结外nk/t细胞淋巴瘤如何确诊及治疗？

阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-12 13:33:03

各位大神及病友，帮我看看怎么回事。今年3月在重庆西南医院做了petCT，提示颈部淋巴炎症或者增生，随后做了淋巴活检，结果为ebv淋巴组织增值性疾病，临床结论慢性eb病毒感染。4月底到上海华山医院结论一样，医生建议我们到上海肿瘤医院做病理会诊，ki-67(+70%)，上肿病理结果考虑结外nk/t细胞淋巴瘤，同样的病理切片，结果不一样，那么上肿这个结果是否确诊淋巴瘤呢？在上海哪个医院哪个医生擅长治疗结外淋巴瘤？感激

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阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-12 17:01:00

橙色雨丝发表于 2023-06-12 15:26
目前，是在三种疾病中做鉴别诊断：
1）结外NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T-cell Lymphoma，简称为ENKTL），这是国内比较常见的的一种EBV相关的淋巴增殖性疾病，其重要特征是有“结外”病灶，最多的是鼻咽部，其次是胃肠道，皮肤等；
2）系统性慢性活动性EBV疾病（systemic Chronic Active EBV disease，简称为CAEBV），这个国内也不算罕见，主要用来鉴别的特征是临床表现，比如说间歇性发热，淋巴结肿大，肝脾肿大等，无已知免疫缺陷，症状持续超过3个月；
3）结内EBV阳性T和NK细胞淋巴瘤（Nodal EBV-positive T and NK-cell lymphoma，简称为Nodal NKTL），这种类型非常罕见。
当CAEBV发展到3级时，这三种疾病从组织学上基本无法分辨，即使是世界顶级血液病理专家也不行，因为它们哪怕是在分子生物学的层面都很相似，甚至CAEBV的3级从病理学上诊断为另外两个的其中之一也毫无问题。所以，最终下结论是临床医生的责任，不是病理医生的责任。
这两份病理报告都非常谨慎，虽然送检的组织是淋巴结，但是都建议做影像学检查找结外病灶，假如说发现了鼻咽部有同样病理的组织，那么可以诊断为ENKTL，如果没有找到（PET未提示有结外病灶），那么也许可以判定为极为罕见的Nodal NKTL，但是，如果病史以及相关的实验室检查，满足了CAEBV的诊断标准，比如说除了相关症状和表现之外，外周血中EB病毒载量很高，那么CAEBV是成立的。目前看血浆中EBV DNA只是刚刚可以检测出来，不是很高，暂且慎言CAEBV，而且还要考虑也没有导致免疫功能低下的疾病，例如红斑狼疮。如果真的是CAEBV，只有异体移植一条路可以治愈。

雨丝大神，您觉得是否和生产后免疫力低下有关呢？既然像红斑狼疮这些疾病可以导致抵抗力低下，那么生产也会导致抵抗力低下。

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阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-12 14:24:59

@橙色雨丝帮忙看看，下附最近复查指标结果

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阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-12 14:34:48

@战斗先生帮忙看看

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橙色雨丝 · 发表于 2023-6-12 15:26:50

目前，是在三种疾病中做鉴别诊断：
1）结外NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T-cell Lymphoma，简称为ENKTL），这是国内比较常见的的一种EBV相关的淋巴增殖性疾病，其重要特征是有“结外”病灶，最多的是鼻咽部，其次是胃肠道，皮肤等；
2）系统性慢性活动性EBV疾病（systemic Chronic Active EBV disease，简称为CAEBV），这个国内也不算罕见，主要用来鉴别的特征是临床表现，比如说间歇性发热，淋巴结肿大，肝脾肿大等，无已知免疫缺陷，症状持续超过3个月；
3）结内EBV阳性T和NK细胞淋巴瘤（Nodal EBV-positive T and NK-cell lymphoma，简称为Nodal NKTL），这种类型非常罕见。
当CAEBV发展到3级时，这三种疾病从组织学上基本无法分辨，即使是世界顶级血液病理专家也不行，因为它们哪怕是在分子生物学的层面都很相似，甚至CAEBV的3级从病理学上诊断为另外两个的其中之一也毫无问题。所以，最终下结论是临床医生的责任，不是病理医生的责任。
这两份病理报告都非常谨慎，虽然送检的组织是淋巴结，但是都建议做影像学检查找结外病灶，假如说发现了鼻咽部有同样病理的组织，那么可以诊断为ENKTL，如果没有找到（PET未提示有结外病灶），那么也许可以判定为极为罕见的Nodal NKTL，但是，如果病史以及相关的实验室检查，满足了CAEBV的诊断标准，比如说除了相关症状和表现之外，外周血中EB病毒载量很高，那么CAEBV是成立的。目前看血浆中EBV DNA只是刚刚可以检测出来，不是很高，暂且慎言CAEBV，而且还要考虑也没有导致免疫功能低下的疾病，例如红斑狼疮。如果真的是CAEBV，只有异体移植一条路可以治愈。

阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-12 16:54:23

感谢雨丝大神，之前西南医院和华山医院都下结论是慢活eb病毒感染，病情：从去年11月生产后就不明原因每天发热，持续一个月转为间歇性发热，今年2月中下旬又开始每天发热，隧3月到西南医院治疗，派特（如上图）提示颈部淋巴代谢升高，建议做颈部淋巴活检，活检提示ebv相关增值性疾病，主要表现为发热，肝功能受损，脾大，贫血，全血eb一般在4-5次方，血浆里低于下限，考虑病程较长诊断为慢活。后面到上海华山医院感染科治疗，诊断大体上差不多，治疗方案采取的保守治疗，医生综合考虑身体状况，血浆检测结果依然低于下限，外周血检测结果也是4次方，分选为nk型，采取了甲泼尼松片治疗（激素用了就没发热了），同时保肝治疗（转氨酶下降），病理切片借到上海肿瘤医院会诊，吃药一个月左右，身上长了带状疱疹，考虑激素导致抵抗力低下原因，在当地也复查了一些指标，医生说指标还可以，现在上海肿瘤医院病理会诊结果也出来了，考虑为结外nk/t细胞淋巴瘤，大致病程就是这样，根据我说的情况，您能再看看吗？有医院及医生推荐吗？感谢

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橙色雨丝 · 发表于 2023-6-12 17:29:10

阿明的向日葵发表于 2023-06-12 17:01
雨丝大神，您觉得是否和生产后免疫力低下有关呢？既然像红斑狼疮这些疾病可以导致抵抗力低下，那么生产也会导致抵抗力低下。

不能完全排除这种可能性，确实有产后发生噬血细胞综合征，回来只用了一点依托泊苷就治愈而没有复发的。

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橙色雨丝 · 发表于 2023-6-12 17:30:42

阿明的向日葵发表于 2023-06-12 16:54
感谢雨丝大神，之前西南医院和华山医院都下结论是慢活eb病毒感染，病情：从去年11月生产后就不明原因每天发热，持续一个月转为间歇性发热，今年2月中下旬又开始每天发热，隧3月到西南医院治疗，派特（如上图）提示颈部淋巴代谢升高，建议做颈部淋巴活检，活检提示ebv相关增值性疾病，主要表现为发热，肝功能受损，脾大，贫血，全血eb一般在4-5次方，血浆里低于下限，考虑病程较长诊断为慢活。后面到上海华山医院感染科治疗，诊断大体上差不多，治疗方案采取的保守治疗，医生综合考虑身体状况，血浆检测结果依然低于下限，外周血检测结果也是4次方，分选为nk型，采取了甲泼尼松片治疗（激素用了就没发热了），同时保肝治疗（转氨酶下降），病理切片借到上海肿瘤医院会诊，吃药一个月左右，身上长了带状疱疹，考虑激素导致抵抗力低下原因，在当地也复查了一些指标，医生说指标还可以，现在上海肿瘤医院病理会诊结果也出来了，考虑为结外nk/t细胞淋巴瘤，大致病程就是这样，根据我说的情况，您能再看看吗？有医院及医生推荐吗？感谢

可以去瑞金看看。

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阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-12 21:30:21

橙色雨丝发表于 2023-06-12 17:29
不能完全排除这种可能性，确实有产后发生噬血细胞综合征，回来只用了一点依托泊苷就治愈而没有复发的。

目前用了甲泼尼松片没有发热了，就是激素副作用挺大的，感染了带状疱疹不说，整个脸都肿了，此外肝功转氨酶还是有点偏高，脾大但较之前小一点，如果不是带状疱疹，整个人挺精神的，唉，一环接一环……如果去瑞金，赵维莅教授对治疗结外nk/t细胞淋巴瘤怎么样呢？感谢解惑，老师

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阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-12 21:42:00

橙色雨丝发表于 2023-06-12 17:30
可以去瑞金看看。

在上海朱雄增教授和李小秋教授应该是权威了吧，您觉得病理还有必要拿到外院会诊吗？

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橙色雨丝 · 发表于 2023-6-13 10:33:34

阿明的向日葵发表于 2023-6-12 21:30
目前用了甲泼尼松片没有发热了，就是激素副作用挺大的，感染了带状疱疹不说，整个脸都肿了，此外肝功转氨 ...

现在没有结外病灶，结外NK/T淋巴瘤是谈不上的，只考虑结内NK/Ｔ或慢活。结内NK/Ｔ的治疗可以参考结外，上肿的陶荣教授就很有经验，但目前怕的是慢活，所以推荐去具有异体移植能力的瑞金看看。再做病理会诊没有意义，慢活不是病理医生能够下结论的疾病，如果想要咨询经验丰富的专家，推荐友谊医院的王昭教授。

阿明的向日葵 · 发表于 2023-6-13 12:45:03

橙色雨丝发表于 2023-06-13 10:33
现在没有结外病灶，结外NK/T淋巴瘤是谈不上的，只考虑结内NK/Ｔ或慢活。结内NK/Ｔ的治疗可以参考结外，上肿的陶荣教授就很有经验，但目前怕的是慢活，所以推荐去具有异体移植能力的瑞金看看。再做病理会诊没有意义，慢活不是病理医生能够下结论的疾病，如果想要咨询经验丰富的专家，推荐友谊医院的王昭教授。

谢谢

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