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你们说这样子,该怎么判断呢?患ET伴发CLL

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发表于 2024-1-18 22:47:02 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国山东菏泽
ET原发性血小板增多症,会导致白细胞高,血小板高,也可能会导致淋巴细胞高,cLL会导致血小板减少,白细胞高、淋巴细胞细胞高,目前血小板570,再高就该治疗ET了,可是他们两个都会让白细胞和淋巴细胞高,CLL该怎么看血项呢?大神有空指导一下@橙色雨丝

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发表于 2024-1-22 09:28:39 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
病理会诊:专家看切片
再活个30年吧 发表于 2024-1-21 19:06
大神,今天在网上咨询易树华教授了,他也没说ET用羟基尿,没给答复,就说了一句让去天津检查一下两者之间 ...


https://doi.org/10.1002/ajh.22171

Although the coexistence of chronic lymphocytic leukemia (CLL) and myeloproliferative neoplasms (MPN) has been sporadically reported in the literature, no systematic studies on this disease association are available. We retrospectively analyzed 46 patients affected by CLL/MPN referred by 15 Italian GIMEMA centers. The aim of this retrospective multicenter study was to define the following: clinico-biological characteristics, possible familiarity, clinical course of both diseases, and influence of MPN chemotherapy on the course of CLL. Among 46 patients, 30 patients were males, 16 patients were females; median age was 71 years. Only one case had familiar CLL. Myeloproliferative disorders consisted of essential thrombocytemia in 18 cases, polycythemia vera in 10 cases, chronic myeloid leukemia in 9 cases, primary myelofibrosis in 6 cases, and MPN/myelodysplastic syndrome in 3 cases. The lymphoproliferative disorder was diagnosed as monoclonal B-cell lymphocytosis in 8 patients and as Binet Stage A CLL in 38 patients. After a median follow-up of 49 months, 9 patients experienced progressive CLL and only 6 patients required treatment after a median of 57.5 months. The biological profile confirmed a subset of low-risk CLL. Twenty patients received chemotherapy for MPN without influence on the course of CLL: lymphocyte counts remained unchanged after 3, 6, and 12 months of treatment. This series is the largest so far reported in literature. The diagnosis of concomitant CLL/MPN is a rare event and lymphoproliferative disorders present a clinical indolent course with a low-risk biological profile. MPN therapy does not interfere with the prognosis of patients with CLL. Am. J. Hematol. 2011. © 2011 Wiley-Liss, Inc.

尽管文献中偶尔报道慢性淋巴细胞白血病(CLL)和骨髓增生性肿瘤(MPN)共存,但尚未对这种疾病的相关性进行系统研究。我们回顾性分析了15个意大利GIMEMA中心转诊的46例CLL/MPN患者。这项回顾性多中心研究的目的是定义以下内容:临床生物学特征、可能的关联、两种疾病的临床病程以及MPN化疗对CLL病程的影响。46例患者中,男性30例,女性16例;中位年龄71岁。只有一个病例有CLL家族史。骨髓增生性疾病包括18例原发性血小板增多症、10例真性红细胞增多症、9例慢性粒细胞白血病、6例原发骨髓纤维化和3例MPN/骨髓增生异常综合征。淋巴增生性疾病在8例患者中被诊断为单克隆B细胞淋巴细胞增多症,在38例患者中诊断为Binet A期CLL。中位随访49个月后,9名患者出现进展性CLL,中位随访57.5个月后只有6名患者需要治疗。生物学特征证实了低风险CLL的一个子集。20名患者在不影响CLL进程的情况下接受了MPN化疗:治疗3、6和12个月后,淋巴细胞计数保持不变。这个系列是迄今为止文献报道的最大的一个。伴发CLL/MPN的诊断是一种罕见事件,淋巴增生性疾病表现为低风险生物学特征的临床惰性过程。MPN治疗不影响CLL患者的预后。Am.J.血液学。2011年。©2011 Wiley-Liss, Inc.
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发表于 2024-1-19 09:09:33 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
外周血流式。
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 楼主| 发表于 2024-1-19 11:06:49 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东菏泽
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 楼主| 发表于 2024-1-19 17:05:20 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东青岛

大神,ighv4-39*02突变是不是转化高风险
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发表于 2024-1-20 12:02:46 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
再活个30年吧 发表于 2024-01-19 17:05
大神,ighv4-39*02突变是不是转化高风险

综合多个因素来考虑。
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 楼主| 发表于 2024-1-20 12:36:41 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东菏泽
橙色雨丝 发表于 2024-01-20 12:02
综合多个因素来考虑。

大神,其它的基因都正常,就这一样的话,RS的风险高不高?
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 楼主| 发表于 2024-1-20 12:39:05 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东济宁
橙色雨丝 发表于 2024-01-20 12:02
综合多个因素来考虑。

大神,有个文献说,在CLL患者中,表达IGHV4-39/IGHD6-13/IGHJ5的患者,转化为DLBCL(RS-DLBCL)的风险最高,IGHV4-39更是独立的RS预测因子[
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 楼主| 发表于 2024-1-20 12:41:48 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东菏泽
橙色雨丝 发表于 2024-01-20 12:02
综合多个因素来考虑。

大神,现在在观察期是不是随时都有可能转化?从昨天下午看到这个文献,一晚上几乎没睡?
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发表于 2024-1-20 12:52:59 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
再活个30年吧 发表于 2024-01-20 12:41
大神,现在在观察期是不是随时都有可能转化?从昨天下午看到这个文献,一晚上几乎没睡?

