男性，52岁，肠系T细胞淋巴瘤病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2015年7月8日 北京肿瘤医院宋玉琴 门诊

病史

骨髓无异常淋巴细胞侵入

1.  2月9日突发性腹部疼痛,住院手术，发现肿瘤，见：空肠上段,距离屈氏韧带50cm处有一包块，大小约10x8cm，局部肠管侵犯粘连，有两处穿孔，最大直径1cm，腹腔有大量乳糜样积液；临床诊断结论是：小肠（空肠）肿瘤样穿孔，根本淋巴结。

2. 三月份下旬在江苏省人民医院检查出来是弥漫大B，入临床试验，使用RCHOP加伊布替尼四个疗程，发现肾脏下方肠子上的肿瘤增大0.5cm，其余地方有缩小，效果不太显著

3. 肾脏处肠子上的肿瘤重新穿刺活检结果为T细胞，将之间的切片送到周小鸽处，诊断结果为：肠系T细胞淋巴瘤2期

4病人与3月31日，4月21日，5月11日，6月11日行四次研究药物+R-CHOP方案，参加临床试验

5最新的病理结果未显示分期，为T细胞            

三次PETCT详见报告单                    

疑问

1.主治医生说怀疑我爸是B细胞和T细胞混合的，因为之前的切片其实做了三次分析，两次在南京，一次在北京，都显示的弥漫大B，现在最新的活检结果CD20已经不是阳性了，怀疑是混合的，请问有可能吗？

2.现在主治医生推荐的方案是EPOCH方案+西达苯胺一起使用，我们是想尽量提高疗效，同时提高我爸的生存期，请问是一起使用好，还是以后看情况再使用？

3.可以使用来纳度胺吗？因为我爸有可能是B和T细胞混合的，来纳度胺对T细胞有效果吗？

4.化疗和放疗能同时进行吗？是不是化疗到一定的效果之后，再进行全身放疗？

5.请问宋主任，您推荐如何治疗，使用什么样的方案？

6.最后请宋主任看详细下我们的资料，评估一下我爸的病情，还有什么建议尽管讲出来，非常感谢！

答复
1.本来诊断弥漫大B细胞淋巴瘤，经过美罗华联合化疗后，效果不佳，再次活检发现CD20-，然后就诊断为T细胞淋巴瘤，这种情况并不少见，我自己遇到的病人就有几个，也曾经有过这种情况的多学科讨论。总起来讲，（1）T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤混合存在的可能性极低，基本不可能存在；（2）治疗后从B细胞淋巴瘤转化为T细胞淋巴瘤的可能性更低，尤其这么短时间内发生是不可能的；（3）经过美罗华治疗的病人，会出现B细胞表面CD20抗原发生内化，因此，在做免疫组化的时候就表现为阴性，是因为抗原内检测不到了，不是真的不存在。这种情况基本发生在美罗华治疗期间或者美罗华停药后的半年内。之后就正常了。在这方面做得研究比较多的是英国的Tim Illidge教授，所以，这个病人应该不是T细胞淋巴瘤，而是弥漫大B细胞淋巴瘤，因为美罗华的治疗，导致CD20抗原发生内化，免疫组化检测不到而已。

2.何况这个病人之前入组Ibrutinib临床研究，病理会诊都是非常严格的，不可能误诊，这种误诊概率太低了。

3.如果一线CHOP方案效果不佳，再用EPOCH方案效果往往也不佳，因为药物基本一致，增加一个VP16并改变用药方式，提高疗效的概率比较低。但是也不是绝对的，你可以和主管医生沟通一下，看看他选择这个方案的原因，主管医生选择方案也是有自己的考虑的。

4.西达本胺在我们国家批准的适应症是T细胞淋巴瘤，但是实际上对B细胞淋巴瘤也是有一定疗效，国外的报道很多，也在进行相关的研究。但是要注意合并用药的副作用，主要是血小板减低；此外，因为入组Ibrutinib的病人都是非生发中心弥漫大B，而西达本胺对生发中心弥漫大B的效果更好，因此，可能西达本胺的联系不是非常高。

5.来那度胺和Ibrutinib在弥漫大B的应用类型是相同的，也是非生发中心，因此理论上是可以采用的，也是要注意副作用，尤其是血小板低。

6.放化疗可以同时使用，但是多数病人不能耐受，因此是否可以同时，主要是病人的耐受性。

7.这种情况下各中心的治疗建议基本相似，就是二线方案联合自体干细胞移植；或者新药联合二线方案，有效仍然要考虑干细胞移植。至于具体的二线方案或者新药，不同的中心用药习惯不同，选择的角度也不一样，建议病人家属和主管医生进行沟通。

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