想，如6疗程CR，则需延长维持时间。

点击：我也要代问诊

遥远星心

Sky活着就好 发表于 2016-12-3 05:59
我也是间变大，异体移植

这个间变大的复发率高吗？必须要做移植吗？

Lucky妈妈

Sky活着就好 发表于 2016-12-3 05:59
我也是间变大，异体移植

我妈妈也是间变大细胞淋巴瘤阴性

suoai

自体移植费用高吗

小品品

什么情况下需要自体移植

燕雀安知

我孩子十岁，也是间变大，今天是化疗第四天，她用的方案就是BFM。

吕为军

燕雀安知 发表于 2017-7-11 09:25
我孩子十岁，也是间变大，今天是化疗第四天，她用的方案就是BFM。

你好你那里的，孩子治好了吗，在哪里治疗的

吕为军

你好，我女儿九岁也是间变性大细胞淋巴瘤

轩宝加油

吕为军 发表于 2018-1-11 20:55
你好，我女儿九岁也是间变性大细胞淋巴瘤

你好 我儿子9岁 也是间变大 也在新华 你孩子现在怎么样了

再度重相逢

Sky活着就好 发表于 2016-12-3 05:59
我也是间变大，异体移植

请问您现在怎么样了？

Lilu2018

轩宝加油 发表于 2018-1-17 18:35
你好 我儿子9岁 也是间变大 也在新华 你孩子现在怎么样了

你好 我侄子也是间变大 你家孩子现在什么情况了

轩宝加油

Lilu2018 发表于 2018-12-24 14:43
你好 我侄子也是间变大 你家孩子现在什么情况了

维持中 挺好的