风险因素有很多,单独看一个没有意义。
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 楼主| 发表于 2024-1-20 12:56:30 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东济宁
橙色雨丝 发表于 2024-01-20 12:52
风险因素有很多,单独看一个没有意义。

大神,现在在观察期,会不会随时转化,转化后还有办法么?现在实际年龄57岁,还有没有机会做异基因移植
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发表于 2024-1-20 13:00:44 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
再活个30年吧 发表于 2024-01-20 12:56
大神,现在在观察期,会不会随时转化,转化后还有办法么?现在实际年龄57岁,还有没有机会做异基因移植

也许会,也许不会,没有人能预测,也没有办法能阻止,想这些有什么用呢?
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 楼主| 发表于 2024-1-20 13:24:41 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东济宁
橙色雨丝 发表于 2024-01-20 13:00
也许会,也许不会,没有人能预测,也没有办法能阻止,想这些有什么用呢?

大神,明白了,顺其自然,出现转化能有办法应对?
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发表于 2024-1-20 13:36:28 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
再活个30年吧 发表于 2024-01-20 13:24
大神,明白了,顺其自然,出现转化能有办法应对?

CAR-T
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 楼主| 发表于 2024-1-20 17:36:56 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东菏泽

大神,转化了,那只能认命了,CART是不是120万的哪个,有便宜的么?
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发表于 2024-1-21 09:05:21 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
再活个30年吧 发表于 2024-01-20 17:36
大神,转化了,那只能认命了,CART是不是120万的哪个,有便宜的么?

又不是明天就要做,等几年后还不知道是什么价格呢。
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 楼主| 发表于 2024-1-21 19:06:07 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东聊城
橙色雨丝 发表于 2024-01-21 09:05
又不是明天就要做,等几年后还不知道是什么价格呢。

大神,今天在网上咨询易树华教授了,他也没说ET用羟基尿,没给答复,就说了一句让去天津检查一下两者之间的关系,这句啥意思?一个髓系,一个淋系,中间会有关系么?
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 楼主| 发表于 2024-3-6 14:18:05 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东菏泽
橙色雨丝 发表于 2024-01-22 09:28
https://doi.org/10.1002/ajh.22171

Although the coexistence of chronic lymphocytic leukemia (CLL) and myeloproliferative neoplasms (MPN) has been sporadically reported in the literature, no systematic studies on this disease association are available. We retrospectively analyzed 46 patients affected by CLL/MPN referred by 15 Italian GIMEMA centers. The aim of this retrospective multicenter study was to define the following: clinico-biological characteristics, possible familiarity, clinical course of both diseases, and influence of MPN chemotherapy on the course of CLL. Among 46 patients, 30 patients were males, 16 patients were females; median age was 71 years. Only one case had familiar CLL. Myeloproliferative disorders consisted of essential thrombocytemia in 18 cases, polycythemia vera in 10 cases, chronic myeloid leukemia in 9 cases, primary myelofibrosis in 6 cases, and MPN/myelodysplastic syndrome in 3 cases. The lymphoproliferative disorder was diagnosed as monoclonal B-cell lymphocytosis in 8 patients and as Binet Stage A CLL in 38 patients. After a median follow-up of 49 months, 9 patients experienced progressive CLL and only 6 patients required treatment after a median of 57.5 months. The biological profile confirmed a subset of low-risk CLL. Twenty patients received chemotherapy for MPN without influence on the course of CLL: lymphocyte counts remained unchanged after 3, 6, and 12 months of treatment. This series is the largest so far reported in literature. The diagnosis of concomitant CLL/MPN is a rare event and lymphoproliferative disorders present a clinical indolent course with a low-risk biological profile. MPN therapy does not interfere with the prognosis of patients with CLL. Am. J. Hematol. 2011. © 2011 Wiley-Liss, Inc.

尽管文献中偶尔报道慢性淋巴细胞白血病(CLL)和骨髓增生性肿瘤(MPN)共存,但尚未对这种疾病的相关性进行系统研究。我们回顾性分析了15个意大利GIMEMA中心转诊的46例CLL/MPN患者。这项回顾性多中心研究的目的是定义以下内容:临床生物学特征、可能的关联、两种疾病的临床病程以及MPN化疗对CLL病程的影响。46例患者中,男性30例,女性16例;中位年龄71岁。只有一个病例有CLL家族史。骨髓增生性疾病包括18例原发性血小板增多症、10例真性红细胞增多症、9例慢性粒细胞白血病、6例原发骨髓纤维化和3例MPN/骨髓增生异常综合征。淋巴增生性疾病在8例患者中被诊断为单克隆B细胞淋巴细胞增多症,在38例患者中诊断为Binet A期CLL。中位随访49个月后,9名患者出现进展性CLL,中位随访57.5个月后只有6名患者需要治疗。生物学特征证实了低风险CLL的一个子集。20名患者在不影响CLL进程的情况下接受了MPN化疗:治疗3、6和12个月后,淋巴细胞计数保持不变。这个系列是迄今为止文献报道的最大的一个。伴发CLL/MPN的诊断是一种罕见事件,淋巴增生性疾病表现为低风险生物学特征的临床惰性过程。MPN治疗不影响CLL患者的预后。Am.J.血液学。2011年。©2011 Wiley-Liss, Inc.

大神打扰您了,有个问题咨询一下,患者使用ighv4-39片段,突变百分之12,是不是使用这一片段的患者,不管突变是否都预后比较差?
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再活个30年吧 发表于 2024-3-6 14:18
大神打扰您了,有个问题咨询一下,患者使用ighv4-39片段,突变百分之12,是不是使用这一片段的患者,不管 ...

是。
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