请教慢淋相关问题

nihil1234 · 发表于 2023-7-19 17:29:27

28岁慢淋确诊，非常焦虑，医院的报告不是非常的详细，没有说明分期，自己也查了一些资料，毕竟比较年轻，从总生存期考虑，还是想请教大神们一些问题，感谢，若有打扰望海涵

1、是否确诊慢淋（由于骨髓活检bcl-2阴性，流式bcl-2表达，FCM-7表达，积分没有4分），若确诊慢淋从这些报告来看估计是什么分期；

2、从报告来看fish正常，ighv突变，无其他高危基因突变，应该算是极低危风险？看到都说提前治疗对总生存期并无获益，但伴随观察时间，是否会有高危基因突变风险，如tp53，是否后续一线治疗就不能选择fcr了（我经常想如果观察几年，fcr能治愈个十几年，btk抑制剂吃个十年，bcl-2吃个十年，活个几十年好像也没问题，能达到正常的生存时间）；

3、虽然看到很多帖子说关于遗传问题，但由于已经确诊，想请教在这冲情况下是否还可以生小孩（我是男性）；

4、看到ash上有篇文章说fish normal同时伴有ighv突变的患者TTFT中位时间在11年多，15年存活率90%；TTFT时间较长的患者是否会有一个较长时间的os？正相关？

5、是否可以进行一些外科手术

之前一篇帖子好像发不出去又发了一遍

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努力生活！ · 发表于 2023-7-19 22:56:51

想那么多干啥，我是94年的和你差不多大，滤泡选手，咱们想正常寿命基本上不可能了，能二十年就够用了也五十了活一天是一天呗

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nihil1234 · 发表于 2023-7-20 10:51:19

努力生活！发表于 2023-07-19 22:56
想那么多干啥，我是94年的和你差不多大，滤泡选手，咱们想正常寿命基本上不可能了，能二十年就够用了也五十了活一天是一天呗

咋能不想呢，闲下来就想，虽然想也没用，但总想追寻一些希望

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nihil1234 · 发表于 2023-7-19 21:00:26

希望妈妈好好的发表于 2023-07-19 20:19
你要么做下外周血流式再看看，我觉得你那么年轻，慢淋概率很低，会不会是其他惰性呢？

如果是慢淋的话 fish 13q缺失，IGVH突变才是最低危的，fish全阴好像次之。我看的论文最低危的那种貌似观察期平均是6年。

至于你想的..FRC缓解10多年，是可以的，靶向药再吃10年不大行，BCL2也搞不了10年。
因为复发在治缓解没有那么久的。

希望医学发展…能做到慢粒那样。主要慢淋治疗后..基因会变..高危基因出来了，缓解就短了。

希望你不是慢淋

外周血流式与骨髓流式结果一样，大概率慢淋了；毕竟年轻，还是从总生存期考虑，还是想得到一个正常人的生存期，希望未来医学进步；我看到一篇中位观察期11年的，不过样本量不多不知道有没有参考意义

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曾呵呵 · 发表于 2023-7-19 17:58:46

我看不太懂，但是知道你这些检查花了很多钱

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希望妈妈好好的 · 发表于 2023-7-19 20:19:19

你要么做下外周血流式再看看，我觉得你那么年轻，慢淋概率很低，会不会是其他惰性呢？

如果是慢淋的话 fish 13q缺失，IGVH突变才是最低危的，fish全阴好像次之。我看的论文最低危的那种貌似观察期平均是6年。

至于你想的..FRC缓解10多年，是可以的，靶向药再吃10年不大行，BCL2也搞不了10年。
因为复发在治缓解没有那么久的。

希望医学发展…能做到慢粒那样。主要慢淋治疗后..基因会变..高危基因出来了，缓解就短了。

希望你不是慢淋

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chun · 发表于 2023-7-19 20:31:37

