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代问诊于2016年3月1日 北京肿瘤医院宋玉琴 门诊
病史 肝功异常三年余（AST:45-60V/L,ACT:50-60V/L），有饮酒史，无乙肝、甲肝、丙肝史。脾大三年余。 2011年因感冒发烧查血常规提示“血小板80*109/L”，彩超提示“脾脏正常上限”，于当地县医院用药10天左右未缓解，仍有午后低热，查结核菌素（-）、疟原虫（-），仍按疟疾治疗服用"氯奎宁"缓解退烧，近三年余偶有午后低烧，体温37.5℃左右，自服”柴胡颗粒“缓解。 2014年11月因牙龈出血难愈，于郑州大学第一附属医院进行骨穿、骨髓活检、染色体筛查、医生告知无异常，遂于口腔科治疗。 2015年5月初因自感消瘦乏力于当地县医院体检提示”肝功异常“， 2015年5月30日（ACT71.1V/L,AST62.3V/L,γ-GT154V/L）,住院保肝治疗，入院后出现午后夜间低热37-38℃，期间停药2次后未发烧，继用药物又持续午后夜间低烧10余天。转入郑州大学第一附属医院加强ct提示”腹膜后淋巴结、双侧胸廓入口处、纵膈内及右侧肺门多发肿大淋巴结“，医生建议开腹淋巴结活检，因考虑父亲体弱未采取。后转入河南省肿瘤医院，2015年6月18日骨髓穿刺， 2015年6月19日进行骨穿活检，骨髓血基因重排。期间医生初步判断为T细胞淋巴瘤（已经侵犯骨髓），为了进一步确定，又做了颈部淋巴结活检，结果是淋巴结反映性增生。 2015年7月8日在北京友谊医院病理会诊（左侧颈部）淋巴结反应性增生，骨髓三系细胞可见，未见淋巴瘤累计。 2015年 7月9日在河南省肿瘤医院做pet-ct，提示淋巴结增大，部分代谢稍增高，结合临床。后出院随访。经淋巴瘤之家咨询宋主任后回家随访观察。 2016年1月再次发烧至今，于郑大一附院检查发现肝脾肿大，腹腔积液，全身多出淋巴结肿大。EBV-IgG EB病毒阳性。EB病毒DNA2.38E+04.做脾脏穿刺活检，结果：T细胞不典型性增生，考虑为EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病。做基因重排提示存在单克隆增生的T细胞群。（报告单附后）。 2016年2月19日经北京友谊医院再次会诊，诊断：脾脏EBV阳性T淋巴组织增殖性疾病，Ⅱ级-Ⅲ级（交界-肿瘤期））
疑问 1、病理诊断后结合基因重排的结果患者的病是否是外周T细胞淋巴瘤？ 2、ebv病毒引起的T细胞增生性疾病能否按照外周T细胞淋巴瘤方案进行治疗？贵院对于这种EBV阳性T淋巴细胞增殖疾病是如何治疗的？ 3、主治医生提出使用GDPT(GDP+沙利度胺)方案,其中医生建议将顺铂换为奥利沙铂。在淋巴瘤之家论坛上听宋主任说贵院是chop和gdp方案交替进行，患者本次治疗是首次治疗，请问患者这种情况直接使用GDP这种二线方案是否合适？
答复
1、EB病毒阳性T淋巴组织增生性疾病，在西方国家几乎没有，主要在我们国家多见，这种疾病很难说是完全恶性，还是良性。因为有的病人可能生存时间很久，但是有的病人进展非常快，所以叫做“增生性疾病”，而不是“淋巴瘤”。另外，这个病也是一个逐渐演变的过程，有的病人会从不太恶性，逐渐进展为恶性程度比较高，最后真的就是淋巴瘤了。该病人的病史，可以看出这样的一个演变过程。目前应该考虑病情进展到一定程度，基因重排也考虑单克隆性，因此结合临床表现，应该考虑完全进展到淋巴瘤的阶段了。 2、治疗上，这种类型淋巴瘤和其他类型T细胞淋巴瘤没有区别，都是化疗，方案也都是CHOP或者GDP方案，不同中心选择的不太一样，没有标准治疗方案。也有的中心是交替方案，是希望减少一个方案带来的耐药性，但是效果仍然一般，不如B细胞淋巴瘤或者其他T细胞淋巴瘤。 3、如果想让化疗效果提高，关键还是要控制EB病毒，但是全世界面临的共同的难题就是如何控制EB病毒，口服药物效果不好，细胞治疗的效果也有限。各个中心都在开展这类工作，我们也在尝试改变细胞治疗的方式，希望能够提高EB病毒的治疗效果。如果患者化疗后病情控制，可以来我科尝试EB病毒细胞治疗。但是现在化疗期间，不建议马上开始抗病毒治疗，毕竟此时化疗最重要。
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发表于 2016-6-22 17:11:28
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