ASCO2023（六）

橙色雨丝 · 发表于 2023-6-28 16:26:09

儿童复发/难治性间变性大细胞淋巴瘤的预后：一项多中心回顾性分析

（DOI：https://doi.org/10.1200/JCO.2023.41.16_suppl.10032 ）

背景：在维布妥昔单抗（BV）和间变性淋巴瘤激酶（ALK）抑制剂等靶向治疗时代，复发或难治性（R/R）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的治疗选择有所增加。然而，没有标准的治疗方法，评估它们在这一患者群体中的使用的公布数据也很有限。

方法：我们对2011-2021年间在18个中心接受R/R ALCL治疗的<22岁的患者进行了一项回顾性多中心研究。

结果：我们确定了85名R/R ALCL患者（初次诊断时的中位年龄为12岁，67%为男性，96%为ALK+）。初治方案包括ALCL99（31%）、ANHL12P1+BV（32%）、ANHL12P1+克唑替尼（CZ）（11%）、ANHL 0131（14%）或其它（13%）。从诊断到复发的中位时间为0.7年（范围为0.2-10.8年），其中16名患者（18%）在初次化疗后复发。82名ALK+患者的复发分期：I（9%）、II（15%）、III（41%）、IV（35%）。初始再诱导方案如表所示。59名（72%）患者接受了造血干细胞移植（HSCT），11名为自体造血干细胞，49名为异基因造血干细胞。59例移植患者中，10例复发（6例allo 4例auto），7例死亡。除一名患者外，所有HSCT后复发的患者都对额外的治疗有应答，并保持生存。在23名从未接受过移植的ALK+患者中，4名患者死亡，19名患者病情缓解。11人仍在积极治疗中（6个CZ，3个BV，1个BV+CZ，1个长春花碱），8人停止治疗。接受移植的患者更有可能停止治疗并存活下来。接受BV或ALK抑制剂CZ的患者的治疗持续时间差异很大（BV 1-11年；CZ 2-10年），在数据收集时有20名患者继续接受治疗。有或没有移植的患者的五年总生存率分别为91%（CI 84-99%）和86%（CI 73-100%）。

结论：这是在靶向治疗时代接受治疗的R/R ALK+ACL患者的最大集合。患者对ALK抑制剂或BV单药治疗取得了良好的反应，但治疗持续时间仍存在问题。并非所有R/R患者都需要移植，包括那些患有高危疾病的患者。

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