CLL/SLL的评分，CD5+和CD23+占的权重大。淋巴结免疫组化符合SLL/CLL，流式CD200+，给诊断加分，骨髓的免疫组化不太符合。

这些报告不够判断分期（搜一下Rai或Binet），也不用太在乎分期，现在慢淋预后主要看CLL-IPI。你的情况，如果Beta2MG不是很高，应该属于极低危。

FCR可以给70%无TP53异常的IgHV突变年轻病人带来10年以上的缓解期，付出的代价是6个疗程有可能引起多年骨髓抑制，免疫力降低。南京和天津有BTki+FCR的试验组，FCR用3-4个疗程，以求长期不复发，数据还不太明确。BTK抑制剂10年然后BCL-2抑制剂10年，几乎没有可能。BTKi和BCL-2i，一种耐药后另一种耐药较快。现在慢淋的治疗发展很快，以后会有很好的方案，年轻患者不必焦虑。

确实看到过家族遗传的年轻病友。如果有家族遗传，现在自己应该知道，否则应该没有。

TTFT与OS，仅从治疗早晚这个角度看有正相关性。因为中间隔着治疗等诸多因素，不能直接判定。

只要血液指标和体能达到手术要求，慢淋病人可以做外科手术。

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nihil1234 · 发表于 2023-7-19 20:57:39

曾呵呵发表于 2023-07-19 17:58
我看不太懂，但是知道你这些检查花了很多钱

确实花了不少，惜命啊，能多做一个是一个

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nihil1234 · 发表于 2023-7-19 21:03:38

chun 发表于 2023-07-19 20:31
CLL/SLL的评分，CD5+和CD23+占的权重大。淋巴结免疫组化符合SLL/CLL，流式CD200+，给诊断加分，骨髓的免疫组化不太符合。

这些报告不够判断分期（搜一下Rai或Binet），也不用太在乎分期，现在慢淋预后主要看CLL-IPI。你的情况，如果Beta2MG不是很高，应该属于极低危。

FCR可以给70%无TP53异常的IgHV突变年轻病人带来10年以上的缓解期，付出的代价是6个疗程有可能引起多年骨髓抑制，免疫力降低。南京和天津有BTki+FCR的试验组，FCR用3-4个疗程，以求长期不复发，数据还不太明确。BTK抑制剂10年然后BCL-2抑制剂10年，几乎没有可能。BTKi和BCL-2i，一种耐药后另一种耐药较快。现在慢淋的治疗发展很快，以后会有很好的方案，年轻患者不必焦虑。

确实看到过家族遗传的年轻病友。如果有家族遗传，现在自己应该知道，否则应该没有。

TTFT与OS，仅从治疗早晚这个角度看有正相关性。因为中间隔着治疗等诸多因素，不能直接判定。

只要血液指标和体能达到手术要求，慢淋病人可以做外科手术。

感谢大神点评，微球蛋白好像没查，但应该也是属于极低危类了，希望多观察一段时间，家族里面过往至少目前没有已知病例；另请教关于观察期进行性淋巴结增大是否是治疗指针，如何理解进行性增大

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nihil1234 · 发表于 2023-7-19 21:04:25

希望妈妈好好的发表于 2023-07-19 20:19
你要么做下外周血流式再看看，我觉得你那么年轻，慢淋概率很低，会不会是其他惰性呢？

如果是慢淋的话 fish 13q缺失，IGVH突变才是最低危的，fish全阴好像次之。我看的论文最低危的那种貌似观察期平均是6年。

至于你想的..FRC缓解10多年，是可以的，靶向药再吃10年不大行，BCL2也搞不了10年。
因为复发在治缓解没有那么久的。

希望医学发展…能做到慢粒那样。主要慢淋治疗后..基因会变..高危基因出来了，缓解就短了。

希望你不是慢淋

https://ashpublications.org/blood/article/138/Supplement%201/1563/480604/Normal-FISH-CLL-Represents-a-Heterogeneous这篇不知道靠不靠谱

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希望妈妈好好的 · 发表于 2023-7-20 20:47:46

nihil1234 发表于 2023-07-20 10:51
咋能不想呢，闲下来就想，虽然想也没用，但总想追寻一些希望

很想安慰你一下，不知道怎么说，小红书上看见很多肺ca的20多岁患者，比你糟糕点，他们没有观察期。但每个人都在努力生活，跑步锻炼和美食都没落下，有个患者写着：生命的长度虽然重要，但宽度更重要。

所以不要焦虑，需要治疗就好好配合，不要治疗就好好生活，没有人知道明天会发生什么，你盘算担心的慢淋，也不一定是你最终丢命的疾病，人生处处有意外，等几十年后真的在慢淋上丢命了，再来焦虑骂天也可以

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